PBC 与AIH 重叠综合症

患者提问：疾病:原发性胆汁性肝硬化
病情描述:好像从2003年开始查出谷氨酰转钛酶偏高，在2011年4月27日查出抗核抗体结果为线粒体型1：10000，抗线粒体抗体为阳线，抗丙酮酸脱氢酶复合物抗体为阳性，确诊为原发性胆汁性肝硬化，2011年4月27生化33项结果：丙氨酸转氨酶74，碱性磷酸酶123，谷氨酰转钛酶282，总胆红素41.4，直接胆红素10.1，谷草转氨酶51，总胆汁酸26。
2011年5月份做的肝穿，结果是：H•E染色：肝组织结构不完整，肝板排列不整齐，肝小叶内少至中量点灶性及片状坏死，肝细胞局域性肿胀，部分气球样变性及中度异型增生，肝血窦内少至中量淋巴细胞浸润，枯否氏细胞增生肥大，汇管区少至中量淋巴细胞浸润，中度界面性炎症，可见炎症已有所吸收的桥状坏死。嗜银染色：汇管区坏死区纤维化，坏死区纤维塌陷，形成中量芒状纤维及少量纤维间隔，未见结节。
2011年4月30日开始优思弗治疗。每日三粒。
2011年6月15日生化33项结果：丙氨酸转氨酶52，碱性磷酸酶107，谷氨酰转钛酶119，总胆红素48.2，直接胆红素13.5，谷草转氨酶41，总胆汁酸37。
2012年初优思弗加量，每日四粒。体重为65KG
2012年10月10日生化33项结果：丙氨酸转氨酶93，碱性磷酸酶159，谷氨酰转钛酶196，总胆红素41.6，直接胆红素12.7，谷草转氨酶55，总胆汁酸34。另查：免疫球蛋白M3.72（偏高）
2012年12月18日生化33项结果：丙氨酸转氨酶103，碱性磷酸酶162，谷氨酰转钛酶227，总胆红素51.8，直接胆红素12.9，谷草转氨酶56，总胆汁酸55。
2014年1月8日生化33项结果：丙氨酸转氨酶61，碱性磷酸酶120，谷氨酰转钛酶166，总胆红素36.6，直接胆红素9.7，谷草转氨酶44，总胆汁酸52。
1月8日还查了：抗LKM-1O 为阴性，抗SLA/LP为阴性 抗AMA-M2为阳性，抗 LC-1为阴性

希望提供的帮助:我想问您，为什么刚开始指标下去，后面又反弹起来了，后来又下去，但一直就没有正常过？我的原发性胆汁性肝硬化发展到四期里的哪一期？另外，有的医生确定伴有自身免疫性肝病，有的医生却说还不能完全确定伴有自身免疫性肝病。到底能否确诊伴有自身免疫性肝病，是否要进行激素治疗，副作用大吗？还有说副作用可以用其他药对抵，行吗？

所就诊医院科室:福州总院 肝胆内科

用药情况:药物名称:优思弗
服用说明:每日三次，每天四粒，无不良反应，服药三年。每粒是250，近一个月眼睛有点干

上海曙光医院西院肝硬化科刘成海回复：

您好！

有可能合并自身免疫性肝炎。建议做个肝活检病理诊断。如果肝脏炎症明显，使需要激素治疗的。

患者提问：
刘主任您好， 4月胃疼服用胃药，停服优思弗一个月，指标大幅升高。 6月27日：ALT285，ALP310，GGT265，TBIL43.3，DBIL13.3，AST142，TBA146。腺苷脱氨酶30（之前一直是正常）我在14.7.9肝穿病理报告：结果：阳 检查所见：灰黄色穿刺组织一条，长1.2直径0.1CM 1.肉眼观察：灰黄色穿刺组织一条，长1.2直径0.1CM 2.肝穿组织镜下描述（HE/网纤－Masson染色）：肝小叶：中央静脉9个，肝组织水肿变性（++）点状坏死（+），界面炎（+++），汇管区：10个。汇管区炎（+++），纤维组织增生（+）。炎症细胞种类：淋巴、单核（+++）。 3.病理评分：中华肝病（2000）慢肝评分;肝炎活动度G（0-4）3，纤维化（0-4）1；脂肪变性F（0-4）0; Knodell(1981）慢肝评分：PN/BN（0-10）3分，小叶炎PA（0-4）1分。门脉炎LA（0-4）3分，纤维化S（0-4）1分；Ishak（1995）慢肝评分：坏死性炎症G（0-18）6分，界板炎（0-4）2分，融合坏死（0-6）0分，点灶坏死（0-4）2分，汇管区炎（0-4）2分，纤维化S（0-6）1分。Chevaller（1994）肝纤维评分（0-37）：中央静脉CLV（0-2）0分+窦周间隔PS（0-2）0分+汇管区PT（0-3）1分+2*纤维间隔OSEPTA数量NS（0-3）0分*宽度WS（0-5）0分＝1分。 4、免疫组化染色结果：HbsAg:阴性；HbcAg:阴性。CK7：3/10个个汇管区小叶间胆管存在，祖细胞增生双向分化++.浸润细胞汇管区：CD3+++,CD20+,Mum-1++;肝小叶：CD3+,CD20阴性，Mum-1阴性。检查诊断：肝穿活检组织：结合临床符合PBC（III期）伴AIH重叠综合症。虽说肝穿是金标准，但仅靠肝穿并不能确诊AIH,为什么报告可以确诊。我用简化AIH诊断积分系统才3分。按（IAIHG，1999）评分，有些不明白如：ALP/ALT;之前比值大于1.5，近期比值小于1.5 ；0分还是2分？肝炎病毒标志物：乙肝两对半中13项抗原为阴性，245抗体为阳性；-3是+3分？抗体：SLA阴性，LC-1阴性，ARPA阳性，其他阴性。是否加2分？已确诊PBC，是否加2分？总体评分好像没有超过15分，为什么能确诊AIH？治疗方案：泼尼松日45MG,葡萄糖酸钙片，双环醇片，兰索拉唑肠溶胶囊另加熊去氧胆酸胶囊。我有几个疑问：对于PBC+AIH而言，是否用泼尼松+硫唑飘呤效果好于大量的泼尼松？还有补钙用葡萄糖酸钙片效果好吗？双环醇片医生说是给我保肝，但我了解它是降酶；也有人建议服用甲泼尼龙（美卓尔）代替泼尼松？ 2014年8月8日服用激素一周：ALT81，ALP241，GGT280，TBIL42.8，DBIL13.5，AST57，TBA136 ，钾3.5偏低 二氧化碳30（一直略高）

上海曙光医院西院肝硬化科刘成海回复：

从2次病理看，应该合并有自身免疫性肝炎（AIH），但是没有见到胆管病变的描述。治疗上可以 激素为主治疗，也可以 激素——硫唑嘌呤，剂量与疗程最好读按照规范。是否用硫唑嘌呤主要根据有无 骨质疏松、糖尿病等。甲泼尼松 与 泼尼松没有什么 药效与毒性的区别，现在认为可以通用的。

可用点 护胃（耐信等）、防治骨质疏松（罗钙全等）的药物，一般不需要其他保肝降酶药物。

可适当中药调理。

发一个PDF文件介绍可参考--自身免疫性肝炎介绍，在本人网站的文章科普栏