神经母细胞瘤的临床表现

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体肿瘤。约一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿，平均诊断年龄为17个月。神经母细胞瘤约占儿童肿瘤发生率的6-10%，约占儿童肿瘤死亡率的15%。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位（见上图）。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。肿瘤发生在颈部或上胸部时可出现Horner’s 综合症，表现为患侧眼球内陷、瞳孔缩小、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗。椎体旁肿瘤可以沿着椎间孔浸润生长，压迫脊髓，导致截瘫。早期神经母细胞瘤包膜完整，可以手术切除，且并发症少；晚期神经母细胞瘤通常浸润周围器官、包绕重要的神经及血管，如腹腔干等，多数晚期肿瘤在诊断时已无法手术切除。神经母细胞瘤主要浸润淋巴结或通过血行转移至骨髓，进而浸润骨皮质。神经母细胞瘤还可以转移至肝脏，尤其是4S期病人，可出现皮肤、甚至骨髓转移。但是，4S期神经母细胞瘤可以获得短暂甚至完全消退，通常不需要治疗。神经母细胞瘤是目前已知的少数几种可自发地从未分化的恶性肿瘤退变为良性肿瘤的人类肿瘤之一。