卵巢肿瘤四：卵巢性索间质肿瘤和转移性肿瘤如何诊治？

1.什么是卵巢性索间质肿瘤？

卵巢性索间质肿瘤来源于原始性腺中的性索及间质组织，约占卵巢肿瘤的4.3%-6%。在胚胎正常发育过程中，原始性腺中的性索组织，在男性将演化为睾丸曲细精管的支持细胞，在女性将演变为卵巢的颗粒细胞；而原始性腺中的特殊间叶组织将演化为男性睾丸的间质细胞及女性卵巢的泡膜细胞。卵巢性索间质肿瘤即是由上述性索组织或特殊的间叶组织演化而形成的肿瘤，它们仍保留了原来各自的分化特性。肿瘤可由单一细胞构成，如颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、支持细胞瘤、间质细胞瘤；肿瘤也可由不同细胞组合形成，当含两种细胞成分时，可形成颗泡膜细胞瘤，支持-间质细胞瘤；而当肿瘤含有上述四种细胞成分时，此时性索间质肿瘤称为两性母细胞瘤。许多类型的性索间质肿瘤能分泌类固醇激素，临床出现内分泌失调症状，但是肿瘤的诊断依据是治疗特有的病理形态，临床内分泌紊乱和激素水平仅能做参考。

2.有哪些病理类型及临床表现？

I颗粒细胞-间质细胞瘤

（1）颗粒细胞瘤

1）在病理上分成人型和幼年型两种。

2）成人型颗粒细胞瘤：约占95%，属低度恶性肿瘤，可发生与任何年龄，高峰为45-55岁。肿瘤能分泌雌激素，故有女性化作用。青春期前患者可出现假性性早熟，生育年龄患者出现月经紊乱，绝经后患者则有不规律阴道流血，常合并子宫内膜增生，甚至发生腺癌。肿瘤多为单侧，实性或部分囊性，镜下见梅花瓣样Call-Exner小体。预后较好，5 年生存率达80%以上，但有远期复发倾向。

3）幼年型颗粒细胞瘤罕见，仅占5%，是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。主要发生于青少年，98%为单侧。镜下极少含Call-Exner小体，10%-15%呈重度异型性。

（2）卵泡膜细胞瘤

1）为有内分泌功能的卵巢实性肿瘤，因能分泌雌激素，故有女性化作用。常与颗粒细胞瘤合并存在，但也有纯卵泡膜细胞瘤。

2）为良性肿瘤，多为单侧，切面实性，灰白色。常合并子宫内膜增生，甚至子宫内膜癌。

3）恶性卵泡膜细胞瘤较少见，可直接浸润邻近组织，并发生远处转移。其预后较一般卵巢癌为佳。

（3）纤维瘤：为较常见的良性肿瘤，占卵巢肿瘤的2%-5%，多见于中年妇女，单侧居多，中等大小，表面光滑或结节状，切面灰白、实性。偶见患者伴有腹水或胸水，称梅格斯综合征（Meigs-Syndrome），腹水经淋巴或横膈至胸腔，右侧横隔淋巴丰富，故多见右侧胸水。手术切除肿瘤后，胸水、腹水自行消失。

II支持细胞-间质细胞瘤

1）又称睾丸母细胞瘤，罕见，多发生在40岁以下妇女。单侧，实性。

2）高分化者属良性，中低分化为恶性，具有男性化作用，少数无内分泌功能呈现女性化，雌激素可由肿瘤细胞直接分泌或由雄激素转化而来。1030%呈恶性行为，5年生存率为70%-90%。

3.卵巢性索间质肿瘤如何治疗？

（1）良性的性索间质肿瘤：年轻妇女患单侧肿瘤，应行卵巢肿瘤剥除或患侧附件切除术；双侧肿瘤争取行卵巢肿瘤剥除术；围绝经妇女可考虑行全子宫双附件切除术。卵巢纤维瘤、卵泡膜细胞瘤和硬化性间质瘤是良性的，可按上述处理。

（2）恶性的性索间质肿瘤：

1）颗粒细胞瘤、间质细胞瘤、环管状性索间质瘤是低度或恶性的。I期的卵巢线索间质细胞瘤希望生育的年轻妇女，可考虑行患侧附件切除术，保留生育功能，但应进行全面细致的手术病理分期；不希望生育者应行全子宫双附件切除术和确定分期手术。晚期肿瘤应采用肿瘤细胞减灭术。与上皮卵巢癌不同，对于复发的性索间质肿瘤仍主张积极手术。

2）以铂类为基础的多药联合化疗作为术后的一线治疗能有效改善恶性性索间质肿瘤患者，尤其是晚期患者的治疗结局。术后常用方案为PAC、PEB、PVB，一般化疗6个疗程。恶性性索间质肿瘤有晚期复发特点，应长期随访。

4、什么是卵巢转移性肿瘤？

1）体内任何部位的原发性癌均可能转移到卵巢，乳腺、肠、胃、生殖道等是常见的原发肿瘤器官。

2）库肯勃瘤（Krukenbergtumor）即印戒细胞癌：是一种特殊的转移性腺癌，原发部位在胃肠道，肿瘤为双侧性，中等大，多保持卵巢原状或肾形。一般无黏连，切面实性，胶质样。镜下见典型的印戒细胞，能产生粘液，周围是结缔组织或粘液瘤性间质。

3）卵巢转移瘤的处理取决于原发灶的部位和治疗情况，需要多学科协作，共同诊治。治疗的原则是有效地缓解和控制症状。如原发瘤已经切除且无其他转移或复发迹象，卵巢转移瘤仅局限于盆腔，可采用原发性卵巢恶性肿瘤的手术方法，即行全子宫双附件切除术和大网膜切除术，尽可能切除盆腔转移瘤。术后配合化疗或法律。大部分卵巢转移性肿瘤的治疗效果不好，预后很差。