
360º解读儿童甲状腺癌
最近两年,来上海新华医院就诊的儿童甲状腺癌患者较前有明显增多现象。有一个8岁小男孩,让我印象深刻,他来自于安徽农村,一天其母偶然发现孩子颈部有几个包块,摸上去比较硬,就带他到医院检查。经过一些相关检查,结果诊断为甲状腺癌伴淋巴结转移。由于他是家中独苗,父母40多岁才有了他,加之父亲是上门女婿,患儿随母姓,得知孩子患了甲状腺癌时,对他们家庭来说如同晴天霹雳,很难接受这个事实。
像这样的案例还有很多,且现在大多是独生子女。一旦诊断为“癌症”,对家人确实是非常大的打击。
作为一名从医30年、专长儿童肿瘤的医生,我想告诉家长的是:儿童肿瘤不是“魔鬼”,早期发现、合理规范地治疗,孩子可以摆脱癌症困扰,和正常孩子一样长大、学习、成人。
遗传 放射线 碘摄入过多 可能诱发儿童甲状腺癌
要做到早发现、早治疗,首先要了解儿童甲状腺癌。
总体说来,甲状腺癌生长较快,质地较硬,表面不平,很多患者可发生颈侧淋巴结转移;甲状腺B超检查显示肿块边界不清,纵横比失常,弹性度差,可有沙粒样钙化灶表现。
儿童甲状腺癌约占儿童恶性肿瘤的0.5%—3%。一般而言,90%以上儿童甲状腺癌为分化型甲状腺癌。这种疾病的发展速度较不迅速,早期可无任何临床表现。
与成人相比,儿童甲状腺癌死亡率较低,远期生存率明显好于成人。但儿童处于生长发育期,甲状腺为内分泌器官,且儿童甲状腺癌不少为多灶性,即有多个肿块,累及甲状腺双侧腺叶较为多见,且肿瘤原发灶多数较大,又极易发生颈部、纵膈淋巴结转移和肺转移,容易导致呼吸困难、声音嘶哑、以及吞咽困难等不适,对患儿的生长发育、学习生活、以及生存影响危害甚大。
甲状腺癌对患儿的危害还与肿瘤分化程度有关,分化良好的甲状腺癌生长缓慢,如甲状腺乳头状癌,可生存多年而不危及生命,而恶性程度高的甲状腺癌肿,如未分化癌等,则短期内即可导致患儿死亡。
儿童甲状腺肿块总的患病率,明显低于成年人,但恶性比例明显高。引起儿童甲状腺癌的确切病因目前不明,可能与异常暴露于放射线、碘摄取过多或缺乏、遗传因素等有关。
其中,我们能看到,有证据显示,有甲状腺癌家族史者,其后代患甲状腺癌的比例明显要高。另,在原苏联切尔诺贝利核泄漏污染区域,甲状腺癌患儿的比例就较核泄漏之前明显增高,许多患儿可以追问到有频繁或过多接触放射线的历史。所以在临床医疗中,许多有经验的医生会尽量避免或减少患儿接受放射线检查。
碘摄取过多或过少,与甲状腺癌发病的关系尚未定论。
“肿生哑” 儿童甲状腺癌的三大信号
儿童甲状腺癌早期无特殊临床表现,许多患儿很少感到不适。一旦发现,即已有颈部淋巴结转移,及肺、骨等远处转移。一般而言,当儿童颈侧部、特别是颈前中下部(甲状腺区域)出现质地较硬的肿块,或出现明显声音嘶哑时,要高度警惕甲状腺癌。总体说来,颈部肿块有疼痛时,炎性可能性大,触摸时无痛感,则肿瘤可能性大。若家族中还有甲状腺癌病史,尤需提防甲状腺癌,须及时至医院检查。
对家长来说,要及早发现儿童甲状腺癌,不妨记住“肿生哑”四个关键字:肿,小孩颈部有没有肿块;生,肿块是否在生长;哑,是否伴有声音嘶哑、吞咽不适等。
虽然儿童甲状腺肿块的恶性比例明显高于成人,但并非所有的甲状腺肿块都是恶性。一般而言,甲状腺良性结节没有声音嘶哑、吞咽困难等不适,多数为多发性,生长缓慢或无明显生长,触摸时质地偏软,甲状腺B超检查肿块边界清楚,纵横比正常,有较好的弹性度,无颈侧淋巴结肿大,无声带瘫痪表现。甲状腺癌则可有声音嘶哑、呼吸困难、吞咽困难等不适。
5个检查手段如何选
目前临床上有关甲状腺肿块性质的术前辅助诊断手段主要有:1)放射性核素检查:为无创伤性检查。甲状腺内的结节在核素扫描时可表现为热、温、凉、冷四种结节图像,甲状腺恶性肿瘤的结节可表现为冷、凉或温性结节,以冷结节较为常见。但该检查总的说来特异性较差,准确率不足30%,远低于B超等检查,且对儿童来说,考虑到放射线伤害之故,尤为不适,不做常规推荐。2)甲状腺B超检查:为临床首选检查手段,是一种无创伤性的手段,可初步确定肿块良恶性。目前临床上对一个经验丰富的B超医生来说,其甲状腺癌的诊断正确率已接近80%。最近几年开展的甲状腺超声显影检查,对甲状腺肿块性质诊断的准确率已可达90%左右,很为临床医生所欢迎。3)CT、MRI检查:也是无创性检查,可以清楚显示肿瘤大小、边界,与血管、喉气管、和食管的关系以及颈部淋巴结转移情况,对肿瘤良恶性有一定的提示作用,为术前常规检查,但不能确定肿瘤性质;4)细针抽吸细胞学检查:这是一种有创性的检查手段,一般不会引起癌细胞扩散,其诊断正确率可达80%。但对儿童来说需进行全麻,故一般不予推荐。5)PET-CT:可确定肿瘤良恶性,其准确率达95%以上,也是无创性检查,但费用高,且为放射线检查,一般不轻易施行。
总结一下,要诊断儿童甲状腺癌,首选甲状腺B超,然后是CT和MRI,在上述检查无法获得理想结果时,可以选择细针抽吸和PET-CT。
手术 甲状腺癌的首选治疗
甲状腺癌对放疗和化疗均不敏感,特别是分化型甲状腺癌,有效率几乎为零。
因此,儿童甲状腺癌的主要治疗手段为手术。总体来说,绝大多数甲状腺癌手术效果良好。但需制定正确的手术方案, 应在最大程度上既降低患儿术后复发或转移的机率,避免患儿接受再次手术,又应考虑到儿童正处于身体发育阶段,各器官机能尚未发育完善,对手术切除的范围需仔细斟酌,尽可能地减小手术创伤。
儿童甲状腺癌有几种常见类型。对于甲状腺乳头状癌,当肿瘤瘤体较小、局限于单侧甲状腺叶、未侵出包膜、无淋巴结及远处转移者,可进行单侧腺叶加峡部切除,同时清扫患侧气管前和气管食管沟的淋巴结;当肿瘤扩展至峡部、涉及双侧甲状腺、累及甲状腺包膜、以及累及周围组织结构时,特别是已有淋巴结转移和/或远处转移者,则应行甲状腺全切除及中央区淋巴结清扫,周围受累的组织结构亦需同时予以切除。
但手术过程需谨慎,应常规解剖喉返神经、熟悉甲状旁腺居住部位和形态,避免误切。儿童喉返神经和甲状旁腺较成人要细小许多,术中应特别注意辨认和保护,以免引起声嘶、饮水呛咳、呼吸困难、抽搐等不适,严重影响患儿生活质量。
由于甲状腺乳头状癌极易发生淋巴结转移,且一般会首先转移到VI区即气管食管沟,转移率高达80%左右。因此做甲状腺癌手术时,气管食管沟一般均予常规清扫。术前颈侧淋巴结有转移者,根据转移情况需行单侧或双侧颈部淋巴结清扫术。
行颈侧清扫术时,要注意既将转移淋巴结等病变组织清扫干净,又最大程度上减少无谓损伤。目前颈侧清扫的常规术式为功能性颈清扫术,除了常规的三保留(即保留胸锁乳头肌、颈内静脉、迷走神经)外,不少技术娴熟、经验丰富的头颈外科医生已能做到七保留,即除了保留胸锁乳头肌、颈内静脉、迷走神经外,还保留副神经、颈丛皮支、肩胛舌骨肌、以及颈外静脉等组织结构。为减少误伤,若I区淋巴结确实无肿大,可不予清扫。
有些家长担心,淋巴结是主要的免疫器官,清扫后会不会影响孩子未来的身体健康?家长们不用为此焦虑。
颈清扫术的主要目的是清除转移的颈部淋巴结,不影响患儿的免疫功能。因为对于儿童和青少年来说,其主要免疫器官是胸腺和骨髓等结构。
我从医30年,发现术后伤口的美观与否,对孩子康复后的生活质量也有很重要的影响。因此,我特别注意美观。行颈清扫术时,避免行垂直皮纹的纵形切口,尽可能在颈根部行循皮纹的横行切口。这样一来,术后,孩子可以利用衣领,完全遮盖手术疤痕,尽可能地减少心理方面的不利影响。
对甲状腺滤泡状癌来说,虽属低度恶性,但早期即可发生血性转移,故即使癌肿尚局限在一侧腺体内,也应行甲状腺全切。有淋巴结转移者需行颈淋巴结清扫术。
甲状腺髓样癌的恶性程度中等,并常有颈淋巴结转移,多主张行甲状腺全切加颈淋巴结清扫术。
对于未分化癌,其恶性程度高,发展迅速,一般不主张手术,可行放疗和化疗,预后很差。
术后3—6个月复查一次
甲状腺癌术后需定期复查,以便及时发现有无复发和转移,一般3-6月复查一次。复查时的检查项目主要有:抽血检查甲状腺功能和HTg,行颈部甲状腺B超、腹部B超、胸片等,根据情况可行颈部CT、MRI等检查,有条件者还可行PET-CT检查。
HTg明显高于正常 警惕复发
儿童甲状腺癌相对来说较易复发,其复发率与手术规范如否和肿瘤恶性程度等有关。肿瘤恶性程度高,复发率高,恶性程度低,复发率也相对低。一般来说,分化型甲状腺癌规范治疗后,复发率不足10%。
术后定期复查有助于及时发现有无肿瘤复发和转移。当HTg明显高于正常时,提示有局部复发及转移可能;颈部手术区域若再次出现肿块,需行相关检查排除局部原发灶部位和区域淋巴引流转移灶部位复发。
复发肿瘤的治疗要较首发复杂得多,需综合患儿身体情况、复发部位、累及器官等综合考虑。
最后总结一下:儿童甲状腺癌主要为分化型多见,其中绝大部分主要为乳头状癌及滤泡状癌,未分化型少见,多数有淋巴结转移,且易复发。合理规范的治疗对于患者的预后和防止复发非常重要。
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