Marchiafava-Bignami病

Marchiafava-Bignami病是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变,发生于慢性酒中毒病例,主要见于男性.最初见于意大利,认为是因饮用一种天然红葡萄酒而起病,但后来发现该病在其他许多国家亦有发生并涉及其他多种酒精饮料.曾推测本病与营养性病因有关,但确切性质不明.病理学与发病环境将其与桥脑中央脱髓鞘症联系起来,可能是后者的一种变异(低钠血症).患者表现出激越,精神错乱,可有进展性痴呆伴额叶功能释放体征.有的病人经历数月后恢复；另一些则发生抽搐与昏迷,最后死亡.胼胝体变性，多认为与酒精中毒有关;胼胝体变性临床表现缺乏特异性，因而诊断困难，以往报道病例多为尸解发现，随着影像诊断学发展，其早期诊断成为可能。

酒精中毒（alcoholism）系指饮酒所致的精神和躯体障碍。

酒精为亲神经物质，对中枢神经有抑制作用。饮酒后有松弛、温暖感觉，消除紧张，解乏和减轻不适感或疼痛。一次大量饮酒可产生醉酒状态，是常见的急性酒精中毒。长期大量饮酒可导致大脑皮层、小脑、桥脑和胼胝体变性，肝脏、心脏、内分泌腺损害，营养不良，酶和维生素缺乏等。各种酒类均可致依赖，但含酒精浓度高的烈酒，较易成瘾。对酒类产生依赖的速度较慢，一般慢性酒精中毒的形成，常有10年以上的长期饮酒史。酒类与镇静催眠药可有交叉耐受性，有些酒精依赖者可伴有催眠镇静药依赖。

慢性酒精中毒者常呈人格改变，变得自私、乖戾，对工作和家庭不负责任，终日嗜酒如命，常有说谎、偷窃等违纪行为。患者常伴有躯体疾患，包括慢性胃炎、肝硬化、吸收不良综合征、周围神经炎及心肌损害等。慢性酒精中毒常见的精神障碍有以下诸类型：

一、震颤谵妄（delirium tremens）

二、Korsakov综合征

三、酒精中毒性幻觉症（alcoholic hallucinosis）

四、酒精中毒性偏执状态（alcoholic paranoidstate）

【作用机制】 酒精主要在小肠吸收，可以分布于全身任何器官和组织，其中大部分由肝脏代谢而清除，小部分经肺和肾排除。有关酒精导致神经系统损伤的机制尚未完全阐明，现认为可能与下列因素有关：
1．影响维生素Bl代谢影响和抑制维生素B１的吸收及在肝脏内的储存，导致患者体内维生素Bl水平明显低于正常人。一般情况下，神经组织的主要能量来源于糖代谢，在维生素Bl缺乏时，由于焦磷酸硫胺素的减少，可造成糖代谢的障碍，引起神经组织的供能减少，进而产生神经组织功能和结构上的异常。此外，维生素B1的缺乏还能够造成磷酸戊糖代谢途径障碍，影响磷脂类的合成，使周围和中枢神经组织出现脱髓鞘和轴索变性样改变。
2．具有脂溶性可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜，并可作用于膜上的某些酶类和受体而影响细胞的功能。
3．其他酒精代谢过程中生成的自由基和其他代谢产物也能够造成神经系统的损害。
胼胝体是半球内最大的连合纤维束，髓磷脂含量相对较高，易引起神经细胞的变性、坏死;另外乙醇及其代谢产物（如乙醛）可以和卵磷脂结合，沉积在组织中产生毒素作用，脑组织中卵磷脂最丰富，较易受损害。因此，胼胝体变性与慢性酒精中毒有密切关系，是慢性酒精中毒罕见并发症之一。

由于其联络纤维的不同，胼胝体各部位变性出现相应的临床表现，如压部损伤致下肢功能障碍、失语和同向偏盲。胼胝体广泛变性时症状繁多、缺乏定位体征，表现情绪异常、嗜睡、性格改变及运动障碍等。胼胝体变性根据临床发病的形式3类:急性、亚急性、慢性。急性发病突然，表现昏迷和严重的神经紊乱;亚急性表现为严重的持续性呆傻;慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。

胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质;组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生.

MRI是诊断胼胝体变性最有价值的诊断方法;FLAIR序列能抑制脑脊液的高信号，使病变显示更加突出，并可区别病灶的新旧程度，进展期表现为高信号，软化灶形成后为低信号;还可显示脑萎缩情况及与胼胝体变性并存的其它部位白质脱髓鞘情况.