五种常见的复杂胎儿先心病，出生后能治好吗？

● 法洛四联症是一种比较常见的复杂性先天性心脏病，病情从轻到重有各种类型，需要外科手术治疗。轻型的法氏四联症手术根治后的效果良好，能达到正常孩子的程度。重症的法氏四联症可能只能做减轻症状的姑息手术。但总体来说，特别严重的法氏四联症只占5%左右。绝大多数法氏四联症病例都属于中等程度，大多数通过一次外科手术可以根治，约15%~20%的孩子需要两次手术，即先做姑息手术，再做根治性手术。同样，在孕期超声检查无法完全判断法氏四联症的轻重程度。

● 肺动脉闭锁是一种相对较少见的复杂性先天性心脏病，病情严重，需要外科手术治疗。轻型的法氏四联症手术根治后的效果良好，能达到正常孩子的程度。重症的法氏四联症可能只能做减轻症状的姑息手术。但总体来说，特别严重的法氏四联症只占5%左右。绝大多数法氏四联症病例都属于中等程度，大多数通过一次外科手术可以根治，约15%~20%的孩子需要两次手术，即先做姑息手术，再做根治性手术。同样，在孕期超声检查无法完全判断法氏四联症的轻重程度。

● 完全性大动脉转位是复杂的先天性心脏病，分很多种类型，每种类型的治疗时机、方案和治疗效果也各不相同。

如果是室间隔完整的大动脉转位，孩子一出生就要监护和治疗。一般先用药物维护患儿状态，然后再选择合适的时机做外科手术，把先天长反的两个动脉，按正确的连接关系接回来，即大动脉调转术。在国内成熟的儿童先天性心脏病诊治中心，手术成功率可以达到90%甚至更高。该手术的近远期效果非常不错，术后孩子的心功能能够达到或接近正常孩子。

对于合并有室间隔缺损的大动脉转位，根据是否合并肺动脉狭窄分两大类。没有肺动脉狭窄的患儿，一般在孩子出生后3~6个月做大动脉调转手术最佳，有时迟到1岁甚至再晚一点也可以做。但晚做手术的风险是肺血管病变可能会比较严重，手术后效果欠佳，甚至失去手术机会。如果合并肺动脉狭窄，情况就比较复杂，需要根据肺动脉发育的情况决定手术方式和时机，如根治还是姑息，一次根治还是分次根治等。根治性手术也有多种方式。

● 肺静脉异位引流也是复杂的先天性心脏病。完全性肺静脉异位引流可以在孕期诊断。由于肺静脉的结构非常细小，部分性肺静脉异位引流在孕期有可能不容易发现。

绝大多数肺静脉异位引流的手术效果良好。但一些病情比较重的类型，如合并严重肺静脉回流梗阻、心下型的完全性肺静脉异位引流，手术效果相对差一些，不过这种类型的病例也比较少见。

如果孕期超声提示有完全性肺静脉异位引流，同样还是建议孩子一出生，尽快到先天性心脏病专科中心做超声检查，明确诊断、评估病情，制订治疗方案，选择合适的治疗时机，以达到最佳治疗效果。

● 完全型心内膜垫缺损是比较复杂的先天性心脏病。病情的轻重程度首先取决于房室瓣的发育情况和功能。如果房室瓣发育和功能比较差，在胎儿期就有比较严重的瓣膜返流，有可能在孕期就导致胎儿心功能衰竭，出现胎儿水肿、甚至生长发育停滞。

孩子出生后，房室瓣中-重度返流同样会影响孩子的心功能，孩子可能会早期出现心功能不全、如多汗、面色苍白、呼吸快、吃奶费劲、吃奶少、生长发育落后等情况。这种房室瓣发育比较差、功能也比较差的情况，往往需要早期外科手术，手术修复瓣膜的难度比较大，手术效果也相对差，术后瓣膜功能异常、需要再次手术的可能性也比较大。如果房室瓣发育和功能良好，孕期就不影响胎儿生长发育；一般在孩子出生后6个月-1岁做根治性手术，手术效果总体良好。

房室间隔缺损的大小和心室发育情况也决定本病病情的轻重。室间隔缺损越大，病情也相应越重，意味着要早期手术。如果室间隔缺损特别大，功能上已是单个心室；或者两个心室发育不平衡，其中一个心室特别小，不能独立承担功能，也构成了单心室。这两种情况不能直接修补室间隔缺损。只能按单心室进行治疗，一般需要做2~3次手术，术后患儿的心功能达不到正常孩子的水平。