胸骨疼痛需要警惕SAPHO综合征

SAPHO综合征是一种少见的自身免疫病，该病临床表现多样，以皮肤和骨关节受累常见，主要包括滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。需结合影像学资料进行诊断，积极治疗后，预后较好。

皮肤表现：包括掌跖脓疱疹、痤疮，可以单独存在或同时合并，部分以皮肤为首发表现。

骨关节表现：包括了滑膜炎、骨肥厚以及骨髓炎。胸-肋-锁关节区受累最常见，有文献报道85%左右的病例发生；脊柱受累占60%左右，受累最常见于胸椎，其次为腰椎和颈椎；部分病人颈、胸和腰椎同时受累。此外，受累部位还包括骶髂关节、肩关节、腕关节、下颌关节。可以出现下颌骨炎以及骨破坏。因此，可以出现多部位的疼痛，如胸骨痛、腰背痛、四肢疼痛等，严重者正在反复，疼痛剧烈难忍。

其他表现：少数病例在病程中有间断发热表现，为低热或中度发热；

实验室检查：血沉和CRP升高最常见；肿瘤坏死因子检测也可以升高。

病理检查：有病例报道显示，活检部位可以观察到炎细胞浸润的慢性炎症改变。

影像学检查：影像学表现为：骨骼硬化、增厚、骨炎和关节炎等改变。好发部位在前上胸壁、骨盆、脊柱等，其中最具有特点的是胸肋、胸骨角区的改变，表现为骨肥厚、骨炎，胸肋关节和胸锁关节活动受限。全身骨扫描可以发现病变部位出现异常放射学聚集灶。

误诊情况：部分患者曾被误诊为感染性骨髓炎、骨结核、骨肿瘤、强直性脊柱炎等疾病。

治疗方法：对SAPHO综合征的治疗，可以考虑选用非甾体抗炎药（NSAID）作为一线药物，糖皮质激素和改变病情抗风湿药（DMARD）作为二线药物；难治性SAPHO综合征可以选用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂和双膦酸盐作为三线药物；抗生素对本病的治疗效果不明确，但在应用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂治疗时，可考虑加用预防性抗生素治疗；还可以考虑联合应用中医药治疗；不推荐进行外科手术，但当下颌骨受累，出现严重功能的受限和感觉丧失时，可考虑手术治疗。

诊断：目前国际上关于SAPHO的诊断标准，尚未达成共识。1994年Kahn MF和Khan MA提出SAPHO 综合征的3 个诊断标准：（1）多病灶的骨髓炎，伴有或不伴有皮肤表现；（2）急慢性无菌性关节炎，伴有脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或痤疮；（3）无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害。满足3 个条件之一即可诊断为SAPHO综合征。多数文献也按照此标准，但对于早期诊断，特别是针对无皮肤改变的病人，这个标准过于严格。2003年ACR年会上Kahn MF做了以下修订；符合以下任意一条：（1）骨和（或）关节病伴有掌跖脓疱病；（2）骨和（或）关节病伴有严重型座疮；（3）成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎（痤疮丙酸杆菌除外）；（4）儿童慢性复发性多造型骨髓炎；（5）骨和（或）关节病伴有炎性肠病。但同时要除外反应性关节炎和肿瘤骨转移，即可诊断为SAPHO综合征。

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