血管瘤

马上就要迎接暑假的到来，按照往年的经验，7-8月是治疗高峰期，目前医院暑期已经约满了，那么我们该如何在这高峰期时间能够顺利治疗呢？今天就给大家说一下：包括治疗前的检查、治疗当天的准备以及简单的术后护理常识，帮助家长们顺利完成光动力治疗。光动力治疗前需要准备哪些工作？光动力治疗的流程是怎么样的？第一次做光动力治疗，有什么需要注意的？第一件大事：提前预约面诊检查第一件大事：治疗前完成预约挂号、问诊、检查，合格后才能接受光动力治疗哦。1、如何预约治疗可直接前往医院挂号预约面诊。（可以直接在好大夫上咨询预约）预约登记后到院可以找我加号看诊（提前办好就诊卡，加号用）通过以上方式面诊医生后，医生与您安排治疗时间。2、治疗前须知如果治疗前出现感冒、咳嗽、胃肠道炎症的患儿，请等待病情痊愈后再预约光动力治疗。检查前携带：身份证或户口本（挂号用），每次治疗前需进行术前检查，常规术前检查包括：血常规、肝肾功能、心电图等，具体到院面诊为准。除常规检查外，术前可能会进行部分其他检查，如皮肤镜、皮试、CT、MRI、VISIA、病理检查等。（PS：空腹检查）2、治疗当天准备为了术后能够良好地完成避光护理措施，请提前携带长衣长裤、深色墨镜、口罩、宽檐帽、遮阳伞等防晒装置。3、治疗时医院可以选择或不选择舒适化光动力治疗，舒适化治疗将采用无痛（短效麻醉）的方式，帮助患儿顺利度过治疗过程。第三件大事：遵医嘱完成术后护理治疗结束后，回家避强光休养，室内避强光只需拉上纱帘即可，如必须出门，尽量选择傍晚太阳下山后出门散步。?1、避强光时间：2周光动力治疗后需进行2周避强光，避强光期间可以照射室内正常光源，如白炽灯、节能灯、LED灯等。但应当避免直接照射强光源，如强烈的太阳光、浴霸灯、取暖灯、牙科诊所或手术台所使用的灯。强光防护期内可正常使用电脑、手机、ipad、电视等电子产品。看一会休息一会。另外，紫外线防护剂（防晒霜、防晒喷雾等）不能有效防止光敏反应，如果防护不当，则可能会出现光敏反应，一旦出现光敏反应，需要联系主治医生或立即就医。?2、治疗后出现肿胀情况：可冰袋冰敷或湿毛巾冰敷?冰袋冰敷：提前准备1~2个冰袋放入冰箱冷冻层成冰块，然后用干毛巾包裹住，将其轻轻地贴在肿胀部位进行冰敷，每次冰敷时间不要超过20分钟哦，待皮肤温度恢复正常可再次进行冰敷。湿毛巾冰敷：准备1~2条干毛巾，使用纯净水打湿后拧干放入冰箱冷藏层?，同样每次冷敷时间不能超过20分钟，待皮温恢复正常可进行下次冷敷。3、结痂该怎么办？首先治疗后可能会出现肿胀，等肿胀开始逐渐消退后，部分患儿的治疗部位可能会出现结痂的情况，结痂的厚度也是因个人而异的，根据厚度不同，结痂后脱落时间可能需要1周~1个月不等。结痂部位不可碰水、不可用手抓挠，如果治疗部位会被衣服遮盖，要避免摩擦。结痂比较厚或者有液体渗出的，一定要及时联系你的主治医生。4、定期在术后反馈平台向自己的主治医生反馈恢复的情况，医生好根据情况给与护理建议，并给下次治疗方案提供依据；第四件大事：按照疗程治疗光动力治疗鲜红斑痣，3次治疗为一个疗程，一般情况下每次治疗间隔2-3个月。按照疗程坚持治疗，大部分患儿都能获得满意的疗效。

宝宝出生后脸出现了一小片淡红色的区域，正值盛夏季节，宝妈以为孩子被蚊子叮了一口，并没有在意。但是过了几天，那一小片红色区域并没有变淡或消退，反而颜色变得更红了，像果实要成熟一般。宝妈在网上搜宝宝的症状，看的帖子大部分都是说可能是一种血管瘤病，而且大多数的血管瘤病是可以自愈的，可以等它自己消退，或者不放心的话，可以再去专科医院检查一下。宝宝家离专科医院挺远，再加上除了有这个红色的印记外，孩子也没有其他的反应，也不哭闹。就想着不折腾这么小的小家伙了，先等它自己消吧。但是直到宝宝到两岁，这个红色印记也没有要消退的意思。小丽有些慌乱，带着宝宝辗转一天到上级医院给宝宝看病。经过系统的检查小丽被告知，她的宝宝患的是葡萄酒色斑（鲜红斑痣），属于脉管畸形的一种，并不是所谓的血管瘤。什么是脉管畸形？什么又是血管瘤呢？这两个疾病有什么区别呢？屏幕前的你想必满头挂满了大大的问号。接下来我们先来说一下脉管畸形。第一问：什么是脉管畸形？脉管畸形指的是在胚胎发育时期多种因素造成原始脉管生成、发育错误所导致的一大类先天性疾病。脉管畸形可以单独累及动脉、静脉及淋巴系统，也可以同时累及多个脉管系统。脉管畸形病变在皮肤软组织多见，但是也有往深部的组织器官涉及的可能性。脉管畸形病变的临床症状可以仅仅与脉管畸形有关，也可包涵在合并其他症状的复杂的疾病综合征之中。根据最新的分类方法，脉管畸形主要分为单纯性脉管畸形与混合性脉管畸形。单纯性脉管畸形又分为：毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形。混合性脉管畸形指的是2种或2种以上脉管畸形共存于同一部位。接下来我们细数一下单纯性脉管畸形的特点，毛细血管畸形是最常见的脉管畸形。皮肤的损伤部位由皮肤、黏膜“毛细血管样”血管所构成，上面所提到的病例就是属于这一类型。葡萄酒色斑，皮肤损害为先天性的，表现出来是色泽鲜红的皮肤色斑。葡萄酒色斑在头颈部多发生，一般按着三叉神经支配区域去分布，常累及单侧，也可双侧分布,累及多个皮区。皮肤损害常累及到牙龈、舌、上颚和口腔黏膜等部位；并可造成深部的软组织甚至骨骼肥大，可以因为继发性的改变造成严重后果。葡萄酒色斑的皮肤红色斑块不会凸出皮肤，和周围正常的皮肤组织分界清楚。红色斑块会随着孩子哭闹或者环境温度的升高而加深；可以因为孩子贫血的发生而短暂的褪色；伴随年龄的增长，红色斑块可以渐渐增厚、变毛糙、且高于皮面，形成鹅卵石样的外观。说完毛细血管畸形，再来说一下静脉畸形。静脉畸形，旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常，如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色。单纯性脉管畸形第三种就是淋巴管畸形，淋巴管畸形是一种先天性的淋巴管发育异常引起的低流量脉管畸形。淋巴管畸形是一种病情发展较慢的良性病变，然而它在青春期期间发展很快，可能与青春期的激素水平有关。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大。浅表的局限性皮损可仅表现为皮肤黏膜上的小囊泡,而一些范围较大的皮损则可表现为巨大软组织肿物。单纯性脉管畸形还有一种称为动静脉畸形，动静脉畸形是一种高流量的先天性脉管畸形，动静脉畸形缺乏正常毛细血管床，病损区域的动脉和静脉的沟通是通过异常的动静脉瘘所达到的。动静脉畸形好发于中枢神经系统，它的外周动静脉畸形的发生率在所有脉管畸形中最低。动静脉畸形的皮肤损害区域皮肤颜色发红，皮肤的温度高于周围正常的皮肤，病变区域可触摸到搏动。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。想必看完上述内容的大家对于脉管畸形有了一个大概的认知，如果想要把它和血管瘤区分开来，我们势必要先来了解一波血管瘤。第二问：血管瘤是何许“人”也？据《婴幼儿血管瘤皮肤镜下特征》所示：婴幼儿血管瘤是的发病率约4%～10%，婴幼儿血管瘤主要是由胚胎期间的血管组织增生而形成的发生在皮肤和软组织的良性肿瘤，血管瘤以血管内皮细胞异常增生为特点。根据血管瘤发生部位累及的深浅程度分为浅表性、深在性和混合性血管瘤三类。如果病变损害部位位于真皮层及以上组织称为浅表性血管瘤，病变损害部位位于皮下组织的血管瘤为深在性血管瘤，二者皆有则为混合性血管瘤。血管瘤一般在出生时或者出生后几周之内，病变都可以表现出来。皮肤损害的表现主要为：充血性、擦伤样或毛细血管扩张性的斑片组织。血管瘤的生长发育有增殖期的存在，在生后6个月内的增殖期叫做早期增殖期，瘤体的大小可以在此期间达到最终面积的80%左右。早期增殖期过后增殖会变的缓慢，进入晚期增殖期。血管瘤瘤体增殖期后，会进入到长达数月至数年的相对稳定期，最终在几年后逐渐消退。大部分的血管瘤患儿在4岁左右时瘤体可以完全消退，瘤体处于较深区域的血管瘤患儿可能7～8岁以后才能消退。但是也不排除部分患儿的血管瘤瘤体并不会消退。分别了解完脉管畸形和血管瘤，我想大家对二者的区别也有了一个揣测。那么我们究竟如何区别二者呢？下面见分晓。第三问：区分脉管畸形和血管瘤的几处要点1、从发病时间来看脉管畸形发病时间较早，在出生时病变即已存在。而血管瘤发病时间相对多变，不仅可以在出生时发病，还可以在出生后不久的一小段时间内发病。2、从发展情况来看脉管畸形随着年龄的增长而发生缓慢的扩张，并不存在快速增生的时期，也从不会消退。而血管瘤在一岁之内有快速增长的时期，也有一段时间不会怎么变化的静止期，最主要的是部分血管瘤发展到最后会消退。3、从病损部位颜色来看脉管畸形的病损部位颜色要视畸形的脉管结构而定，像静脉畸形典型的浅表皮肤损害表现为蓝紫色，而葡萄酒色斑，皮肤损害部位的色泽鲜红多姿。血管瘤的话常表现为鲜红色。4、从体位试验来看血管瘤一般并不会随体位或者时孩子突然哭闹的变化而改变。但对于大多数的脉管畸形患儿的病变特征会随之改变。5、从有无搏动感来看血管瘤的瘤体结构并不会产生搏动的感觉，但是一部分的脉管畸形，像动静脉畸形发生时可以触摸到搏动的感觉。医生寄语各位宝妈请注意，如果孩子的身上不正常的斑块组织，一定要引起注意。如果过不几天就消失了，可以不用在意，如果是半月内或者更长的时间内也并没有消散，还有往外生长的趋势，一定要想到我们今天讲到的脉管畸形和血管瘤。

在临床工作中，我们经常会碰到上图病例，往往表现为无意中发现一个小红点，家属没太在意，此后小红点迅速突起，患儿抓破后往往出血不止，但事情并非到此结束。在一次破溃出血后小红点反而变得更大了，这就是我们今天要介绍的一种特殊类型的血管瘤—肉芽肿性血管瘤！什么是肉芽肿性血管瘤？肉芽肿性血管瘤为一种隆起于皮肤或黏膜呈息肉状生长的良性肿瘤，以毛细血管增生形成小叶结构为组织学特征的血管瘤，主要由外伤或感染引起，多见于青少年，好发于头面部、肢体及唇黏膜等部位。各个部位的肉芽肿性血管瘤：肉芽肿性血管瘤如何治疗？首先要知道肉芽肿性血管瘤并非真正意义上的血管瘤，实际上属于肉芽肿组织，因此外涂噻吗洛尔及口服心得安等治疗方法是无效的。目前主要治疗方法包括局部硬化、激光治疗、手术切除及冷冻治疗等等。因为肉芽肿性血管瘤根部深入到皮下组织，激光效果有效，即使表皮病灶打掉了，后续也容易再次复发。外科切除需要全麻，一般较少采用，主要针对宽基底型较大病灶。局部硬化治疗创伤小、操作简便、效果好，目前已成为肉芽肿性血管瘤首选治疗方法。

治疗血管瘤用的眼药水主要是噻吗洛尔滴眼液或卡替洛尔滴眼液。对于表浅的血管瘤有良好的治疗效果，因为它通过皮肤的渗透直接作用于血管瘤，抑制血管瘤的增生，可以使血管瘤减小，甚至是完全消失，能够控制血管瘤的发展。至于长得较深的血管瘤，因病变的增大而伸展，位于真皮深层或皮下组织内，与真皮间有胶原隔开，往往表面形态看似不太严重但病灶部位却是极深，所以相对于这类血管瘤滴眼药水是没有效果的。这类眼药水非常安全，没有什么全身副作用。但是，因为它直接作用于血管瘤瘤体表面，在用药的过程中需要密切观察病情变化，因为有时患者对于眼药水会有局部过敏的情况，通常可以观察到局部红肿、破皮或者瘙痒。若有瘤体破溃或者粘膜部位的血管瘤，再继续使用滴眼液的话有瘤体破溃加重的风险，如果遇到这种情况，需要及时停止应用眼药水，保持局部的清洁、干燥，避免摩擦，注意护理。如果您的孩子患有血管瘤，不要自作主张使用眼药水，需要咨询您的医生，看孩子瘤体累及的深度、范围是否合适使用，或者是否需要联合其他的治疗方式一并治疗。同时，对眼药水过敏，或者出现上述症状的患儿，还需要在医生的指导下眼药水的用量以及是否停药。

?作者：曹佳捷申刚【基本信息】女、3月【疾病类型】眼角血管瘤【就诊时间】2021年10月【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管瘤微创硬化+药物治疗【治疗周期】3天【治疗效果】基本消退。【推荐理由】该案例典型婴幼儿血管瘤，入院后采用微创硬化+药物治疗，效果明显。一、初识患者患儿出生后2周，发现眼角红色小斑片，考虑为胎记，未予特殊处理，后斑片迅速增大变厚，去当地医院就诊，考虑为血管瘤，建议继续观察，后包块逐渐增大，且患儿为女孩，家属十分焦虑，担心破坏容貌，心里压力极大，然后多方打听到原来首都儿科研究所附属儿童医院有专门的血管瘤科，治疗效果很好，家长便带着孩子慕名前来，找到申刚主任，申刚主任看到患儿时，告诉孩子妈妈，这是血管瘤，不过位置不好，是高风险，需要治疗，不过不用担心，通过正确的治疗方式，很快会见效的，家长一颗悬着的心也安放下来。二、治疗过程患儿做完入院前检查，无明显治疗禁忌，符合入院标准，便住进了医院，住院后进行联合药物及血管瘤硬化治疗。治疗过程非常顺利，孩子也没有任何不适，三天后孩子出院了，此后每个月定期在门诊接受疗程。?三，术后复查通过一个疗程的治疗，患儿眼角的红色肿物明显萎缩，颜色变淡，最后基本完全消退了，患儿家属非常感激。我们也非常高兴，告诉孩子妈妈有问题随时联系。孩子家长满意的离开了医院。??????治疗后6个月申刚介入血管瘤团队---婴幼儿血管瘤科普问答1、什么是血管瘤？?????大多数的血管瘤是婴幼儿血管瘤，又叫草莓状血管瘤等，它是一种良性肿瘤，多为生后2周-1月出现，但是血管瘤除了婴幼儿血管瘤以外，还有好多种类（下图均为血管瘤），甚至有的不是血管瘤而是血管畸形2、血管瘤的病因是什么？???婴幼儿血管瘤是一种良性肿瘤，直接原因是血管内皮细胞不断增生所致，为什么血管内皮细胞会增生，跟基因、环境及血管的微环境都有关系。3、血管瘤是常见病吗？得血管瘤孩子多不多？???婴幼儿血管瘤在儿童是一个相对常见的疾病，发病率在4%-10%左右，早产、双胎、女童发病率更高一些。4、血管瘤是生下来就有吗？???婴幼儿血管瘤一般是生后2周-1月出现，刚出生时很少存在，不过少部分患者生下来也会存在。而先天性血管瘤一般出生就有。5、我怎么确定孩子血管瘤是哪种类型？???血管瘤种类很多，一般婴幼儿血管瘤出生时不存在或者很轻微，然后会快速增长。不过发现可疑血管瘤还是找专业医生看一下，毕竟很多血管瘤、血管畸形外表存在一定相似性。6、血管瘤会出现在哪些地方？???一般来说婴幼儿血管瘤大部分会出现在头颈部、部分也会出现在躯干及四肢，少部分会出现在肝脏、脾脏等内脏器官，甚至大脑。7、血管瘤在哪些地方比较严重？???一般来说发生在皮肤黏膜褶皱处、会阴处、口唇处、眼部、鼻部、咽喉部及易反复摩擦的部位等。8、血管瘤会造成哪些危害？???血管瘤发病位置不同、危险登记不同，所造成的危害不同，虽然其存在一定自己消退的可能，但是大部分不能自己消退或残留瘢痕，对孩子心理也会造成一定影响。9、血管瘤能不能自己消退？???有可能，但只有一小部分可能会，大部分不能自己完全消退，还是需要及时就医，没必要对孩子未来下赌注。10、颈部、腋窝、腹股沟、会阴等褶皱处血管瘤如何护理？????注意卫生，保持清洁，及时处理褶皱处脏东西，处理完一定要尽可能保持干燥。11、血管瘤孩子能洗澡吗？?????没有破溃的情况下，可以洗澡，而且尽可能保持清洁，最重要的是洗完后要保持干燥。12、血管瘤破了怎么办？????如果是婴幼儿血管瘤的话，破溃了也不要慌张，按照正常伤口处理即可（压迫止血-清理创面-保持干燥），注意避免沾水。如果破溃范围大，还是需要去专业科室咨询就诊。13、什么因素会导致血管瘤破溃？???经常摩擦、不当治疗或者特殊部位如口腔、会阴等，存在反复刺激性因素的地方，容易导致血管瘤破溃。14、血管瘤已经破溃了还可以洗澡吗？????可以，但是要注意创面不能碰水或者不能使创面长时间浸泡在水里。15、血管瘤在家护理上有什么注意事项？???勤剪指甲防止抓破、定期拍照记录血管瘤大小、颜色等变化、注意清洁，保持干燥。避免反复哭闹，防止充血破溃。16、头面部血管瘤有什么要特殊注意的？洗头，洗脸时，保持水温平衡避免过度刺激，不可用毛巾来回摩擦，不可抓挠，勤剪指甲，以免不小心触碰到血管瘤，易破溃流血。?17、四肢血管瘤有什么要特殊注意的？????玩耍时避免磕碰，避免硬物划伤，防止破溃出血。脱穿衣时注意避免反复摩擦。18、口腔内血管瘤有什么要特殊注意的？不吃辛辣刺激、硬质食物和温度较高的食物，尽量吃一些容易吞咽的事物，减少咀嚼。19、外阴及肛周血管瘤有什么要特殊注意的？尿裤尽可能保持通气；排便排尿后要及时更换干净尿布，并用吹风机吹干，以保持病变部位皮肤干燥，同时不要长时间压迫病变。20、颈部血管瘤有什么要特殊注意的？????减少摩擦，注意清洁，保持干燥，及时治疗。21、血管瘤在家观察时需要注意哪些？????注意血管瘤的面积大小、厚度范围、颜色变化、有无破溃，有无新发等。22、哪些情况提示血管瘤加重了？???面积进一步增大，或进一步变厚，或者出现破溃、疼痛等，都提示血管瘤还在进展。23、血管瘤需要治疗吗？不治的话能不能自己好？婴幼儿血管瘤虽然是良性肿瘤，很多家长盲信自己孩子一定能“自行消退”，便在家一直观察，直到出现溃烂等，才来医院就诊，给孩子和医生带来了很多不必要的麻烦和遗憾。出现血管瘤应及时就诊，可以观察的医生自然会让观察，需要干预的也应及时干预，避免造成难以挽回的后果。24、血管瘤要怎么治疗？具体治疗方法有哪些？血管瘤治疗目前通多多年的发展已经非常成熟和可靠了，治疗方法也非常多，目前医学界主流的治疗方法包括激光治疗、外敷治疗、硬化治疗、口服药物治疗、介入治疗，其他的传统的治疗方法还包括手术治疗、同位素贴敷治疗、物理加用治疗，这些方法目前使用相对较少。25、能不能大了再治？孩子太小了？???不同的血管瘤存在大小、数目、部位、厚度、溃烂程度、种类等等不同，需不需要治疗，能不能再等等，具体用那种治疗方式，需要有专业经验的医生进行判断，所以对于家长而言，我们建议，发现血管瘤后，就诊专业的血管瘤科室，咨询专业医生建议，得到适合宝宝的治疗方案。26、治疗的话能不能彻底治好？多久能治好？????婴幼儿血管瘤有其自然的发病过程，通过我们的专业治疗，能够缩短整体病程的时间，绝大部分的孩子都能完全恢复。但是不同的病情，不同的治疗方案治疗的时间可能有所不同，大部分可能在1岁左右基本消退。27、激光治疗血管瘤时有什么要注意的?术前要涂抹利多卡因乳膏以减少疼痛，做激光时一定要抓牢小孩，不让小孩乱动，同时保护好孩子眼睛，避免其看到激光，收到激光刺激。28、激光术后有什么特殊要注意的？2-3天病灶处不能沾水，保持干燥，同时用抗菌软膏涂抹防止感染，可以结合一些去疤产品及防晒产品，避免留疤或色素沉淀。29、激光治疗多久能治愈？???不同面积，不同范围以及孩子对激光的敏感性不同，所以治疗时间与治疗次数不尽相同，一般需要数次治疗，才能完全治愈。30、能不能只用激光治疗？???不同情况的血管瘤治疗方式不同，激光可以有效祛除血管瘤表面红色，但是对于深部或者较厚的血管瘤往往需要联合治疗。31、外敷治疗血管瘤有什么要注意的？??遵医嘱坚持规律外敷，切忌丢三落四，随意用药。如果没弄明白怎么外敷或者还有疑问，一定及时和医生联系。32、外敷治疗多久能治好？??一般一个月起效，多数患者可能在3到6个月基本消退。33、外敷后皮肤皲裂怎么办？???出现皲裂的话，可以在外敷治疗血管瘤药物后，再用一些生长因子凝胶，避免皲裂。34、外敷期间家长还要做什么？???除了坚持规律治疗外，家长还要定期拍照记录血管瘤的变化情况，以方便医生更好的了解治疗效果，适当调整治疗。35、外敷没效果怎么办？???如果使用一个月外敷，血管瘤还是有加重，则需要再次咨询医生，酌情调整治疗方案。36、局部硬化治疗是怎么治疗？???局部硬化从家长角度上看可能就是“打针”，对于风险不大的患儿一般在门诊就可以操作，但是其对医生技术要求较高，不熟练者容易出现血管瘤破溃、感染、病灶周围溃烂等。37、局部硬化为什么能治疗血管瘤？???局部硬化是通过对血管瘤注射硬化剂破溃已经长出来的肿瘤细胞，进而达到治疗的目的。38、局部硬化副作用或者风险大不大？??不大，它是一种局部的注射方法，在具备熟练操作技术的医生操作下，副作用及风险发生概率均不高。39、局部硬化治疗1次就可以吗？???一般局部硬化需要3-5次的治疗，才能彻底治愈，只做1次就好的患者比较少。40、局部硬化需要多久治疗1次。???一般1个月左右1次。41、为什么我们需要住院进行局部硬化治疗？???一般对于风险相对较高的血管瘤，首次进行局部硬化?治疗时需要住院，在影像引导下进行，以确保孩子的安全及可耐受性，最大限度的降低风险，硬化后还需要在病房观察。42、普萘洛尔听说是治疗心脏的药，为什么血管瘤让吃？2008年经典老药普萘洛尔偶然间被发现对婴幼儿血管瘤有非常显著的疗效，此后多国进行了大量临床试验证明了其有效性及安全性，它是目前美国FDA唯一批准的应用在婴幼儿血管瘤上的口服药。43、口服普萘洛尔对孩子副作用大不大？孩子能吃吗？?它的副作用非常小，这已经被无数次临床试验和实际应用经验所证实，不然也不会获得批准应用，而且孩子的治疗剂量很低，不能因为它是用来治疗心律失常的药，就对“吓唬”住了，而“因噎废食”44、为什么我们家宝宝吃普萘洛尔还需要住院治疗？为了最大限度提高安全性，降低可能发生的意外，在刚开始治疗时，我们需要对宝宝的心率、血压等生命体征进行监护，确保宝宝能够耐受目前治疗。45、服用普萘洛尔回家后有什么要注意的吗？????严格规律使用，定期监测甲状腺功能、肝肾功能、心肌酶、心电图，定期复查，记录血管瘤变化情况。46、普萘洛尔片不好分怎么办？???一个是可以把片剂溶于10ml水，抽取需要低剂量；二是可以选择普萘洛尔口服液。47、普萘洛尔所有的血管瘤患者都能用吗？如果婴儿患有严重的心脏病，哮喘，对β-肾上腺素受体滞剂过敏，或者重症儿童，使用要极为慎重。48、口服普萘洛尔住院治疗一般要住院几天？??一般需要住院至少3天，如果3天住院观察没事，回去可以继续放心吃了49、住院期间还有其他治疗吗？???一般需要住院的血管瘤都是中高风险的血管瘤，除了口服普萘洛尔外，还需要联合影像引导下硬化治疗，或者介入治疗。50、听说微创介入治疗效果很好，我们能做吗?????不是所有血管瘤都需要微创介入治疗，微创介入治疗也是全麻手术，所以需要专业医生评估，有必要作的才会做。微创介入也不是万能的，术后往往也需要配合其他治疗，来进一步缩短治疗周期。51、局部硬化需要全麻吗？????不需要，局部硬化一般不需要麻醉52、全麻风险大吗？会不会影像孩子脑子？????我们是专门的儿童医院，所有患者都是孩子，最小的还麻醉过几百克的孩子，每年麻醉的孩子成千上万，所以技术上不用担心，也不会影像孩子发育。而且我们麻醉主要是为了镇痛，一般麻醉程度不深，对孩子没有长期影响。53、血管瘤住院局部硬化和吃药的话一次大概花费多少？??一般住院3天，花费视具体情况而定，多数患者整体花费是在6000元左右，而且医保能负担一部分。54、医保能直接结算吗？报销比例大概多少？???不同地方报销比例不同，有的可以直接在出院时结算，有的需要拿回去手工报销，具体需要咨询住院处、医保办或当地医保办。55、住院前有什么特殊要注意的吗???一般要提前2天来门诊完善术前检查。56、孩子皮肤上有血管瘤，肝脏上会不会也长？??如果皮肤上血管瘤在3个以下，一般来说发生肝血管瘤概率较小。若在3个及以上，随着数目增多，内脏血管瘤概率会越大，如果不放心，可在完善腹部超声，没有辐射，还能很好的确认内脏有无血管瘤。57、肝脏上如果有血管瘤需要治疗吗？???视情况而定，不同大小，不同部位的肝血管瘤治疗策略不同，需要咨询专业医生。58、腹部超声有辐射吗？????没有59、孩子得了血管瘤，作为家长还应该注意什么？1、网上的知识鱼龙混杂，最后自咨询专业的血管瘤科医生，然后在决定是观察还是进一步治疗！2、切忌病急乱投医，盲目相信某些偏方，或者某些所谓“高科技”的治疗方法，防止被骗！3、如果开始治疗，坚持规律治疗，听从医生安排，切不可随意停药或者随意用药！60、血管瘤跟我怀孕期间有什么关系吗？是不是我怀孕期间什么没做对？?????婴幼儿血管瘤与基因、环境、瘤体所在位置的微环境、多种内皮细胞调节因子等等有关，与怀孕期间吃红色东西、看到红色东西等没有任何关系，这是一个多因素的疾病，而且是良性病，因此希望家长不用责怪自己，也不要有心理负担，配合治疗即可。科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童介入/血管瘤专科，一级临床科室，填补京津冀地区儿童介入治疗的空白。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。科室目前配备血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。病房目前开放8张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、VbeamPerfacta595脉冲染料激光、Medtronic血管腔内射频消融导管、TEVASON便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。在首都儿科研究所领导的大力支持下，科室建设和学科建设双线并重，科室创始人申刚主任，从事介入临床诊疗工作20余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务，为进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。??

肿瘤的发生、发展和转移基础是血管的生成，血管为肿瘤的生长提供氧和营养肿瘤细胞的不断增殖导致体积增大，当瘤体体积大于2mm3，原有血管不能提供足够的氧，肿瘤组织内处于低氧环境需要发展独立的血管系统维持肿瘤自身生长，开始分泌VEGF等因子促使血管生成，使其迅速生长，并提供转移途径，VEGF是已知的唯一在整个肿瘤生命周期中表达的血管生成因子，VEGF持续表达，始终是血管生成的重要介导因子。VEGF在多种恶性肿瘤中高表达：肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、膀胱癌、卵巢癌、宫颈癌、胶质瘤、血管瘤、中枢神经系统肿瘤等。抗血管靶向贝伐珠单抗、阿帕替尼、安罗替尼能够使血管正常化，达到抗肿瘤的作用。然而具有显著疗效的同时，和其他肿瘤药物一样，也有一定的不良反应。1.高血压定义：高血压指以体循环动脉血压（收缩压和/或舒张压）增高为主要特征（收缩压≥140mmHg，舒张压≥90mmHg），可伴有心、脑、肾等器官的功能或器质性损害的临床综合征。发病特点：高血压多在服药后2周内出现，为持续性，且不随用药连续2周停药1周的给药周期波动。防治建议：既往罹患高血压的患者开始治疗前应充分控制血压，治疗过程中应常规监测血压。用药6周内每天监测血压，后续用药期间每周监测血压2～3次，发现血压升高或出现头痛、头晕症状时，应及时就诊并接受降压药物治疗，当血压（收缩压大于等于160mmHg，舒张压大于等于100mmHg）时应暂停盐酸安罗替尼治疗或进行剂量调整。多数使用噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪，也可考虑血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）如贝那普利、卡托普利，血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）如缬沙坦、厄贝沙坦，β受体阻滞剂如比索洛尔、美托洛尔，钙离子拮抗剂（鉴于药物相互作用原因，对ACEI类不能控制的高血压可酌情选择钙离子拮抗剂）如（左旋）氨氯地平、非洛地平、硝苯地平。严重者建议联合用药控制。2.手足皮肤反应定义：手足皮肤反应指服药后手掌和脚底出现皮肤变红、肿胀、剥落、水泡、皲裂或出血等复合表现，常伴有疼痛，肿胀。发病特点：手足皮肤反应多在给药2周内出现，出现以上症状进行对症治疗后常可减轻或缓解处理建议：如果出现痛性皮肤改变（如剥落，水泡，出血，肿胀，角化过度）；影响工具性日常生活活动，建议加强皮肤护理，保持皮肤清洁，避免继发感染；避免压力或摩擦；使用润肤霜或润滑剂，局部使用尿素乳膏/软膏、维生素A/B/E、卤米松乳膏、双氯芬酸二乙胺乳膏等治疗3.出血抗血管生成药物引起的出血事件常见于两种不同形式，一类是轻度的黏膜相关出血，另一类是严重的肿瘤相关出血。发病特点：目前各项研究报道的出血事件包括——咯血、鼻衄、牙龈出血、喉出血、消化道出血、肺出血、脑出血、指（趾）甲下出血、阴道出血等，其中咯血发病率最高，在肺癌治疗中应加以重视。防治建议：对于高危出血患者应慎用盐酸安罗替尼。研究中常用止血药物为氨甲环酸、垂体后叶素、酚磺乙胺、维生素K1以及云南白药等。常用提升血小板计数药物为复方皂矾丸、生血丸、重组人白介素-11等。4.蛋白尿定义：由于肾小球滤过膜的滤过作用和肾小管的重吸收作用，健康人尿中蛋白质（多指分子量较小的蛋白质）的含量很少(每日排出量小于150mg)，蛋白质定性检查时，呈阴性反应。当尿中蛋白质含量增加，普通尿常规检查即可测出，称蛋白尿。发病特点：蛋白尿是抗血管生成药物治疗较为常见的不良反应，大约40%的患者会产生无症状性蛋白尿。防治建议：建议患者每6周检查尿常规，对连续2次尿蛋白≥++者需进行24h尿蛋白测定，根据不良反应严重程度进行用药策略调整。24小时尿蛋白定量检测≥3.5g，延迟给药。2周能恢复至＜2级，后续用药降低一个剂量水平用药5.高脂血症发病特点：高甘油三酯血症是一种异族性甘油三酯蛋白合成或降解障碍。防治建议：建议调整为低脂饮食。2级或更高级别的高胆固醇血症（≥775mmol），或2级或更高级别的高甘油三酯血症（≥2.5×正常值上限），应在专科医师指导下使用降血脂类药物治疗。常用治疗药物为阿托伐他汀以及瑞舒伐他汀等6.牙龈口腔肿痛防治建议：针对牙龈口腔肿痛，应保持口腔清洁、进食后刷牙，注意控制疼痛，减少多重感染，阻止口腔黏膜炎进一步加重。推荐使用包括含利多卡因、碳酸氢钠或氯己定等含漱剂或相应的涂剂对症处理，促进愈合。注意均衡营养和水的摄取，个性化膳食，避免热、辛辣食物，禁烟酒，禁用含酒精的含漱剂。必要时可到口腔科就诊。发生牙龈口腔肿痛时，可采取包括暂停用药、下调1个剂量直至永久停药措施。尽管抗血管生成药物有这些副作用，但大多经过处理可缓解，在应用之前要严格筛查患者的一般情况，患者若有溃疡、恶性高血压、出血倾向不用或减量应用，出现不良反应及时告知主管医生。使用抗血管生成药物后监测血液，若出现头痛头晕应立即联系医生。

脾血管瘤(Splenichemangioma)尽管作为最常见的脾脏的良性肿瘤，但发病率仍很低，仅为0.14%。它早期常无特殊临床表现，非常容易被漏诊，其中又以海绵状脾血管瘤居多。由于脾脏血管瘤症状不典型，常因为其他疾病被偶然发现，一般保守治疗无效，发现后建议尽早到专科就诊，正确认识疾病，选择合适的诊疗方案。脾血管瘤的自然病程通常是瘤体缓慢生长或破裂，极少数恶变。目前介入栓塞治疗脾血管瘤，已经成为主要的治疗方法。病例：该血管瘤面积大且位置刁钻，影响脾脏功能。如果采用开放手术，众多分支供血血管隐蔽，容易导致大出血，术中可能直接切除脾脏，甚至危及患儿生命。采用微创手术，既可以避免开腹手术的，降低风险，又能使患儿器官功能得以保留

前几天，有一位何女士，发现她的宝宝刚出生没多久，大腿外侧长了一个类似“红色的胎记”。一开始以为只是一个普通的红色胎记，没有特别在意，以为随着时间的流逝，那块“红色的胎记”可以慢慢地消失掉，并不需要特别治疗。结果，等到几个月过去以后，发现那块“红色的胎记”不仅没有消失掉，面积反而越来越大了，并且手摸上去有凸出感。当时，第一反应就去跟家里人商量这事。在老公的陪同下，女士带着孩子急匆匆地去了医院检查。去到医院，医生开了一张B超检查单检查。等了一个小时左右，最后检查单结果出来，确诊那个“红色的胎记”便是婴幼儿血管瘤。医生根据宝宝的实际病情，制定了适宜的治疗方案，在女士和家人们的积极配合治疗之下，孩子病情有所好转。想必大家对于上述宝宝身上的红胎记有所疑惑，婴幼儿身上长胎记很正常，为什么会是血管瘤呢？它到底是什么？?一、什么是血管瘤？?婴幼儿血管瘤是较为常见的良性血管肿瘤，它属于一种血管内皮细胞增生的良性疾病，可能对患者的外观、生活质量造成一定的影响，甚至会导致功能有一定的障碍。在临床实际中，它的发病率占比为4%。通常在出生几周内，即可能很容易出现病变的状况，但是先天性发病的情况就比较少见。根据《硬化注射治疗血管瘤专家共识》显示，在血管瘤病例中，约有67%的比例是为单一病灶，4%为多发病灶，13%为节段型。发病部位常出现在皮肤以及皮下组织，例如患者的头颌面部、颈部、躯干和四肢等部位。?根据调查杭州市第一人民医院2017年4月－2019年10月接诊的因各种疾病入院治疗的婴幼儿作为研究对象数据显示，婴儿出生三个月左右，男婴血管瘤患者的数量比女婴血管瘤患者数量少两倍以上，女性与男性的发病率之比约为3∶4，说明女婴儿比男婴儿患上血管瘤的几率高。同时，数据排名在前三名的患病部位显示，血管瘤患病部位常发生在面部、四肢、背部，而较为少数的患病部位发生于颈部、臀部等部位。初期症状表现为毛细血管扩张性、充血性或擦伤样斑片，严重的话可能会影响到患者美观。?此外，有极少数案例中显示婴幼儿血管瘤患儿因瘤体长的位置特殊或者瘤体生长速度过快，压迫到周围神经而导致患者发生溃疡、感染、视力受损、气道阻塞或癌变等，从而对患儿生命造成严重威胁，并对患儿家庭带来严重心理负担。在日常生活中，有些家长也许对血管瘤不是很了解，难免会存在一些误区，下面我们来了解一下常见的4个误区有哪些呢？?二、血管瘤治疗有这4个误区！?1、认为“红胎记”跟“血管瘤”一样?在1982年，Mulliken等首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的“血管瘤”一般分为血管瘤和脉管畸形两大类。这一分类观点，在业界内得到了广泛人士的认同。血管瘤一般又细分为浅表血管瘤、深部血管瘤、混合型血管瘤这三类。浅表血管瘤，在过去中被称为“草莓状血管瘤”，它会呈现成一种皮肤血管瘤。深部血管瘤的组织成分跟浅表血管瘤是一样，但是比浅表血管瘤的位置深。混合型血管瘤起源于真皮浅层和真皮深层或皮下组织，是浅表（皮肤）血管瘤和皮下的深部血管瘤并存的混合血管瘤。?而脉管畸形分为微静脉畸形、淋巴管畸形、微囊型淋巴管畸形、大囊型淋巴管畸形、动静脉畸形、混合性脉管畸形、静脉-淋巴管畸形、静脉-微静脉畸形这八类。有些家长认为所有的“红胎记”跟“血管瘤”都是一样的，这种观点其实是一种误区来的。“红胎记”跟“血管瘤”所呈现出来的症状是有区别，其次血管瘤也细分为好多种类的，不同种类的血管瘤症状也是有所不一样的。?2、认为所有的血管瘤都能自行消退，不需要特别治疗。?根据《硬化注射治疗血管瘤专家共识》显示，虽然血管瘤自然消退的概率很高，概率达到60%到90%，但是由于其瘤体体积比较大、生长比较迅速，可能在消退后留下色素沉着、血管扩张、脂肪组织堆积和瘢痕等，从而影响美观。部分血管瘤可能出现破溃、出血、感染及疼痛，从而影响到患儿的生活质量；有些患者瘤体发生于特殊部位，可能出现造成器官功能障碍等更严重的并发症。?由此可见，在生活中，有些婴幼儿血管瘤是可以自行消退的，但并非所有的婴幼儿血管瘤都可以自行消退。对于那些可以自行消退的婴幼儿血管瘤，是不需要进行特别治疗的。但是有些时候，如果瘤体已经会影响到患者的美观、生活质量、甚至引起严重的并发症特殊情况下，那么就很容易对患儿及其亲属产生很大的心理压力，因此就需要积极的处理。?3.孩子年龄太小，不用特别治疗，长大自然会好，结果导致拖延治疗。?对于患儿血管瘤体较小且病发的位置并且不处于重要部位，不影响组织器官功能及外表容貌的情况下，可以定期监测等待观察，等待其自然消退。如果存在严重影响患儿身心健康等问题，家长们需要积极进行对症下药治疗，保护皮肤美观。像具有些特殊情况下，婴幼儿血管瘤患者应该得到及时治疗。例如威胁到患儿生命，婴幼儿血管瘤体发生于气道，使气道受到压迫影响呼吸。或者患者感觉有明显疼痛或伴有溃疡者。?对患者邻近器官的功能造成影响者，比如婴幼儿血管瘤患儿病发的部位在面部眼周，那么就很可能导致斜视，并引发散光等并发症。如果病发的部位在于唇部，那么就有可能对患儿上颌及牙齿的发育造成一定程度的影响;如果患者的面部婴幼儿血管瘤合并溃疡，皮损消退后可能产生永久性瘢痕，导致严重损害到患儿的容貌者，影响到患者外貌美观。?4、血管瘤只能通过手术才能治好?生活中，医生通常会根据每个病人的血管瘤病变部位、大小、范围、回流速度和技术条件，制定适应不同病情的病人治疗方案。治疗血管瘤的方式不仅仅只能通过手术才能治好。血管瘤治疗方法常见的有口服或外用药物治疗、手术治疗、局部注射治疗、激光治疗、冷冻治疗等方式。不同的治疗方法，也有它不同的优缺点，也有可能产生不同的不良反应。口服或外用药物治疗，常见于口服普萘洛尔、皮质类固醇激素等药物。普萘洛尔常见的副作用有低血糖、低血压、心率减慢、睡眠改变、哮喘发作等。而皮质类固醇激素的不良反应常见于会发生皮肤萎缩、潮红、干燥、毛细血管扩张的情况。?对于瘤体较少以及表浅患儿，应当结合自身病患的实际情况采用手术治疗。如果术后恢复不好的话，可能导致术后感染、出血、瘢痕形成的不良反应。局部注射治疗包括局部注射糖皮质激素、硬化剂注射（如聚桂醇、平阳霉素等）。与手术切除相比，局部注射治疗的优点在于它操作简便、安全有效。局部注射治疗，对于部分血管瘤患者已经成为首选治疗方法。?激光治疗通常适用于早期及浅表婴幼儿血管瘤患儿。可能会引起皮肤质地改变、毛发脱落，无紫癜、萎缩性瘢痕等不良反应。一般婴幼儿较少使用血管栓塞的治疗手段，因为对医疗设备的要求比较高，手术前需要进行影像学及血管造影检查，并且同时对医生的要求也比较高，要求医师具有丰富临床经验。尽管如此繁琐的要求，但血管栓塞的治疗效果还是令人较为满意，不过有可能会引起存在不同程度发热的不良反应。?三、影响婴幼儿血管瘤的保护以及危险因素?根据《杭州市婴幼儿血管瘤发病情况相关因素及治疗现状》文献数据分析显示，影响血管瘤的因素可以大致分为保护因素和危险因素两大类。调查结果显示，说明导致新生儿患上婴幼儿血管瘤的因素与母亲的饮食习惯、生活环境、习惯、健康情况、内分泌等息息相关。其中如果存在胎儿是女性性别、早产婴儿、母亲是高龄产妇、母亲在怀孕期间孩子的胎盘是异常、母亲在怀孕期间喜欢食用反季节的蔬菜或水果、母亲在怀孕期间经常接触不良生活环境或有害物质、母亲本身在怀孕期间患有高血压或糖尿病等情况是提高婴幼儿血管瘤病发的常见危险因素。?而母亲是第一胎怀孕生产、单胎怀孕，在怀孕期间食用补品、维生素等是可以降低婴幼儿血管瘤发生的保护因素。由此可见，影响血管瘤的因素是有分为保护以及危险的性质。那么，根据因素的不同性质，宝妈们在怀孕期间是否可以降低宝宝婴幼儿血管瘤的病发率呢？又可以做出哪些降低婴幼儿血管瘤病发率的预防方法呢？?四、如何降低婴幼儿血管瘤患病率？宝妈们注意了?根据调查区分血管瘤的不同因素，医生对宝妈们做出建议在怀孕期间应当注意日常饮食习惯，食用当季水果蔬菜，避免食用反季节蔬菜以及水果。注意加强营养，根据孕期实际情况，适当补充孕期所需的叶酸、多种维生素、大豆异黄酮等补品。并且注意保持良好的生活习惯，避免抽烟、饮酒、染发、熬夜等不良的习惯。同时，也应当注意避免接触皮革、塑料、油漆、涂料、汽油、柴油、重金属、医源性放射线等有害生活物质。因为如果经常接触到这些带有环境刺激类的化学有害物质，那么宝妈可以通过呼吸道吸入有毒物质进入血液循环流通，从而影响到婴儿健康发育，那么在无形中就增加了婴儿患婴幼儿血管瘤的风险。?像一些加油站、化工厂、燃料印刷厂这种环境空气中，同样也是存在着一种化学环境污染物，这种化学环境污染物属于环境雌激素。环境雌激素是具有性质稳定、难降解、强亲脂的特点，因此孕妇宝妈们应当注意避免居住在这种不良的生活环境下。如果最近家里的房子新装修没多久，又或者新添置了一些家具的话，那么同样也是属于不适宜孕妇居住的环境。?总结：最后，在实际生活中，应当结合患者的病情情况慎重选择治疗方法。必要时，应当跟医生商讨治疗方案，结合多种治疗手段治疗，以求达到减少不良反应的效果。在选择治疗手段方案的同时，应当遵循循序渐进原则的原则下适度治疗，以达到提高治疗效果，降低婴幼儿血管瘤复发率。宝妈在怀孕期间注意保持良好的生活习惯、饮食习惯、居住环境的情况下，也应当注意宝妈自身的健康情况，如有不适，应当采取恰当的治疗方法，以提高治疗效果。

足部动静脉畸形（蔓状血管瘤）介入微创治疗病例?【基本信息】男、1.5岁【疾病类型】足部动静脉畸形（蔓状血管瘤）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】两次介入治疗【治疗效果】已经康复。【推荐理由】该案例因为高温度性包块，影响功能就诊，症状典型。采用微创硬化栓塞治疗，治疗方案先进。?一、初识患者???患儿来自河北，出生后发现左足部红斑，肿胀，温度升高，随着生长发育，红斑处肿胀，越来越严重，有时伴有疼痛，刚刚学会走路就明显异常。家长也看过好多大医院，肯定知道这个病的危险程度，知道动静脉畸形是一种复杂的严重疾病，会不断发展，有可能致残，愿意冒风险早点治疗，申刚主任介绍说因为足部血液供应丰富，动静脉畸形会不断发展，目前属于肿胀期，另外手术后无明显改善，也建议早点介入治疗。二、治疗过程患儿来门诊做好术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，穿刺股动脉，造影术中造影看到特别明确的动静脉畸形，有明确的供血动脉，瘤巢，引流静脉，我们采用静脉及经皮穿刺入路行弹簧圈的栓塞，以及硬化剂治疗，栓塞后再次造影病灶明显好转。考虑孩子年龄小，硬化剂不可以太多，建议分次治疗，手术约1个半小时，回病房后患儿卧床12小时，第二天病灶明显肿胀，次日出院。一个月后再次行介入治疗三，术后复查术后3月复查，病灶温度下降，左足肿胀明显消退。术后一年孩子足部肿胀基本消失。????术前左足红肿明显???磁共振可见病灶在足底?????????DSA可见动脉供血的病灶，直接穿刺病灶弹簧圈栓塞???术后3月??????????????术后一年?????动静脉畸形诊断与治疗（临床问与答）1.?什么是动静脉畸形？动静脉畸形（AVM）是一种罕见的先天性血管疾病。?高流速的血管畸形。可以影响身体的每个部位，旧称蔓状血管瘤。是血管发育过程中的先天性错误导致动脉和静脉之间的异常连接。动静脉畸形不是一个静止性病变，会随着时间不断发展。?????????大多数?AVM发生在大脑或脊髓中，也可以发生在身体的任何部位。?这些颅外或外周?AVM好发于头部、颈部和四肢。AVM的真实患病率粗略估计为每100,000人中大约1人。颅外AVM，也称为外周AVM，其患病率更低。它们的临床表现、自然病程和治疗与中枢神经系统的AVM不同。2.?动静脉畸形有什么表现？??????浅表病变一般出生就很明显，表现为由不规则图案的红斑皮肤病变组成的血管染色。?在新生儿中，这些病变通常与其他血管病变无法区分，例如毛细血管畸形（鲜红斑痣）或早期婴儿血管瘤。?误诊并不少见，建议密切随访。?????随着它们继续生长，位于表面的?AVM会形成间歇性的、暗紫癜区域和毛细血管扩张，感觉比周围的正常组织温度高。后期血管搏动变得明显，与周围组织相比，该区域感觉更温暖。出血和软组织破坏通常是快速增长的深部AVM的晚期表现。在这一阶段，皮肤也变得更加斑驳，出现紫色变色、肥大、更宽的毛细血管扩张，有时出现溃疡，出血，功能障碍。3.?动静脉畸形临床分期？第一阶段：静止期，多年没有明显的扩张，保持长期稳定，仅随身体发育成比例扩展。第二阶段：扩张期，有逐?渐扩张增大的趋势，但尚未出现皮肤或粘膜的自发溃疡坏死。第三阶段：溃疡期，出现了自发的皮肤或粘膜破溃不愈或反复出血，或出现进行性的功能障碍第四阶段：失代偿期，在非常大的病变中，回心血量增加，致心脏超负荷和心力衰竭。4.?动静脉畸形的病因？确切发病机制尚不完全清楚。目前考虑体细胞基因突变导致。多数患者没有家族史，一般也不会遗传给下一代。最近文献报道在一系列动静脉畸形中存在?MAP2K体细胞突变5.?动静脉畸形做什么检查？对于疑似AVM的患者超声可以作为筛查手段。确诊及治疗前评估首选CT血管造影检查，CT增强检查。数字减影血管造影?(DSA)?是诊断AVM的最确切的手段，通常在介入治疗期间进行，不推荐作为独立的诊断程序。需要经动脉或经静脉血管造影术，偶尔也需要在直接穿刺?AVM后进行经皮造影。6.?动静脉畸形什么时候开始治疗？???对于?临床分期?第一阶段静止期的?AVM观察和等待的基础上进行酌情考虑治疗。?压迫病灶可以帮助减轻肿胀、疼痛和多汗等症状。?如果需要，应考虑使用镇痛和消炎药物。对于第二阶段及以后患者应该进行干预治疗7.?动静脉畸形有哪些治疗方法？首选介入微创治疗，还有手术治疗，药物治疗，消融治疗。8.?动静脉畸形有介入治疗是如何做的？动静脉畸形的病理特征动脉和静脉之间的异常连接，动脉血直接流入静脉所导致的疾病，介入治疗简单讲就是经动脉、经静脉和直接经皮穿刺方法，使用导丝导管等介入器材到达病灶部位，注入栓塞药物或栓塞器材，阻断动脉和静脉之间的异常连接。9.?介入治疗要做多少次？动静脉畸形是一种高风险疾病，血流速度快，病理结构复杂，治疗过程中非常容易产生并发症，一次性完全治愈非常困难，越追求完美越容易产生并发症，所以需要2次或多次治疗。10.?AVM介入治疗有什么风险？严重并发症就是栓塞动静脉畸形过程中栓塞药物或栓塞器材意外移位到正常血管中，导致异位栓塞，导致相应器官和组织的坏死。比如肢体缺血坏死，眼睛失明，脑中风偏瘫。这种情况罕见。病灶部位的有可能出现功能障碍，如肢体的痉挛，活动障碍。术后病灶部位肿胀是常见现象，少数也会起水泡。??11.?介入治疗的终点？目前AVM治疗的目的主要是控制临床症状，缓解病灶，减缓AVM的临床进展。不管介入治疗以及外科手术都不能完全治愈AVM，复发率高达98%，所以目前治疗的终点是治疗后无明显临床症状，不影响正常生活学习就可以观察了。12.?药物治疗AVM是否有用？目前药物仅仅是辅助手段。考虑AVM是体细胞基因突变导致，所以靶向基因药物治疗是将来治疗方向。最近，mTOR抑制剂，如西罗莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文献报道动静脉畸形中存在MAP2K体细胞突变，所以也有曲美替尼治疗AVM的报道。???

第一问：什么是脉管畸形？脉管畸形指的是在胚胎发育时期多种因素造成原始脉管生成、发育错误所导致的一大类先天性疾病。脉管畸形可以单独累及动脉、静脉及淋巴系统，也可以同时累及多个脉管系统。脉管畸形病变在皮肤软组织多见，但是也有往深部的组织器官涉及的可能性。脉管畸形病变的临床症状可以仅仅与脉管畸形有关，也可包涵在合并其他症状的复杂的疾病综合征之中。根据最新的分类方法，脉管畸形主要分为单纯性脉管畸形与混合性脉管畸形。单纯性脉管畸形又分为：毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形。混合性脉管畸形指的是2种或2种以上脉管畸形共存于同一部位。接下来我们细数一下单纯性脉管畸形的特点，毛细血管畸形是最常见的脉管畸形。皮肤的损伤部位由皮肤、黏膜“毛细血管样”血管所构成。葡萄酒色斑，皮肤损害为先天性的，表现出来是色泽鲜红的皮肤色斑。葡萄酒色斑在头颈部多发生，一般按着三叉神经支配区域去分布，常累及单侧，也可双侧分布,累及多个皮区。皮肤损害常累及到牙龈、舌、上颚和口腔黏膜等部位；并可造成深部的软组织甚至骨骼肥大，可以因为继发性的改变造成严重后果。葡萄酒色斑的皮肤红色斑块不会凸出皮肤，和周围正常的皮肤组织分界清楚。红色斑块会随着孩子哭闹或者环境温度的升高而加深；可以因为孩子贫血的发生而短暂的褪色；伴随年龄的增长，红色斑块可以渐渐增厚、变毛糙、且高于皮面，形成鹅卵石样的外观。说完毛细血管畸形，再来说一下静脉畸形。静脉畸形，旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常，如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色。单纯性脉管畸形第三种就是淋巴管畸形，淋巴管畸形是一种先天性的淋巴管发育异常引起的低流量脉管畸形。淋巴管畸形是一种病情发展较慢的良性病变，然而它在青春期期间发展很快，可能与青春期的激素水平有关。淋巴管畸形的临床表现受病变的类型、范围和深度的影响差异很大。浅表的局限性皮损可仅表现为皮肤黏膜上的小囊泡,而一些范围较大的皮损则可表现为巨大软组织肿物。单纯性脉管畸形还有一种称为动静脉畸形，动静脉畸形是一种高流量的先天性脉管畸形，动静脉畸形缺乏正常毛细血管床，病损区域的动脉和静脉的沟通是通过异常的动静脉瘘所达到的。动静脉畸形好发于中枢神经系统，它的外周动静脉畸形的发生率在所有脉管畸形中最低。动静脉畸形的皮肤损害区域皮肤颜色发红，皮肤的温度高于周围正常的皮肤，病变区域可触摸到搏动。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。想必看完上述内容的大家对于脉管畸形有了一个大概的认知，如果想要把它和血管瘤区分开来，我们势必要先来了解一波血管瘤。第二问：血管瘤是何许“人”也？据《婴幼儿血管瘤皮肤镜下特征》所示：婴幼儿血管瘤是的发病率约4%～10%，婴幼儿血管瘤主要是由胚胎期间的血管组织增生而形成的发生在皮肤和软组织的良性肿瘤，血管瘤以血管内皮细胞异常增生为特点。根据血管瘤发生部位累及的深浅程度分为浅表性、深在性和混合性血管瘤三类。如果病变损害部位位于真皮层及以上组织称为浅表性血管瘤，病变损害部位位于皮下组织的血管瘤为深在性血管瘤，二者皆有则为混合性血管瘤。根据血管瘤的形态特征可以分为局灶型、节段型、中间型和多发型血管瘤四型。如果血管瘤的瘤体生长增殖围绕一个中心向四周发散，表现为结节性、圆形或椭圆形称之为局灶型血管瘤，是最常见的一种类型。接下来谈一下节段型血管瘤，节段型血管瘤沿着特定皮肤结构所分布。但是这个皮肤结构与皮节、神经分布等无关，而是与残留的胚胎动脉及其变异血管的分布有很大关联。当全身有5个及以上的血管瘤瘤体，且各个瘤体之间没有任何联系称之为多发型血管瘤。如若并不能明确的分别出它到底是局灶型或多发型血管瘤就称之为中间型婴儿血管瘤。血管瘤一般在出生时或者出生后几周之内，病变都可以表现出来。皮肤损害的表现主要为：充血性、擦伤样或毛细血管扩张性的斑片组织。?血管瘤的生长发育有增殖期的存在，在生后6个月内的增殖期叫做早期增殖期，瘤体的大小可以在此期间达到最终面积的80%左右。早期增殖期过后增殖会变的缓慢，进入晚期增殖期。血管瘤瘤体增殖期后，会进入到长达数月至数年的相对稳定期，最终在几年后逐渐消退。大部分的血管瘤患儿在4岁左右时瘤体可以完全消退，瘤体处于较深区域的血管瘤患儿可能7～8岁以后才能消退。但是也不排除部分患儿的血管瘤瘤体并不会消退。分别了解完脉管畸形和血管瘤，我想大家对二者的区别也有了一个揣测。那么我们究竟如何区别二者呢？?第三问：区分脉管畸形和血管瘤的几处要点1、从发病时间来看?脉管畸形发病时间较早，在出生时病变即已存在。而血管瘤发病时间相对多变，不仅可以在出生时发病，还可以在出生后不久的一小段时间内发病。2、从发展情况来看?脉管畸形随着年龄的增长而发生缓慢的扩张，并不存在快速增生的时期，也从不会消退。而血管瘤在一岁之内有快速增长的时期，也有一段时间不会怎么变化的静止期，最主要的是部分血管瘤发展到最后会消退。3、从病损部位颜色来看?脉管畸形的病损部位颜色要视畸形的脉管结构而定，像静脉畸形典型的浅表皮肤损害表现为蓝紫色，而葡萄酒色斑，皮肤损害部位的色泽鲜红多姿。血管瘤的话常表现为鲜红色。4、从体位试验来看?血管瘤一般并不会随体位或者时孩子突然哭闹的变化而改变。但对于大多数的脉管畸形患儿的病变特征会随之改变。5、从有无搏动感来看?血管瘤的瘤体结构并不会产生搏动的感觉，但是一部分的脉管畸形，像动静脉畸形发生时可以触摸到搏动的感觉。