谈谈肝豆状核变性的治疗

肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见,在中国不算少见,已报道病例在5000例,我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。不治疗平均寿命为3-4年,经正规治疗大多生活寿命可近似正常人，但终身排铜治疗是必需的。自从青霉胺首次应用临床五十余年来,在全世界挽救了一大批患者,当然要防止诱发白细胞减少，国内外陆续使用二巯基丁二酸钠针剂/片剂及钼制剂等，其中锌剂价廉物美，属非处方药，主要有葡萄糖酸锌和硫酸锌、甘草锌，醋酸锌在欧美多用。当然他们逐步和我们一样，也趋向用葡萄糖酸锌。国外报道用锌剂治疗本病近二十年症状稳定的，我们也有类似病例，另外因经济限制单用中药， 也有达到类似效果的。手术治疗包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指证在国内部分地区有过分扩大化的倾向! 现在需要强调的是，肝豆状核变性要合并进行替代治疗，即饮食治疗和中药治疗。

饮食治疗：含铜量高，禁止摄食的食物：动物内脏（猪牛肝）等；蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类；黑豆、扁豆、熟荤豆等豆类；花生、芝麻、胡桃等坚果类。此外，蘑菇、牡蛎、蜈蚣、全蝎等含铜量亦高；含铜量低，适宜日常吃的食物 精白米面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、牛奶等。需要补充的是国外一些学者通过严格的调查，认为在大多数患者身上并未显示饮食限制与预后之间的统计相关性，但一致同意对甲壳类、肝脏、硬果类、巧克力及蘑菇等必须避免食用；食物含铜量要结合当地实际情况来定，要关心当地自来水的铜含量。国内可参考人卫版《食物成分量表》。

中药排铜：杨教授等曾对本病用中药治疗，尿排铜平均增加187.6毫克/24小时。依照中医理论，本病证一般有肢体震颤、肌僵直、语言不清、口臭、流涎诸症，有曾采用镇肝熄风予以龟板、鳖甲、龙骨等药物治疗，但患者临床诸症状反日趋加重。分析原因是此类药均属含铜量高。鉴于大多数舌质红，苔黄或腻，脉弦数或弦滑，清热利湿也适合本病治疗，故用清热解毒，通腑利尿之法。现代医学认为人体内铜主要是从胆汁经大便排泄，因此促使铜从胆汁经大便排出或增加尿内铜的排泄，是治疗本病的主要措施。在肝豆汤中大黄泄热毒为荡涤积垢的要药。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌，增加胆汁形成，稀释胆液，增进胆汁排泄作用，通过利胆可以加快铜从胆汁中排出，我们也可发现，所选用的中药基本也是高锌低铜的。当然国际上一些学者及病人对本中药富含重金属持疑虑观点，主要是对担心和恐惧中药生产和加工过程中被污染。

其实，中国学者在本病上的临床和基础研究，在国际上也是较先进水平的。