视神经炎概述(2021年10月更新）

视神经炎定义及概况

累及视神经的炎症，常见疼痛与视力丧失;

可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;

首次发病大都能恢复；激素治疗可加速恢复。

视神经炎症征

视神经炎通常累及单眼，表现：

眼痛：转动眼时明显。

视力下降：大多为暂时性，部分永久性。

色觉异常：颜色不鲜艳。

RAPD：单侧视神经损害或双侧损害不对称。

光闪烁：眼前闪光。

Pulfrich现象：移动物体的深度感知改变。

Uhthoff现象：体温升高时视觉症状暂时恶化。

病因

病因不清，一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。

相关疾病包括：

多发性硬化：经常累及脑与脊髓；

视神经脊髓炎：侵犯视神经及脊髓，经常AQP4抗体阳性；

MOG抗体相关视神经炎：表现类似视神经脊髓炎但有不同特征；

GFAP抗体相关：视盘水肿视功能损害轻；

其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等；

感染：细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。

危险因素

年龄：视神经炎好发20到40岁，

性别：女性比男性多（比例3:1），

基因：某些异常可增加发病风险。

检查及诊断

常规：包括视力、视野及色觉；

眼底：1/3患者有视盘水肿；

视觉诱发电位：视神经传导减慢；

视神经磁共振增强扫描：有炎症信号，不同病因损害部位不同；

脑磁共振病灶：可预测多发性硬化发生风险，同时可排除其他原因如肿瘤；

血液：查AQP4/MOG/GFAP抗体、风湿标记物分类病因；

OCT: 通过视网膜测量反映视神经轴突损害；

血神经丝轻链：可反映视神经轴突损害程度。

治疗和药物

有自行恢复可能。

急性期治疗

注射类固醇激素，可加速恢复，也有助于减少多发性硬化发生风险。

类固醇激素无效的重症患者，血浆置换疗法或免疫吸附可能有效。

预防临床多发性硬化发生

满足多发性硬化诊断则应用DMT(IFN beta-1a，fingolimod, teriflunomide等)。

预防视神经脊髓炎发作

应用免疫抑制剂或单克隆抗体（如利妥昔单抗）等。

预后

大多在12月内恢复正常或接近正常。

可伴发或再发中枢神经系统损害。

病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。