垂体瘤发病率、发病机制及分类

脑垂体肿瘤（简称垂体瘤）是颅内最常见的肿瘤之一，约占颅内肿瘤的10%。人群发生率达1/10万－7/10万，近年其发病率有明显增高趋势，发病年龄提前。在我国以13亿人口计算，每年新发病例达13000－91000，并且实际患病率远高于此数据，在尸检中垂体瘤的发现率高达20%－30%。垂体瘤从性质上属良性肿瘤，但由于肿瘤发生于颅内人体内分泌中枢——脑垂体，对病人的生长、发育、劳动能力、生育功能等有严重损害，又由于垂体瘤好发于青壮年人群，可造成一系列社会心理影响，甚至直接影响社会最基本构成单位——家庭的稳定性。

垂体腺瘤的发生机制到目前为止还没有完全明确，比较认同的有两种机制：

1.垂体细胞自身缺陷学说，认为局部垂体细胞功能亢进，最终形成腺瘤

2.下丘脑调控失常学说，认为下丘脑冲动诱发垂体功能亢进，增生进而形成腺瘤。

目前由于分子生物学的发展，现在大多数学者认可垂体腺瘤的多步学说，该学说将二种学说统一起来。

新的分类法脑垂体瘤共分七类，即泌乳素细胞瘤、生长激素细胞瘤、促肾上腺皮质激素细胞瘤、促甲状腺细胞瘤、促性腺激素细胞瘤、多分分泌功能细胞瘤及无功能细胞瘤。由于其内分泌功能的不同，临床表现各有特点。

1.泌乳素细胞瘤：是垂体瘤中最常见的一类肿瘤，占垂体瘤的40%－60%，主要以泌乳素增高而雌激素减少为病理基础，女性表现为月经不调或闭经、乳头非哺乳性溢乳及不育等症状；男性表现为阳萎，性功能减退等。

2.生长激素细胞瘤：约占垂体瘤的20%－30%，其病理主要由于生长激素持续过多分泌，可导致代谢紊乱，引起骨骼、软组织和内脏过度生长等一系列变化，如病变发生在青春期前尚未融合的骨骼受生长激素的作用，患者过度生长，成为巨人症；成年人骨骼融合后患者则表现为肢端肥大（手脚异常粗大，头颅、面容宽大、颧骨高、下颌突出延长、鼻肥大、口唇增厚等）。生长激素细胞瘤早期微小，病人形体变化很少，常常被忽视；如有典型的形体变化往往肿瘤已存在多年。患者常因椎体的异常增长而产生颈胸腰背疼痛（62%－75%），38%可出现睡眠呼吸暂停综合征；部分病人甲状腺可肿大、结节或伴甲亢/甲减。由于生长激素过多，全身代谢改变可导致胰岛素抵抗，糖耐量减低和糖尿病，高脂血症。生长激素使钙吸收增高，约有6%－12%的病人发生尿路结石。如发生垂体功能减退症状则性腺功能受影响最早最明显，表现为性功能减退、阳萎，女性月经稀少或闭经不育，严重者可致性器官萎缩。生长激素细胞瘤病人易早逝，50%病例死于50岁左右， 60岁前80%患者死亡。最常死因为心、脑血管和呼吸道并发症或垂体功能衰竭而死亡。

3.促肾上腺皮质激素细胞瘤：占垂体瘤的5%－10%，女性多于男性，主要由于肿瘤持续过多分泌促肾上腺皮质激素，导致肾上腺皮质增生、皮质醇分泌过多面导致一系列代谢紊乱。临床上表现为库欣氏综合征，脂肪代谢和分布异常。80%以上体重超重，颜面、躯体脂肪堆积，称“满月脸”（脸圆“胖”）、“水牛背”（背部皮下脂肪多厚），而四肢相对瘦小，动脉粥样硬化。蛋白质代谢异常致皮肤菲薄，毛细血管扩张、脆性增加易出现紫癜。骨质疏松易致病理性骨折，肌肉萎缩无力。皮质醇过多抑制垂体促性腺激素，70%－87%女性性欲减退，月经不调；20%男性阳萎、精子减少、睾丸萎缩。过多的皮质醇使女性多毛、长胡须、喉结男性化，还可导致低钾、低氯、高钠血症，糖尿病（8%－10%），高血压（80%－90%），常因心、脑血管病和呼吸道感染性疾病而早逝。

4.甲状腺刺激素细胞瘤：此瘤罕见，约10%。由于甲状腺刺激素分泌过多，使甲状腺分泌T₃、T₄过度，临床上常表现为甲状腺功能亢进。也有继发于甲减，负反引起甲状腺刺激素细胞瘤。

5.促性腺激素细胞瘤：很罕见，由于卵泡刺激素和黄体生成素分泌过多，早期可无症状，晚期性功能减退、闭经、不育、阳萎、睾丸萎缩、精子减少等。

6.多分泌功能细胞瘤 肿瘤含有2种或2种以上的分泌激素细胞，产生多种内分泌功能失调症状的混合征候群。最常见的是GH+PRL，此外有GH+ACTH，PRL+ACTH，PRL+LH或FSH，GH+ACTH+TSH。混合型的诊断主要依靠免疫病理学的方法来识别。