肛管直肠黑色素瘤

肛管直肠恶性黑色素瘤

概述

肛管直肠恶性黑色素瘤（anorectal malignant melanoma , AMM ）由Moore ( 1857 ）首次报道，是一种少见且预后极差的肿瘤，具有很强的侵袭性和转移性，临床极易误诊。肛管直肠黑色素瘤占全部恶性黑色素瘤的l %一2 %，占大肠肿瘤的0 . 1 % ? 1 . 9 % ，占肛管恶性肿瘤的0 . 25 % ? 2 . 5 %。好发于50 岁以上女性238( 77 . 8 % ）。5 年生存率仅9 %一17 %。

肛管直肠恶性黑色素瘤占原发性肛管肿瘤的O.2%～1.2%。本病70%～90%发生于齿线肛管处，其余发生于肛周皮肤。本病以老年人多见，男女发病率无明显差异，预后恶劣。本病来源于黑色素细胞的恶性变。黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下，如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤，使黑色素细胞过度增生及恶变。有人认为，肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮，聚集着大量黑色素细胞，这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础。

临床表现

( l ）肛门部有暗红色肿块脱出，类似血栓痔嵌顿。早期较小，可自行回纳，后渐增大，约核桃大小，便后往往须以手助其还纳。占14 %一53 %。

( 2 ）便血。因肿瘤易受粪便摩擦或外伤所致，多为新鲜血，有时也为钻液血便，或有暗褐色溢液，伴有恶臭味。发生率占23 % ? 73 %。

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( 3 ）直肠肛管刺激症状。肛门坠胀不适，排便习惯改变，排便不尽感，有时出现腹泻、便秘交替，甚至发生排便受阻。肿瘤侵犯肛门括约肌时，可伴有肛门疼痛。

( 4 ）局部肿块。外形似草伞、蒂短而宽，或呈结节状，一般为3 一6 cm , 有时呈菜花状，大部呈黑色。

检查

本病容易被误诊为痔、息肉或直肠癌，特别是某些无色素的恶性黑色素瘤，更易被误诊。直肠指检、直肠镜检查极为重要。对可疑病变，应行组织活检。3 ．治疗应根据具体情况选择手术方式。如一般情况较好，腹会阴联合切除（abdominoperineal resection , ^ PR ）加双侧腹股沟淋巴结清扫术能更加彻底切除直肠、肛管及边缘的癌肿，清除肠系膜淋巴结及腹股沟淋巴结的转移病灶，降低局部复发率。如能确定病灶局限、无浸润，无远处转移，也可选择局部广泛切除。

治疗

手术治疗辅以化疗、放疗及免疫治疗，可能效果更好。① 化疗。常用的化疗药物有达卡巴啼（DTIC ）、卡莫司汀（BCNU ）、长春新碱（VCR ）、放线菌素。（DACT ）、经基脉（HU ）等，可以单独用药，最好联合用药。② 放疗。可局部控制疾病，用于减轻疼痛，缓解症状及治疗骨、脑、脊髓的转移。③ 免疫治疗。可应用特异性肿瘤疫苗主动免疫治疗，干扰素、活化的淋巴因子杀伤细胞及单克隆抗体等。④ 也可试用己烯雌酚、他莫昔芬（TAM ）和醋酸甲经孕酮（M 队）等治疗。