儿童过敏性紫癜诊断时需要关注的几个严重疾病

过敏性紫癜又称Henoch-Schönlein purpura（HSP），是儿童常见的以小血管炎为主要病变的系统性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害。

2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定儿童血管炎分类标准，其中HSP分类标准为：可触性紫癜样皮疹(必要条件)伴以下任何1条：(1)弥散性腹痛；(2)任何部位活检示IgA沉积；(3)关节炎／关节痛；(4)肾脏受损表现为血尿和(或)蛋白尿。其为目前HSP最常用的分类诊断标准。

不难看出HSP的诊断主要根据是可触性紫癜样皮疹，伴随其他的临床表现作出的，值得注意的是符合此诊断标准的患儿最终不一定是HSP，而是其他更为严重的疾病。

以下为我们科诊治的几个病例：

病例1(最终诊断为系统性红斑狼疮)

女，10岁，因“双下肢皮疹2周，双侧踝关节肿痛一周，加重2天”入院治疗。患儿于入院前2周双下肢出现少量皮疹，为散在出血性皮疹，高出皮肤，压之不褪色。入院前1周出现右侧踝关节肿胀伴疼痛，并有一过性下腹部疼痛伴稀便，自行缓解，入院前2天皮疹加重，左侧踝关节出现肿胀疼痛，解深色尿，尿常规示白细胞（-）尿蛋白++，红细胞 ++++，镜检红细胞40-50/HP，血常规示白细胞 5.9*10^9/L，血红蛋白 114g/l，血小板 188*10^9/L，粪常规正常，肝功能谷丙转氨酶 155U/L。门诊拟“过敏性紫癜，紫癜性肾炎可能”收入院。体格检查双下肢见对称暗红色紫癜样皮疹，高出皮肤，压之不褪色。入院诊断为HSP。给予甲强龙、维生素C、潘生丁、抗过敏，泰特保肝等治疗。入院后实验室检查：24小时尿蛋白定量601mg，ANA滴度1:320，抗dsDNA (±)，抗Sm抗体(±)，抗U1-nRNP (±)，抗核小体抗体 (±)，抗核糖体抗体 强阳性，补体C3 0.25g/L，补体C4 0.02g/L。诊断为系统性红斑狼疮。肾脏病理示：符合狼疮性肾炎III（A），活动评分3分，慢性指数0分。

病例2(最终诊断为干燥综合征)

患儿女，11岁，因“双下肢皮疹伴右膝关节肿痛一周”来专科门诊就诊。患儿先为双下肢出现3-5mm大小散在出血性皮疹，高出皮肤，压之不褪色。1-2天后出现右膝关节肿胀伴疼痛。血、尿和粪常规正常，门诊拟诊“过敏性紫癜”。实验室检查：24小时尿蛋白定量正常，ANA滴度1:320，抗dsDNA(-)，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，类风湿因子(+)，IgG 28g/L,补体正常。诊断为干燥综合征。

病例3(最终诊断为炎症性肠病)

男，13岁，因“腹痛4天，双下肢紫癜样皮疹伴关节痛3天”入院治疗，患儿入院前4天因持续性腹痛于外院就诊，血常规正常；尿常规示尿红细胞 15-20/HP；肝功能正常，腹部B超正常，予头孢口服腹痛稍缓解。入院3天前又出现腹痛，伴双下肢及臀部皮疹，呈鲜红色针尖样大小对称分布，压之不褪色，后渐变为暗红色高出皮面的斑丘疹，同时伴有踝关节肿痛，活动困难，以左踝关节为重，外院考虑HSP，予以甲强龙、抗生素、维生素C静滴，2天后腹痛缓解，尿常规转阴。入院当天患儿出现呕吐、腹痛，故收治入院。入院时体格检查见臀部及双下肢见对称3-6mm暗红色斑丘疹，略高出皮肤，压之不褪色。结合紫癜样皮疹、腹痛及关节痛，入院诊断为HSP。入院后实验室检查无异常发现。给予禁食、甲强龙、潘生丁、开瑞坦、维生素C、洛赛克等治疗，皮疹减退、腹痛好转。观察中，患儿腹痛明显缓解，但乃反复解暗红色便，查粪隐血阳性，入院后第8天行胃镜和电子结肠镜检查，确诊为炎症性肠病。

病例4(最终诊断为恶性淋巴瘤)

男，11岁，因“双下肢皮疹伴腹痛6天，发热4天”入院。病初双下肢、臀部有大量皮疹，双手少量散在皮疹。皮疹为鲜红色，后逐渐变为暗红色，直径3-5mm，高出皮面，无瘙痒。入院前4天出现发热，体温最高39.5℃。病程中双下肢乏力及腹痛，腹痛以上腹部为主，阵发性。无关节痛，无关节活动障碍，无黑便血便。血常规正常；粪常规示红细胞 1-2/HP，OB (+)；腹部B超未见肠套、阑尾炎症，门诊拟“HSP，急性感染”收入院。体格检查：T36.5℃ HR 71次/分，RR 22次/分，BP 101/53mmHg 神志清，呼吸平稳，精神可，体位自如。臀部及双下肢见大量暗红色斑丘疹，略高出皮肤，压之不褪色，手部散在暗红色皮疹。颈部淋巴结未及明显肿大。咽不红，扁桃体未及肿大。心肺无殊。腹部软，肝脾未及肿大。双下肢不肿。入院后相关检查示尿常规、肝肾功能，血尿淀粉酶、血脂肪酶、凝血常规、免疫抗体系列、抗核抗体谱、胱抑素C、24小时尿蛋白、均正常。降钙素原 0.9ng/ml↑(<0.5ng/ml)，予禁食，甲强龙（1.2mg/kg•d）抗炎，洛赛克及补液、复达欣抗感染等。病程中出现大量新发紫癜样皮疹，腹痛难以缓解，糖皮质激素治疗效果不好。入院后第10天腹部CT示腹膜后异常增大淋巴结，血液科会诊建议骨穿检查，结果阴性。入院后15天患儿腹痛由脐周弥漫性持续性疼痛变为左上腹阵发性疼痛，并伴有呕吐，呕吐物含胆汁。GI提示十二指肠水平部梗阻。请外科会诊后行剖腹探查+腹腔淋巴结活检术。病理示（后腹膜）间变性大细胞性恶性淋巴瘤。

我们认为过敏性紫癜缺乏特异性的临床症状和特异性实验室检查指标，目前的分类标准准确性不是100%，即使符合HSP分类标准，也要作病因分析，必须在排除其他疾病的基础上才能作出正HSP诊断，从而确保患儿安全，并得到及时合理治疗。

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