认识先心病不可怕

先天性心脏病种类繁多，有超过40 多种的各种缺损和畸形。其发病率高居新生儿所有先天异常之首位。全世界每年大约有一百万先天性心脏病患儿出生，其中十分之一于一年内夭折，很多患儿不能活到成年。随着科技的飞速发展，先天性心脏病的外科治疗也取得了长足的进步。除了某些非常复杂的心脏畸形仍有较高的手术死亡率外，大部分先心的手术死亡率几近为零。外科手术方法多样，种类和名称繁多，约有150 多种操作方法，以下分门别类作以简要介绍。

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先心病病变缺损轻重程度相差很大, 有些可轻到无任何症状, 从未被诊断和治疗; 而重症患儿出生后即刻表现出严重症状, 甚至死亡；有些非常严重的心脏血管畸形会胎死宫内。同一患儿可同时罹患多种病变, 从而增加了诊治难度和死亡率。

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所有先心病可归纳为一下五种：

1，先天性瓣膜异常：如主动脉/肺动脉(瓣)狭窄或闭锁和/或关闭不全, 两叶主动脉瓣等

2，先天性异常通道和分流：如各种间隔缺损, 动脉导管未闭等

3，血管位置异常：如大血管转位, 矫正型大血管转位, 永存动脉干, 肺静脉异常等

4，心脏组织结构异常：如单心室, 左心发育不良综合症, 心肌病等

5，心脏传导系统异常：如QT 延长综合症，WPW综合症，Brugada综合症等。

临床常见以下几种：动脉导管未闭, 房间隔缺损, 室间隔缺损, 房室管畸形, 主动脉弓缩窄, 主动脉(瓣)狭窄, 肺动脉(瓣)狭窄或闭锁, Fallot四联症, 部分/全肺静脉异位引流, 三尖瓣闭锁, 永存动脉干和大血管转位等。

虽然传统的紫绀-非紫绀分类法被广泛应用，但心脏外科医生喜欢用单-双心室矫正途径分类。此分类法更实用，因而被心脏专科广泛应用。在过去20年，单心室治疗快速发展，使得大部分单心室患儿得到治疗，不但生存且有很好的生活质量。然而，介于单双心室矫正途径之间的病孩，即所谓的灰色区域，仍需要心脏内、外科医师和其他相关专家群策群力共同做出对病孩治疗最好的抉择 - 即单心室还是双心室矫正。

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先心病治疗的几个误解

误解之一：先天性心脏畸形被矫正后, 即治愈, 不再需要其他后继治疗或随访......

误解之二：类似其他外科病, 先天性心脏畸形一次手术, 可达到治愈目的......

误解之三：心脏手术需要等病孩长大一些会更安全......

误解之四：先心病是非常可怕的疾病，得了先心病，即使治好了也会有后遗症。

误解之五：先天性心脏病患者寿命短, 活不过三十五岁。

误解之六：先心病属小儿疾病, 成年患者很少。