脊髓血管畸形15问

1、认识脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指出现在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构。脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏。正是这些血管产生了异常的生长，导致了脊髓血管畸形。当发生脊髓血管畸形时，可能通过几种方式对人体产生损害，从而导致症状出现：1）当畸形出现时，血液直接从动脉流向静脉，绕开了毛细血管，从而导致正常的脊髓细胞缺血死亡。2）畸形的动脉或静脉血管很脆弱，容易破裂，导致脊髓出血。3）有时候畸形血管团会增大，从而压迫正常的脊髓。4）畸形血管团产生的异常血流，占据了静脉引流的通道，导致正常的脊髓静脉血无法返回心脏，从而造成脊髓淤血和静脉高压。这是一种少见而复杂的疾病，当前还没有明确发病率的准确数据。

2、脊髓血管畸形是一大类疾病的统称

脊柱的结构包括骨质的椎管和内部柔软的脊髓，脊髓与椎管的骨性结构之间有被膜包绕——分别是蛛网膜和硬脊膜。于是根据脊髓血管畸形发生的位置和畸形团的类型可以将其分成以下几类：

1）畸形发生在脊髓内，主要表现为异常的互相缠绕的畸形动静脉，称为脊髓动静脉畸形，约占总数的33%；

2）畸形发生在脊髓内或脊髓周围，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为脊髓动静脉瘘，约占总数的12%；

3）单纯累及硬脊膜，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为硬脊膜动静脉瘘，约占总数的32%；

4）畸形同时累及到椎体、椎体外的皮肤和肌肉、椎管内的硬脊膜和脊髓等多个结构，称为体节性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，约占总数的7%；此外还有更加少见的硬膜外动静脉畸形，椎旁动静脉畸形等。

3、脊髓血管畸形是怎么得上的？

脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏，就是这些脊髓的动脉和静脉在发育过程中异常的生长导致了脊髓血管畸形。这种异常发育一般出现在胎儿发育的早期，并不具有明显的遗传性。

4、脊髓血管畸形能预防么？

因为脊髓血管畸形往往是胚胎发育异常所致，目前还没有发现明确的导致其发生的原因。故当前无法预防脊髓血管畸形病变的发生。但是通过脊髓的磁共振扫描，能够及时发现这种疾病，从而得到正确有效的治疗，改善预后。

5、脊髓血管畸形都有哪些症状？

脊髓血管畸形的临床表现主要与脊髓的功能受损有关，我们都知道人体的运动、感觉和大小便都与脊髓有关。当脊髓血管畸形发生时，导致脊髓功能受损，主要表现为三方面的症状：

1）感觉异常，如疼痛，肢体麻木、对冷热的感觉异常；

2）运动障碍，如一侧或双侧的肢体无力；

3）大小便异常，包括便秘、小便困难、大小便失禁等。

6、脊髓血管畸形急性出血的识别

脊髓血管畸形表现出症状有急性和缓慢进展两种方式，而突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。这种急症需要引起高度重视，尽快行核磁检查，明确诊断，并转往具有治疗能力的医院。

在脊髓出血后会立即出现急剧的背痛或腰痛，并且会迅速蔓延成肢体瘫痪、感觉消失和大小便失禁。这个过程往往在1天内急剧出现。如果是在上颈段髓内出血时，会影响患者呼吸，重症者可以在数小时或数日内死亡。

7、脊髓血管畸形的主要诊断手段

当我们根据患者临床症状考虑诊断为脊髓血管畸形时，建议患者依次进行以下检查：

1）脊髓MRI：是发现该疾病的首选方法。可以全方面的了解脊髓血管畸形团的位置、大小、是否出血等；

2）脊髓血管CTA：能够快速的初步确定发生病变的异常血管，并指导其后的血管造影检查。

3）脊髓血管造影：是确诊脊髓血管畸形的惟一方法，可以明确异常血管的结构、位置，同时评估可以采用的治疗方法。脊髓血管造影也是栓塞治疗的基础。

8、脊髓血管畸形的治疗办法

脊髓血管畸形的治疗主要包括两大类治疗方法：

1）手术切除：即用外科手术的办法，到达病变处，将异常血管切除；

2）介入栓塞：通过微导管和微导丝，在X线的透视下，沿体内血管到达病变处，将异常血管用栓塞材料致密栓塞。

因为脊髓血管畸形是一种非常复杂的疾病，大多数患者是需要以上两种方法的综合应用，并分阶段多次的进行治疗。

9、什么是脊髓血管畸形的复合手术？

高科技的复合手术间是一个既能进行手术、又能术中实时进行血管造影的手术间。脊髓血管畸形的复合手术就是利用复合手术间，通过术中实时的脊髓血管造影来区分正常与异常血管，指导手术并确保切除完全，从而提高手术切除的准确度和完全切除率。脊髓血管畸形的复合手术开始于2013年，使脊髓血管畸形的治疗效果上了新的台阶。

10、脊髓血管畸形的治疗目的

临床实践中，采用手术或介入栓塞的办法，将异常血管畸形的完全去除，标志着患者的治愈。同时脊髓的功能至关重要，如若损伤可引起患者终身的感觉或运动障碍，我们的治疗目的就是最大可能的将畸形血管团清除，同时又尽量保证患者正常的脊髓功能不受损或少受损失。

11、为什么脊髓血管畸形是世界性的难题？

1）该病属于罕见病，病例量少，对疾病认识需要长期的积累。

2）该病属于疑难病，异常血管构筑复杂，需要长期的研究和学习。而对血管结构认识清楚，是治疗的基础。

3）即使认识清楚，因为脊髓组织精细，容错空间小，稍有不慎即会引起严重的并发症，因此需要高超的手术技巧和长时间的训练。

12、脊髓动静脉畸形是否容易被误诊，最容易被误诊为那种疾病？

很容易误诊，因为这是一种少见疾病，许多医生对此病认识不充分，容易误诊为椎间盘突出、脊髓炎、前列腺增生等。

13、什么是脊髓动静脉畸形

脊髓动静脉畸形是脊髓血管畸形的一种，是指供应脊髓组织的动脉和引流脊髓的静脉异常生长形成的蔓状血管丛，这些异常的动静脉我们称之为畸形血管团。因为畸形血管团的存在产生相应的脊髓功能受损的症状。

14、什么是Cobb's病

是一种脊髓血管畸形综合症，其累及范围较广，包括椎旁的皮肤、肌肉、椎体以及椎管内的硬脊膜和脊髓，而且这种病变往往呈节段性。这种病人有时候在皮肤表面可以见到咖啡色斑。

15、什么是硬脊膜动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种，硬膜外面的动脉血管穿过硬脊膜直接与硬脊膜内的静脉沟通，导致脊髓的正常静脉引流不畅产生脊髓淤血，从而引起一系列症状，开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍，如双下肢不对称烧灼感或蚁走感、间歇性跛行等，严重者可以有大小便不能或失禁、肢体瘫痪。