卵巢肿瘤三：生殖细胞肿瘤（包括畸胎瘤）如何诊断和治疗？

1.什么是卵巢生殖细胞肿瘤？

卵巢生殖细胞肿瘤是指来源于胚胎性腺的原始生殖细胞而具有不同组织学特征的一组肿瘤，其发病率仅次于上皮性肿瘤，多发生于年轻的妇女及幼女，青春期前的患者占60%-90%，绝经后仅占4%。卵巢恶性生殖细胞肿瘤的存活率由过去的10%提高到目前90%。大部分患者可行保留生育功能的治疗。

2.几种病理类型的临床表现如何？

（1）畸胎瘤

1）什么是畸胎瘤？

畸胎瘤是一种来源于生殖细胞的由多胚层组织结构组成的卵巢肿瘤；多数成熟（良性），少数未成熟（恶性）；多数为囊性，少数为实性。肿瘤的良恶性及恶性程度取决于组织分化程度，而不决定于肿瘤质地。武汉协和医院妇产科李晓艳

2）什么是成熟畸胎瘤？

A成熟畸胎瘤又叫皮样囊肿，属于良性肿瘤，是卵巢肿瘤中最常见类型之一（25%），占卵巢畸胎瘤的95%。可发生于任何年龄，以20-40岁多见。多为单侧，中等大小，多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿和骨骼。囊壁内层为复层鳞状上皮，壁上常见小丘样隆起向腔内突出称“头节”。约10%-20%患者可发生双侧卵巢或单侧卵巢多发性畸胎瘤。

B肿瘤可含外、中、内胚层组织。偶见向单一胚层分化，形成高度特异性畸胎瘤，如卵巢甲状腺肿，分泌甲状腺激素，甚至引起甲亢。畸胎瘤偶向单一胚层分化，形成高度特异性畸胎瘤，如卵巢甲状腺肿，分泌甲状腺激素，甚至引起甲亢。

C成熟囊性畸胎瘤恶变率为2%-4%，多见于绝经后妇女；“头节”的上皮易恶变，形成鳞状细胞癌，预后较差。

D常见并发症有肿瘤蒂扭转，破裂，感染和恶变。

肿瘤蒂扭转：是最常见并发症，发生率16%，其原因是肿瘤中等大小，重心偏向一侧，瘤蒂较长。扭转易发生于妊娠期和产褥期，也常见于小孩和年轻女性，瘤体在肠蠕动或体位改变的影响下发生转动。表现为突发性下腹疼痛，可伴有恶心，呕吐，肛门坠胀等。扭转严重者势必造成卵巢血管受压，血流受阻，导致肿瘤坏死，感染。

肿瘤破裂：囊肿自发破裂的发生率很低，约1%。常发生于体积较大的囊肿。表现出腹膜炎的症状，甚至出现腹腔内出血及休克。

肿瘤感染：发生率不到1%，常继发于囊肿扭转或破裂。

畸胎瘤恶变：发生率约1%-2%，多发生于40岁以上女性。最常见的恶变为鳞状细胞癌，发生率1%，其他还有腺癌、类癌、肉瘤、基底细胞癌、恶性黑色素瘤等。

3）什么是卵巢未成熟畸胎瘤？

A属于恶性肿瘤，占畸胎瘤的1%-3%。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织。多见于年轻患者，平均年龄11-19岁。肿瘤多为实性，可有囊性区域。肿瘤的恶性程度根据未分化成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。

B未成熟畸胎瘤的复发及转移率均高，但复发后再次手术可见未成熟肿瘤组织具有向成熟转化的特点，即恶性程度的逆转现象。

C卵巢未成熟畸胎瘤恶性程度分级标准如何？

0级：成熟组织，极少核分裂。I级：未成熟神经组织少。生存率100%。II级：未成熟组织中等量，生存率70%。III级：未成熟神经组织多，生存率33%。

D在未成熟畸胎瘤中常可有绒毛膜癌、胚胎性癌的成分存在，恶性程度极高，预后则很差，死亡率可高达66%-92%。

（2）无性细胞瘤

1）为中度恶性的实性肿瘤，占卵巢恶性肿瘤的5%。好发于青春期及生育期妇女，单侧居多，右侧多于左侧。

2）对放疗特别敏感，纯无性细胞瘤的5年存活率可达90%。混合型（含绒癌、内胚窦成分）预后差。

（3）卵黄囊瘤

1)又叫内胚窦瘤。较罕见，占卵巢恶性肿瘤的1%，恶性程度高，常见于儿童及年轻妇女。多为单侧，肿瘤较。

2）瘤细胞可产生甲胎蛋白（AFP），故患者血清AFP浓度很高，其浓度与肿瘤消长线管==相关，是诊断及肿瘤监测时的重要标志物。

3）肿瘤生长迅速，易早期转移，预后差，既往平均生存期仅1年，现经手术及联合化疗后，生存期明显延长。

4）胚胎癌

5）绒癌

3.卵巢生殖细胞肿瘤如何诊断？

1)卵巢恶性生殖细胞肿瘤在临床表现方面具有一些特点。如发病年龄轻，肿瘤较大，肿瘤标记物异常，很易产生腹水，病程发展快等。

2)AFP和HCG的检测可起到明确诊断的作用。血清AFP或HCG的动态变化与癌瘤的好转和恶化是一致的，临床完全缓解的好转血清AFP或HCG值轻度升高也预示癌瘤的残存或复发。

3）临床恶性生殖细胞肿瘤的最后确诊还是依靠组织病理学的诊断。

4.卵巢良性生殖细胞肿瘤的治疗方法是什么？

1）良性肿瘤一旦确定，应采用手术治疗。

2）年轻要求生育者，多采用保守性手术，可行肿瘤剥除术，保留卵巢皮质。手术方式有开腹或腹腔镜手术，后者更显现出优势。虽然腹腔镜手术剥除肿瘤时，有时可发生囊肿破裂囊液外溢，但所致的化学腹膜炎临床过程不严重，一般无严重后果。

3）对于无生育要求患者，若为单侧卵巢肿瘤，可行一侧卵巢或附件切除，40岁以上的患者注意剖视检查囊肿，最好手术中行快速病理切片检查了解有无恶变发生。若为双侧卵巢肿瘤或一侧多发性肿瘤，保守治疗后要注意随访其复发和恶变。畸胎瘤发生恶变，，则应按卵巢恶性生殖细胞肿瘤处理。

5. 卵巢恶性生殖细胞肿瘤如何治疗？

（1）手术治疗：由于绝大部分恶性生殖细胞肿瘤患者是希望生育的年轻女性，常为单侧卵巢发病，即使复发也很少累及对侧卵巢和子宫，更为重要的是卵巢恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。因此，手术的基本原则是无论期别早晚，只要对侧卵巢和子宫未受治疗累及，均应行保留生育功能的手术，仅切除患侧附件。是否同时行包括腹膜后淋巴结切除在内的全面分期探查术，目前存有争议。对于复发的卵巢生殖细胞肿瘤仍主张积极手术。绝经后患者可行子宫及双侧附件切除术。由于对侧卵巢受累罕见，故无需常规切除或楔形切除，以免引起粘连致不孕或影响日后卵巢的功能。

（2）化疗：恶性生殖细胞肿瘤对化疗十分敏感。根据治疗分期、类型和肿瘤标记物的水平，术后可采用3-6疗程的联合化疗。常用方案为BEP、BVP、VAC。

未成熟畸胎瘤Ia期、病理分级为I级者预后很好，术后无需辅助治疗，而Ib期以上及病理分级为II、III级的Ia期患者需辅助化疗，合并腹水者也应辅以化疗。

（3）放疗：为手术和化疗的辅助治疗。无性细胞瘤对放疗最敏感，但由于无性细胞瘤的患者多年轻，要求保留生育功能，目前放疗已很少使用。对复发的无性细胞瘤，放疗仍能取得良好疗效。颗粒细胞瘤对放疗中度敏感。未成熟畸胎瘤患者初次治疗通常并不使用放疗。放疗可用于化疗后局部病变持续存在者。