大血管错位（完全性大动脉转位）

大血管错位是指连接心脏的两个大动脉（主动脉和肺动脉）位置失去正常关系。正常时主动脉起源于左心室，肺动脉起源于右心室，而大血管错位的患儿则正好相反，主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。由于解剖上的大血管错位，便会形成循环生理上的一系列紊乱。本来进入主动脉内应该是含氧量高的动脉血，现在却成为静脉血。此时如左右心房或者心室间不存在其他的交通畸形，患儿则无法生存。所以能存活下来的婴儿在心脏内部或大血管之间均有交通，使动静脉血充分混合而以此来维持生存的。如出生后患儿还没来得及做手术纠治，而这些交通又已经堵塞（如动脉导管未闭或卵圆孔未闭），患儿便会死亡。

紫绀是大血管错位病人的主要症状，其紫绀出现的时间与严重程度同是否存在有心内交通及交通的大小有很大的关系。大多数病人在出生后数天内便可出现紫绀和缺氧发作，以后症状逐渐加重，日趋恶化，如不治疗多在1岁内死亡。病人如合并有房间隔缺损或者室间隔缺损就不同了，动静脉血通过缺损得到充分混合，紫绀可不太严重，但病人在出生后数月内有心力衰竭的表现，如呼吸急促、喂养困难、肝脏和心脏增大等。

因此大血管错位的病人的治疗根据患儿的年龄不同、是否合并室间隔缺损等有不同的治疗策略。对于室间隔完整的大血管错位患儿，早期通过药物维持动脉导管开放，使患儿的动静脉血充分混合，减轻临床组织缺氧。在患儿出生后的2到4周内即解剖左心室的功能尚未退化之时行一期大血管换位（Switch）手术，即将原来长错位置的两根大血管搬回到正常的位置。如果患儿来院时已经错过了一期手术的黄金期，则手术风险进一步加大，患儿左心功能发生了退化，需要分期手术，一期先行锻炼左心室功能，视左心功能锻炼情况再考虑二期施行大血管换位（Switch）手术；对于合并室间隔缺损的大血管错位患儿，左心室功能一般不会退化，即使患儿年龄稍大，也可能一期根治，但是术前长时间缺氧、术后肺动脉高压等因素都会增加手术风险。因此对于此类患儿早发现、早诊断、早治疗可明显提高治疗成功率。