肝母细胞瘤问答系列

一．什么是肝母细胞瘤？

肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤，是儿童最常见的肝脏原发性恶性肿瘤。右叶多于左叶，约30%病例病变累及肝脏左右两叶。肝母细胞瘤病因不清，与胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化异常有关。临床表现主要为腹胀、腹部包块。

根据病史、临床表现及体检对中晚期肝母细胞瘤的诊断并不困难，早期诊断还需要进一步检查。影像学检查包括：超声、CT和MRI。实验室检查包括：AFP，AFP是肝母细胞瘤重要的生物标记，对肝母细胞瘤的诊断、治疗效果及预后判断有重要价值。

根据所含组织成分，病理类型可分为上皮型及混合型。上皮型又可分为：胎儿型、胚胎型、巨小梁型、小细胞未分化型。

治疗方法首选手术、化疗相结合的综合治疗。其中手术能否完整切除肿瘤是肝母细胞瘤治疗的关键性因素。其他治疗方法包括肝动脉栓塞、消融治疗、免疫治疗、肝移植、高强度聚焦超声治疗等，但非首选方案。

影响肝母细胞瘤预后的关键因素是肿瘤分期及病理类型。其他因素包括：1.能否完整切除肿瘤；2.胎儿型肝母细胞瘤预后较好；3.肿瘤切除后AFP明显下降或已达到正常标准，提示预后较好；4.不能一期切除，化疗后能二次切除提示预后较好。

二．发现患有肝母细胞瘤怎么办？

如果宝宝怀疑患有肝母细胞瘤，需进一步完善超声、腹部CT平扫+增强或腹部MRI平扫+增强检查。同行进行血清AFP检测。必要时还需进行肝活检，明确病理类型。

明确诊断后需进行治疗。原则上：可一期手术切除的病例，肝脏肿瘤切除后进行术后化疗；不能一期切除的巨大肿瘤、肿瘤长在门脉区以及肿瘤累及左右肝叶等情况应术前全身化疗，之后手术切除以及术后全身化疗。

三．术前治疗是化疗好还是介入治疗好？

部分肝母细胞瘤患儿由于疾病分期、肿瘤部位等情况，不可以直接行手术或直接行手术风险较高，这时，往往需要接受手术前治疗。

术前化疗：通常为2-4个疗程（即2-4个月左右），术前新辅助化疗可以降低疾病分期、提高完整切除率。化疗后可使大部分肿瘤缩小，较好的与正常肝组织分隔开，大多数肿瘤经术前化疗后可完整切除。术前化疗的优点：效果确切、提高远期生存率、经济费用低。缺点：可出现全身反应（如呕吐、骨髓抑制、脱发等）；治疗不敏感时可造成疾病进展。

介入治疗（肝动脉栓塞治疗）：通常2-3次。经皮穿刺下肢动脉插管至肝动脉，选择患侧血管分支，注入碘油、明胶和（或）化疗药物，进行治疗。优点：可以潜在提高化疗药物的作用而不提高药物的全身毒性，使对侧肝脏增生。缺点：患儿每次治疗均需全身麻醉；由于婴幼儿血管较细，栓塞过程中出现血管破损风险高，造成化疗药物、造影剂外流，使局部形成粘连，增加手术风险，降低完整切除率；远期生存率较全身化疗低；经济费用高。

新辅助化疗作为肝母细胞瘤患儿术前的首选治疗。当患儿出现严重化疗反应、化疗失败时，方考虑行介入化疗栓塞。

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