
无孔不入的“恶魔”——肿瘤的命名与分类
人体一共有两百多种肿瘤,可以说没有任何一种疾病像肿瘤一样无孔不入,人体任何组织部位和器官(除了毛发、指甲外)均可发生肿瘤,其种类繁多,因此其命名与分类也较复杂。
肿瘤的命名
人类很早就认识了肿瘤,古希腊学者希波克拉底最先提出肿瘤概念[1],他把良性肿瘤称为oncos,希腊语为膨胀、肿块的意思;而把恶性肿瘤称为carcinos,在希腊语中是“螃蟹”的意思,癌(carcinoma)由carcinos+oma(膨胀、肿块的字根)合并而来,意为像螃蟹样的肿块,反映当时人们对恶性肿瘤最直接的认识。随着解剖学、外科手术和显微镜学的发展,人类对肿瘤的认识逐步加深,其分类和命名逐步细化到细胞学水平,通常根据肿瘤的组织来源(分化方向)和生物学行为进行命名。
首先肿瘤有良恶之分[2],良性我们称之为瘤(英语-oma作为词尾),其命名一般是在细胞类型或组织后面加“瘤”字,如:来源于脂肪组织的良性肿瘤称为脂肪瘤(lipoma),来源于纤维结缔组织的良性肿瘤称为纤维瘤(fibroma)等。恶性我们统称为癌(cancer),但癌(carcinoma)实际上特指上皮细胞来源的恶性肿瘤;间叶组织(包括纤维结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨及软骨组织等)发生的恶性肿瘤统称为肉瘤(sarcoma),其命名也遵守来源组织名称后面加“癌”或“肉瘤”,如:如来源于鳞状上皮的恶性肿瘤称为鳞状细胞癌(squamous cellcarcinoma),如果肿瘤发生在肺部,则命名时可在前面加上器官名;原发于骨或纤维组织的恶性肿瘤则称为骨肉瘤(osteo-sarcoma)或纤维组织肉瘤(fibro-sarcoma)等。但如果某一肿瘤既含有癌成分又含有肉瘤成分,我们则称之为癌肉瘤;又如腺鳞癌,指肿瘤内既有腺癌成分,又有鳞癌成分。
凡事都有例外,肿瘤的命名也如此,有少许肿瘤的命名即不按上述原则进行。来源于幼稚组织的肿瘤称为母细胞瘤(-blastoma),虽然称为瘤,但绝大部分为恶性的,如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤和肾母细胞瘤等。有些恶性肿瘤冠以研究者的名字,如霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤等。有些恶性肿瘤则直接冠以恶性名称,如恶性畸胎瘤、恶性黑素瘤等。有些则直接以肿瘤细胞形态直接命名,如透明细胞肉瘤,骨巨细胞瘤及肺燕麦细胞癌等。还有些如白血病、精原细胞瘤虽然称为“病”或“瘤”,但实际上都是恶性肿瘤。还有一些就是某些疾病虽然以“瘤”命名,但不是真正的肿瘤,如错构瘤、动脉瘤、炎性假瘤和结核瘤等。
肿瘤的分类
肿瘤的分类由世界卫生组织(WHO)制定,通常是以其组织发生(即来源于何种组织)为依据,可分为两大类[3],即上皮组织来源和非上皮组织来源,约80%的肿瘤相关死亡由上皮组织来源的肿瘤引起。非上皮来源的肿瘤中包括间叶组织、淋巴造血组织、神经组织及其他组织。每一类肿瘤又分为良性和恶性两大类。上皮组织主要分为鳞状上皮和腺上皮,其他如基底细胞和移行上皮等则占很小部分。间叶组织包括纤维结缔组织、脂肪、肌肉、脉管、骨及软骨组织等。淋巴造血组织包括淋巴瘤和各种白血病。神经组织包括神经鞘膜组织、鞘细胞、胶质细胞及原始神经细胞等。其他一些肿瘤如黑色素瘤、小细胞肺癌及精原细胞瘤等则不属于上述分类,此类肿瘤虽然来自上述各种组织,但是最后不属于上述任何组织,如黑色素瘤来自皮肤和视网膜中黑色素细胞,而黑色素细胞由胚胎的神经脊发育而来,应该与神经组织有密切联系,但实际上随着发育的进行,其完全脱离了神经系统范畴,直接定居于皮肤和视网膜中。绝大部分情况下,虽然肿瘤细胞与其发源的正常细胞在行为上有很大区别,但它们仍保留了正常组织细胞的某些特征,病理学家能够利用这些特征判断肿瘤来自哪个组织,进而进行分类,这种判断甚至不需要明确肿瘤标本来自身体哪个部分。
当医学发展到基因、蛋白分子水平后,对肿瘤的认识也有了进一步的提高,肿瘤分子靶向个体化治疗越来越普及,在淋巴瘤、乳腺癌、大肠癌和肺腺癌等多种肿瘤上取得巨大的临床获益,而乳腺癌根据肿瘤相关分子状态实行的Luminal分子分型已经在临床上广泛使用,对肿瘤的治疗决策起很大帮助[4]。随着医学的发展,相信不久的将来,越来越多的肿瘤其命名与分类上还会加上其分子分型。
综上所述,肿瘤种类繁多,命名与分类复杂,只有我们牢牢把握其命名与分类总体原则,我们才能拔开云雾,真正梳理明白。
参考文献:
[1] Papavramidou N,Papavramidis T,Demetriou T.Ancient Greek andGreco-Roman methods in modern surgical treatment of cancer[J]. Ann Surg Oncol 2010,17(3):665-7.
[2] 武忠弼.病理学第四版[M].北京:人民卫生出版社,1996.
[3] Weinberg, Robert E. The biology of cancer[M]. NewYork:Garland Science.2007.
[4] Wiechmann L,Sampson M,Stempel M,et al.Presenting features ofbreast cancer differ by molecular subtype[M].Ann Surg Oncol 2009,16(10):2705-10.
作者:伍钢,费世江
引用:《心路医路·肺部肿瘤循证医学》
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