新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征

一、概述

新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征是新生儿期常见的问题，其确切的病因、病理生理、治疗及预后仍有争议。红细胞增多症和高黏度是不同的概念，但常相伴存在。

大部分学者认为静脉血的血细胞比容（Hct）≥0.65（65%），血黏度＞18cps（切变率11.5sec^-1）可诊断红细胞增多症-高黏滞度综合征，其发病率为1.5%～5%。

二、病因

真性红细胞增多症是由于宫内红细胞生成过多（主动型）或胎儿输血（被动型）而使体内红细胞总量绝对增加所致，区别于由于血容量减少所致的血液浓缩，或血流不畅、红细胞淤滞所引起的Hct假性增高等情况。

1、真性红细胞增多 原因包括胎盘输血如双胎输血、胎儿母体输血、围产期缺氧，宫内慢性缺氧如过期产儿、小于胎龄儿、妊娠毒血症，母亲患病如（先兆）子痫、糖尿病、吸烟、应用普萘洛尔、心脏病等，医源性如延迟结扎脐带、挤捏脐带、过量输血，环境因素如海拔地区（环境缺氧），染色体异常如21-三体综合征等，代谢异常如先天性肾上腺皮质增生症、甲状腺功能亢进或减退。

2、脱水 可出现体重下降、尿量减少，如体重下降超过出生体重的8%～10%，应考虑脱水导致的继发性血液浓缩，通常发生于生后2～3天。

三、临床表现

本病累可及各个器官，临床表现无特异性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加，但较少有严重的并发症。

1、皮肤四肢 颜色发红，活动后更为明显，呈多血质貌，指趾端可有坏疽。

2、呼吸系统 表现为气促、发绀、呼吸暂停、呼吸窘迫。

3、循环系统 可引起心肌损害、心率加快、心脏扩大甚或充血性心力衰竭、持续肺动脉高压、出血、血栓形成等。

4、消化系统 胃纳差、腹泻、呕吐、腹胀、肝大、黄疸、消化道出血、坏死性小肠结肠炎。

5、神经系统 淡漠、激惹、震颤、烦躁、肌张力低下、嗜睡、抽搐。

6、泌尿系统 少尿、蛋白尿、血尿、肾功能衰竭、肾静脉血栓。

7、血液系统 弥漫性血管内凝血、有核红细胞增多症、肺出血、血小板减少症。

8、代谢方面 低血糖症、低血钙症。

四、检查

1、血常规 出生12小时后静脉血的红细胞比容（Hct）≥0.65（65%）。

2、其他 根据伴有的器官受累情况，进行相关系统的检查如胸片、心电图、颅脑影像学、肾功能、凝血功能等。

五、诊断

根据临床特点和实验室检查多能确诊。

六、预防

做好孕期保健工作防止宫内缺氧防止高危妊娠、防治母亲妊娠糖尿病高血压、先兆子痫母亲妊娠期间不应吸烟、酗酒慎重用药。提高接生技术，防止脐带结扎延迟等。

七、治疗

1、对症治疗 低血糖症与红细胞增多症关系密切，应测血糖，高胆红素血症者应进行光疗，其他包括保暖、吸氧、输液等处理。

2、纠正脱水导致的血液浓缩 如果患儿存在脱水但无红细胞增多的症状和体征，可在6-8小时内纠正脱水，根据日龄及血清电解质情况决定补液的性质，每6小时重新测定一次Hct。

3、部分换血疗法

根据个体不同情况选择。

（1）适应症 无症状者，静脉血的血细胞比容在 0.65～0.70，仅需密切观察；静脉血的血细胞比容在0.70～0.75，是否换血仍有争议；＞0.75时，即使无症状，也应部分换血。

（2）方法换血部位可选用脐血管或周围血管。优先使用生理盐水或5%白蛋白，不推荐使用血浆或新鲜冰冻血浆。

（3）注意事项 避免低血容量，环境温暖，胃内抽吸排空，换血后禁食2～4小时，监测生命体征、血糖，准备好复苏设备，严格无菌操作，防止坏死性小肠结肠炎的发生。

八、预后

本病的预后报道各异。有症状患儿部分换血后虽近期有疗效显示临床症状改善、脑血流速度恢复正常，但对远期预后影响无显著性。对无症状患儿，预防性部分换血疗法对近远期预后均无肯定的效果。围产期因素对预后的影响较本病更为重要，特别是围产期慢性缺氧者对器官和组织的损害较本病更为严重而广泛。

审稿人：湖南省儿童医院新生儿科 黄瑞文主任医师