肺动脉狭窄的治疗和随访科普

肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄少见。是临床常见的一种先天性心脏病。

由于肺动脉狭窄的轻重不同，临床干预时间不同，手术花费不同，常给患儿家长造成很大的困惑。今天我跟大家交流一下肺动脉狭窄的相关科普知识。哪些需要早期治疗、治疗方法、手术花费、怎么随访等。

一、需要早期治疗的肺动脉狭窄

部分肺动脉狭窄患儿新生儿期即表现为呼吸快、紫绀和喂养困难，这部分患儿为重度肺动脉狭窄，其临床表现同室间隔缺损完整的肺动脉闭锁，其存活依靠动脉导管和卵圆孔的开放，如果动脉导管和卵圆孔闭合，患儿很快出现缺氧、酸中毒、尿少、喂养困难等，甚至死亡。

对于这类患儿，需要尽早干预，临床可以选用体外循环矫治手术，但由于新生儿手术风险较大，目前很多中心，包括南京儿童医院，采用经胸肺动脉瓣球囊扩张术治疗新生儿期的重度肺动脉狭窄，取得很好的效果，见我的科普文章经胸肺动脉瓣球囊扩张术在复杂先心病中的应用。

这部分重度狭窄患儿常合并漏斗部狭窄，如果这样，治疗可以选择球囊扩张+支架置入，同样取得很好的治疗效果。

二、肺动脉狭窄的类型

1，肺动脉瓣口狭窄，最为常见，约占90%。瓣口呈鱼嘴状，常伴有肺动脉瓣环狭窄。

2，右心室漏斗部狭窄，狭窄较重，常需要手术矫治或支架置入。

3，肺动脉主干及其分支狭窄，常伴有其它类型的先心病，可为一处或多处环形狭窄或发育不良。

三、肺动脉狭窄的随访及手术指征选择

除了上述需要新生儿期需要干预的肺动脉狭窄，大部分肺动脉狭窄患儿症状不重，临床有时仅仅体检发现心脏杂音。临床医生及家长可参考：

1，跨瓣压差<30mmhg，一般不会出现明显的临床症状，建议每6月复查一次心脏彩超。

2，跨瓣压差>50mmHg，需要手术干预。

3，若跨瓣压差>30mmHg并<50mmhg，需要密切随访，若年龄大于2岁，可考虑手术治疗，因为有证据表明中度的肺动脉狭窄在5岁时发展为重度狭窄。

四、经皮球囊肺动脉瓣成形术

1，适应症：

①目前认为对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿，均应行经皮球囊肺动脉瓣成形术。

②因为肺动脉狭窄有逐渐加重趋势，对于跨瓣压差>30mmHg的患儿也可以考虑积极行经皮球囊肺动脉瓣成形术。

③球囊扩张成形术后再狭窄.

2，禁忌症：

①肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。

②肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者。

五、手术治疗

对于跨瓣压差>50mmHg的肺动脉瓣狭窄患儿及其它不适合行经皮球囊肺动脉瓣成形术的患儿，均可以考虑行外科手术治疗。

六、手术花费

1，对于新生儿期需要手术治疗的重度狭窄患儿，花费较高，一般要准备6-8万。

2，对于择期手术，包括经皮球囊成形术的肺动脉瓣狭窄患儿，需要3万左右。

3，漏斗部狭窄，合并其它畸形的，手术需要3-5万。

七、术后随访及预后

1，肺动脉狭窄患儿术后应1月、3-6月、以后每年定期随访，以便及时发现术后出现的再狭窄或者肺动脉瓣反流等。

2，预防接种：术后复查病情平稳，心脏功能良好，可在术后3月进行正常预防接种

3，肺动脉狭窄的长期预后很好，国外有随访发现手术25年后长期存活率97%，目前还没有球囊成形术的长期随访结果以及两者比较的结果。

4，肺动脉狭窄需要长期随访直到成年，以便及时发现可能存在的肺动脉瓣关闭不全。

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