孩子反复气急、喘息警惕存在先天性血管环

先天性血管环畸形发病率低，解剖类型多变，可单独发生，也可合并其它先天性心脏病，临床表现多变，没有特异性症状或心脏杂音，临床非常容易误诊或漏诊。也有部分医生不了解血管环畸形，看孩子症状较重，认为治疗效果不好，可能会耽误孩子治疗。

所以，我根据我们南京儿童医院实际情况，聊一下：哪些情况要注意先天性血管环的存在、血管环的常见类型、如何诊断、治疗以及治疗的效果和费用等家长和儿内科医师比较关心的问题。

一、哪些情况考虑可能存在血管环

单纯血管环畸形主要表现对气管的压迫，根据压迫症状，临床表现不同，所以，临床非常容易误诊或漏诊。当孩子出现以下症状，要警惕血管环存在，注意排查。

1，反复的呼吸道感染，治疗效果欠佳。

2，孩子出现反复气急、气促、喘息。

3，儿科胸片检查有肺不张或CT检查存在气管狭窄。

4，孩子出现不明原因的进食梗阻症状

二、常见的血管环畸形

1，完全性血管环：包括双主动脉弓、右位主动脉弓合并左侧导管/韧带或左位主动脉弓合并右侧导管/韧带。完全性血管环在结构上形成一完整的环将气管、食管包绕在内而形成压迫，导致孩子出现压迫症状。

2，部分性血管环：部分性血管环，在解剖上没有形成完整的环状，但因血管解剖异常压迫气管、食管而出现与完全性血管环相同的症状，包括肺动脉吊带和迷走血管畸形。

三、64排CT检查

如果患儿出现上述症状，应及时预约64排CT或其它高速CT成像，可以明确或者排除血管环畸形，对诊断血管环有着非常重要的价值。同时预约心脏彩超，明确是否存在心内的畸形。

四、血管环畸形的治疗

1，完全性血管环，如双主动脉弓等，一旦明确诊断，应尽早手术治疗。

2，肺动脉吊带对气管也形成明显的压迫，诊断明确，也应尽早手术治疗。

3，对于没有明显症状的，如迷走左锁骨下动脉或迷走右锁骨下动脉等，可以临床随诊。

五、手术效果

手术效果是家长比较关心的问题。对于及时发现的血管环畸形，手术后可以获得和正常人相类似的生长发育和生活质量，我们总结了南京儿童医院的血管环畸形的治疗结果，手术效果非常满意，见（武开宏等，先天血管环畸形的解剖变异及外科治疗。中华解剖与临床杂志 2014；19 (3): 177-179.）。但也有一部分孩子由于发现晚或者压迫中，出现气管软化，这部分孩子目前还没有特别好的办法。

六、手术费用

血管环畸形变异较大，没有统一的标准。对于新生儿期需要手术的需要准备8-10万左右，6月龄左右手术的需要准备6-8万左右，1岁左右及以上，需要准备5万左右，费用也要根据孩子本身的发育情况、是否合并心内其它畸形等。

总之，对临床出现反复肺部感染、气促、呼吸困难的患儿，儿内科应注意先天性血管环畸形的鉴别诊断，及时行64排CT检查，明确或排除血管环畸形。根据血管环畸形的解剖学变异和是否合并心内畸形，选择相应的外科治疗，可明显改善患儿的临床症状，取得非常好的治疗效果。

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