原发性甲状腺乳头状癌伴鳞癌1例及文献复习

原发性甲状腺乳头状癌伴鳞状细胞癌罕见，而以气急、进食障碍为首发症状的此类癌肿更为罕见。我院收治1例，结合文献复习，报告如下。

1．临床资料：

1．1一般资料：患者，女性，69岁，主诉突发气急，呼吸困难，并伴有进食障碍-------。曾在外院拟“急性支气管炎，心衰”，治疗两周无好转，转来我院。外院颈部B超提示甲状腺多发性小结节影，入院CT检查，见右侧甲状腺囊性占位，最大处直径约6cm，向后内压迫气管达5cm，气管受压，最窄处呈10×3mm的月牙状，见图-1。气管切开后，心肺功能明显改善。

1．2治疗经过：先在全麻下行低位气管切开术，气管套管插入气道时，无明显阻力；切除右侧甲状腺组织一小块作病理检查，术中见有清亮液体从肿瘤中溢出约5ml。术后经调整心肺功能数日，在全麻下行甲状腺次全切除术，术中见肿块包饶气管前、侧壁和食管两侧壁，其最下方在胸骨柄上缘的下方约2cm深。术后二周行放射治疗。

2．病理检查及结果

2．1肿块巨检：切面为5.7×5.5×2.4cm，呈灰白色，或灰白灰红相间，质较硬。边缘见少量甲状腺组织。

2．2镜下：肿瘤组织呈浸润性生长，由两种成分组成。大部分区域呈鳞状细胞癌图像，中～低分化，伴大片坏死。小部分区域见典型的甲状腺乳头状癌成分，乳头为复杂分枝状，表面为单层柱状上皮，其核呈毛玻璃样，有核沟，部分区域可见砂粒体。肿瘤间质纤维组织增生明显。图-2

3．讨论

3．1发病率

自1936年Engliach和Slang报告了第1个原发性甲状腺鳞癌病例以来，陆续有个案报告；1971年Huang^［1］综合了各国文献，共收集了54例；1996年王锦洲等^［2］综合了国内部分文献，总计81例。而原发性甲状腺乳头状癌伴鳞癌的病例，张丽华等^［3］综合了国内外文献仅报道了16例，实属罕见病例。

1971年Huang等^［1］报道原发性甲状腺鳞癌占甲状腺癌的3.1%，而曹大德等^［4］报道为4%，（2/50例），张彤等^［5］报道为3.5%，同Huang报告相差无几。而王建清等^［6］报告占1.6%（2/123例），汪继东^［7］报告占0.98%（6/612例），陆献瑜等^［8］报告仅为0.4%，（2/472例）。Kathoh等^［9］在29例甲状腺癌的活检中，发现6例在组织学上同鳞状细胞癌相似，占20.7%，而其中有1例同时存在乳头状癌。Shimaoka等^［10］报道1例因甲状腺乳头状癌复发后死亡的患者，尸检证实合并鳞癌。

3．2组织学来源

该肿瘤的组织来源不十分明确。正常甲状腺腺体内无鳞状细胞。多数学者认为甲状腺鳞癌的组织起源于滤泡上皮细胞鳞状化生后的癌变^［1］，而来自残留的甲状舌骨发生癌变的报告呈增加趋势^［11］，也有学者认为来源于胚源性的残留组织^［12］或乳头状癌发生鳞状化生，进而演变成鳞癌^{［13］［14］}。因而此癌可能同时存在着多种组织学来源。本文报告的病例在病理学上同时存在着乳头状癌和鳞癌两种成分，归于混合性癌的概念^［15］。在排除了其他部位鳞癌转移和浸润至甲状腺的可能性后，如喉、食管、气管等甲状腺邻近组织的鳞癌所引起的继发性甲状腺鳞癌才能确诊为原发性甲状腺鳞癌。本例有肯定的鳞癌组织学依据，且经全身检查未发现其他部位的癌灶，符合诊断。

3．3临床表现：

原发性甲状腺鳞癌多见于40岁以上的患者，以老年人为主，无性别差异^［16］，呈快速生长的特点^［12］，与其它甲状腺癌肿相比发展更为迅速，形成双侧弥漫性甲状腺巨大肿块，多可压迫气管或食管，因此患者的就诊主诉常为声音嘶哑、呼吸困难和吞咽困难^［7］。汪继东^［7］报告6例中2例伴有声音嘶哑，3例伴有吞咽困难和（或）呼吸困难。刘洲禄等^［17］报告7例均伴有明显的，其中3例感到呼吸困难，3例吞咽困难、咽痛，因此声音嘶哑是重要的临床提示。本病例因气急、进食障碍而就诊，外院曾一度疑诊为哮喘，经颈、胸部CT发现：气管严重受压，留下月牙状空隙（图1），食管亦受压明显。

3．4治疗与预后

原发性甲状腺鳞癌恶性程度高，病程进展快，且呈广泛浸润，常在出现症状而就诊时已属晚期，故治疗手段仍相当局限。由于甲状腺鳞癌具有较强的抗放射线辐射能力和药物的不敏感性，Simpson等^［18］认为手术加放疗是治疗该癌肿的最佳方案。Badellino^［19］认为治疗主要依靠放疗。周晓红等^［20］认为：外科手术治疗为临床首选方法，并主张行患侧叶、峡叶、对侧叶部分或全甲状腺叶切除，并尽可能切除受侵犯的邻近组织并考虑行颈淋巴结廓清术。汪继东^［7］认为手术仍是本病最有效的治疗手段，应尽可能切除肿块及清扫转移区域的淋巴结，即使不能行根治术，也可以达到术后放疗减量的目的。尽管本病对放疗不甚敏感，但作为辅助性治疗，放疗仍有可能使病情缓解，延长生存时间。

大多数学者认为该癌肿的预后较差，短期内复发者较多。Tsuchiya等^［10］分析3例患者，平均生存率为6.3个月。Sarda等^［21］报告的6例则行单纯手术治疗，在术后5个月内因肿瘤局部复发而全部死亡。Huang等^［1］报告的4例尽管为手术加术后放疗，仍因肿瘤复发而在术后4个月内死亡。周晓红等^［20］报告的4例中，2例手术加放疗，平均生存率为9.5个月；1例手术加放化疗，至报告时已生存了两年；1例单纯手术则是在术后4个月死亡，较支持Simpson的观点。李晓曦等^［22］报告有1例行单纯活检术后放化疗而存活8年，也有因成功地进行根治性手术而长期存活。因而提高了对甲状腺鳞癌的认识，早期发现早期综合治疗是提高生存率的关键。

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