转载：石冰教授团队华西唇腭裂治疗方案

华西口腔唇腭裂治疗方案

2016-06-14 石冰团队

华西口腔医院唇腭裂临床治疗方案介绍

唇腭裂是人类最常见的口腔颌面部先天性畸形，大量的研究表明，畸形可以引发除视力以外颌面部所有器官的形态或功能异常，在生长发育进程中，对患者的身心发育造成严重的影响，危害着患者的生存质量。因此，对唇腭裂最佳治疗方式方法的探讨一直是颅颌面和整形外科最为关注和积极研究的临床课题之一。发达国家长期而广泛开展的序列治疗模式，已极大的促进了其唇腭裂临床治疗水平的提高。从上世纪八十年代末期开始，唇腭裂序列治疗的概念已逐渐被我国学者所采纳，并在部分医院开始实践。在二十多年的探索中，我们深感在目前我国国情尚不适宜于完全照搬发达国家治疗模式的情况下，如何在唇腭裂临床治疗工作中贯彻国际先进的唇腭裂序列治疗理念，探索与国情相适应的有序列治疗功能的治疗模式，筛选治疗效果稳定的治疗方法，是一项具有重要现实意义的临床课题。为此，我们以对唇腭裂分类型开展序列治疗为指导思想，从时间序列和技术方案序列两个方面对我院唇腭裂临床治疗的现状进行了认真的总结与归纳，现介绍如下。希望能在同行中起到抛砖引玉的目的，最终促成具有中国特色的唇腭裂序列治疗的指南建立。

目录

1、唇腭裂的外科前治疗

2、唇裂的外科修复

3、腭裂的外科修复

4、正畸治疗

5、牙槽突裂的植骨修复

6、唇裂鼻畸形的整复

7、唇裂术后继发畸形的二期整复

8、腭裂术后穿孔的修复

9、腭裂术后腭咽闭合不全的诊断与治疗

10、语音治疗

11、腭裂分泌性中耳炎的处置

12、颌骨畸形的矫治

13、心理咨询

14、围手术期的护理

1唇腭裂的外科前治疗

如果患儿家庭经济条件许可并有条件配合复诊，建议开展术前正畸的干预治疗。其即可减轻患儿的畸形程度；又可改善患儿的喂养难度；且建立心理疏导渠道，增加患儿家属的医从性。

对存在鼻畸形的不完全性唇裂患儿，出生后2月内均可进行佩戴鼻模矫治器（NSM）的进行矫治，治疗周期为两个半月；对于完全性唇腭裂患儿，出生后10天至1月龄期间，需为患儿配戴NAM矫治器，才有助减轻患儿唇、鼻及牙槽突的畸形；对于出生后50天后以上，且伴有牙槽突前后向落差大和严重扭转者，可教会患儿家属自行采用免缝胶布进行纠正，也有助降低手术难度。

2唇裂的外科修复

唇裂外科手术可以按照唇、唇鼻、唇鼻腭（硬腭）进行整复的观点，进行手术设计。在手术时间方面，唇裂手术在患儿3月龄时进行，同时应具备以下条件方可施术：体重大于5公斤；血红蛋白大于100克/升；白细胞小于1.2×109/升；且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。

在手术方式上，施术医生应在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上，将其与个体化唇裂畸形的特点相结合，针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下，术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础，但也应注意预防不必要或过度的解剖分离操作，在本科以华西法1，2，3，4术式。

3腭裂的外科修复

在腭裂手术时间方面，建议尽可能在10月龄前完成腭裂修复术，对于裂隙较窄，手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者，且麻醉和术后复苏条件好的医院，手术可以尽早完成。而对于裂隙严重，术后有可能遗留较大面积裸露骨面时，建议将手术时间适当延迟。对腭隐裂的患儿可严密监护，只有当出现喂养、听力或语音问题时才建议进行腭裂修复。

在腭裂手术方式的选用方面，建议选用那些既能有效恢复腭裂患者语音，又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。我们现有的研究表明，与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度，使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭粘骨膜瓣向中线移动的距离，且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中推荐应用腭帆提肌重建法（如Sommerlad 法）、反向双Z(Furlow法) 法，本科在创建鼻咽旁松弛切口的基础上，将二者结合使用的SF术式。并遵循以下原则进行设计和操作：努力重建腭帆提肌环的形态结构；尽可能延长软腭的长度；尽量避免或减少术后暴露的硬腭裸露骨面，并积极於以修复。

同时，原则上不主张通过硬腭粘骨膜瓣牙槽突处断蒂封闭硬腭裂隙或延长软腭的作法，尽可能避免形成或导致以横向为主的腭瘘。建议尽可能通过组织瓣的生物作用力在术后使牙槽突裂隙靠拢或变成前后向为主的硬腭裂隙，留待牙槽突裂植骨修复时一并修复。

4正畸治疗

腭裂术后，应密切观察患儿牙齿及咬合的生长发育情况，如果出现前牙反合，则应根据患者骨性反合的严重程度决定是否开始正畸治疗，以解除前牙反合。在可能的情况下，牙槽突植骨术前如伴有两侧骨段形成明显落差时，可先安排进行正畸治疗，以旋转骨段，排齐牙弓，调整牙槽突裂间隙，为植骨手术做准备。无骨性问题或伴有轻度骨性问题的唇腭裂患者可以在恒牙期进行全面的正畸治疗，而严重的骨性畸形患者则需成人后进行正畸—正颌联合治疗。

5牙槽突裂的植骨修复

依据本科的两项较大病例回顾性调查发现，植骨年龄是影响植骨成功率的最主要因素，参照美国费城儿童医院6-9岁的牙槽突裂植骨时间。暂将本科牙槽突裂骨移植修复时间确定为6周岁起，对伴有严重的前頜骨前突，两侧上颌骨骨段有向中线生长而阻碍前頜骨生理性后退的患者，同期行前颌骨截骨后推术。同时应密切观察其对上颌骨生长发育的影响作用。对双侧牙槽突裂可分期完成骨移植的修复。对牙槽突裂隙较大，特别是伴有硬腭前份骨缺损时，建议先行骨缺损处的软组织修复，至少6个月后再行骨移植修复手术。

在植骨骨源的选择中，建议采用髂骨松质骨等作为骨源。对二次植骨或双侧牙槽突裂患者分期行骨移植修复术时，可连续将同一侧髂骨作为骨源使用。同期行软骨移植修复唇裂鼻畸形整复者也可用肋骨移植修复牙槽突裂。在效果评价方面，建议使用CBCT从三维角度评价治疗效果。建议术后3个月或尖牙完全萌出时开始进行正畸治疗。术后6个月可利用种植体修复缺失牙。

6唇裂鼻畸形的整复

除初期唇裂修复术时，宜采用半闭合式的解剖分离方法对鼻畸形进行早期矫治外。对于绝大多数鼻畸形患者可建议其等到牙槽突裂骨移植修复的同期或后期采用开放式的手术进行矫正。

对患儿5-6岁前鼻畸形的矫正，原则上是畸形越轻，手术矫正越晚进行，反之畸形越重，手术矫正可较早进行，以免影响患儿的身心发育。在方法上应尽可能的选用切口少，分离范围局限，不宜采用植骨或外源性材料植入的方法矫正鼻畸形。

唇腭裂术后继发鼻畸形的矫正应包括鼻骨畸形的矫正，鼻中隔畸形的矫正，鼻翼畸形的矫正，鼻底嵴（栏）和鼻尖畸形等解剖部位的矫正。本科依据中国人群正常鼻形态的特点，建立了适用于青少年单侧唇裂鼻畸形患者的鼻翼软骨内固定术，矫正成年患者鼻畸形的鼻中隔软骨移植重建术。双侧唇裂鼻畸形的二期整复更强调通过隐形切口技术，同期完成鼻小柱长度的延长和鼻底对称性整复。

对伴患侧鼻底缺损而术中不与牙槽突裂植骨床相通者，可将牙槽突裂的骨移植修复与鼻畸形整复同期完成，否则将鼻畸形整复安排在牙槽突裂植骨修复以后的6-12个月进行。

7唇裂术后继发畸形的二期整复

唇腭裂术后继发畸形的整复是一项系统工程，在治疗序列上遵循继发软组织畸形的整复应在骨组织畸形矫正之后进行的原则。应重视并采用多种设计完成对口轮匝肌位置与形态的重建，其次是表面形态结构的恢复。同时要考虑尽可能减少外科手术治疗的次数。

整复的时机应与患儿的心理发育状况相结合来全面考虑，即对于较重的唇畸形，为了给患儿营造有利于身心发育的环境，主张较早期进行二期整复；而对于较轻的唇畸形，可以把手术时间延后。但二期整复的时机与方法的确定需有患者的参与，当医生的治疗方案与患者和家属意见不一致时，应充分尊重患者和其家属的意见。在切口设计上，应该采取不增加患者上唇切口瘢痕的隐形切口，包括鼻底隐形切口和红唇隐形切口的应用。

8腭裂术后穿孔的修复

主张要客观评估腭裂术后穿孔对患者语音及进食的影响，如果其严重影响语音和患者的生活质量，且修复穿孔对患儿生长发育不至于造成明显影响时，也应在初次腭裂手术后半年或一年进行腭裂穿孔的修复术。反之，对患者语音影响不明显的，则可待患者生长发育后期再行腭裂术后穿孔修复术。

对于穿孔较大或无把握获得手术成功的困难病例，建议采用游离皮瓣，通过显微外科的方法予以修复，也可采用阻塞器改善患者鼻漏气和鼻返流，为语音治疗创造条件，达到改善腭裂语音的目的。

9腭裂术后腭咽闭合不全的诊断与治疗

在诊断方面，一般以语音师的主观判断为主要诊断依据。对于有严重咽喉代偿构音，甚至完全缺乏口腔构音者，如果可评价的语料不足，可先行1-2次语音治疗以获得足够的评价语料样本，再行腭咽闭合功能的评价。主观评价包括判断是否存在腭咽闭合不全以及腭咽闭合不全的类型。当语音师诊断有结构型和功能型腭咽闭合不全时，应结合应用鼻咽纤维镜检查、头侧位发音片等客观检查进一步评价患者腭咽闭合的程度和闭合类型。

在治疗方面，对于腭咽闭合不全较严重的患者，主张在患者4-6岁或学龄前行咽后壁瓣咽成形术。腭咽闭合不全鼻咽纤维镜诊断腭咽闭合面积大于80%闭合率的患者，采用SF腭再成形术，小于80%的腭咽闭合率的患者采用Hogan咽后壁瓣咽成形术。术中应用直径为3.3mm的引导管控制两侧咽侧壁再造的新腭咽孔大小。对部分腭裂术后腭咽闭合处于临界状态的患者也可以结合患儿家长的意见先开展试验性语音治疗或戴阻塞器后的试验性语音治疗，以此来达到实现正常语音功能的的。对语音治疗效果不佳者，可再行腭咽成形术或腭再成形术，以改善腭咽闭合状态。术后腭咽闭合仍不完全者，可再次行腭咽孔缩小术。术后2-3年患者鼻阻塞症状明显，且经语音师检查，无腭咽闭合者，可行咽后壁瓣断蒂术。

10语音治疗

语音治疗适用于所有唇腭裂患者，包括早期的语音刺激和术后的干预治疗。腭裂术后低龄患者，在4-5岁，语音语言发展出现明显障碍，沟通困难，可以进行系统的语音治疗。学龄期和成年患者，术后2个月即可开始语音治疗。治疗策略与方法根据患者音韵历程的分析结果，制定治疗目标和具体计划。治疗形式针对不同的语音障碍表现和治疗的不同阶段，可分为一对一的个体针对性治疗和2-4人的团体治疗。治疗频率为每周1-2次课，每次45分钟，十次课为一个治疗周期。

11腭裂分泌性中耳炎的处置

建议在唇裂修复术时进行第一次检查并作记录。对腭裂手术前的患者进行声导抗测定，部分能合作的患者进行纯音测听，对于听力>30dB，鼓室图为B型的患者，在腭裂手术的同时，由耳鼻喉科医生或经过训练的颌面外科医生进行中耳鼓膜穿刺探查术。如果中耳有积液，则行鼓膜切开置管术，并在术后1月、3月、6月和一年复诊，评价中耳功能，确定是否取管以及取管时机。

12颌骨畸形的矫治

若患者出现明显骨性咬牙合畸形，单独依靠正畸治疗无法完全矫正或代偿时，就需要手术治疗。唇腭裂患者骨性畸形手术矫正通常有两个时机：在青春期早期（12岁左右）可在不切开颌骨的情况下，经口外装置行上颌骨前牵引，通过刺激上颌骨后方骨缝生长恢复面中分突度；另一矫治时机在生长发育基本完成后（16-18岁），按上颌骨发育不良的程度及范围，在合适的水平予以切开，通过正颌外科或牵张成骨的方式前徙上颌骨，必要时同期后退过度发育的下颌骨，以恢复协调的颌骨关系。此外，针对患者正畸治疗具体需要，可实行外科辅助快速扩弓、节段性截骨或骨皮质切开等予以辅助。上颌骨前徙会改变腭咽空间关系和鼻唇骨性支撑，因此患者若需要二期手术矫正语音功能和鼻唇软组织外形，建议将手术安排在颌骨畸形矫正之后进行。为避免或减轻对腭咽闭合不全的负面影响，应尽可能选择节段性截骨或牵张成骨等对腭咽结构影响较小的手术设计。在颌骨畸形对气道、咬牙合、语音和心理造成严重影响时，也可考虑适当提早手术，但需预估后续生长发育，适度过量矫正防止复发。同时与患者及家属充分沟通，告知需再次手术治疗的可能。

13心理咨询

唇腭裂心理咨询开展的形式主要有个体咨询、团体咨询、家庭心理咨询以及松弛治疗、艺术治疗、沙盘游戏治疗等。咨询的常用途径有电话咨询、网络咨询以及现场咨询。

1、心理咨询与治疗在接触患者及其父母（含孕期）的第一时间即应开始，强调尽早介入、并贯穿整个序列治疗的全过程。唇腭裂患者的心理状况在很大程度上与患者家庭成员（尤其父母）的心理状况密切相关，因此早期心理干预应从患者父母开始。早期心理干预特别强调对家庭的支持以及家庭成员间的相互支持。

2、对于产前诊断发现孩子患有唇腭裂的孕妇及其家庭成员，应由专业的心理咨询师对其进行心理访谈（必要时进行心理测验），评估其心理健康状况，筛查是否出现应激反应以及确定是否需要进行针对性的心理干预。

3、唇腭裂患儿出生之初，需评估患儿父母及其他家庭成员是否出现打击综合征以及母亲（产妇）有无产后抑郁症发生。并根据其严重程度进行针对性的心理干预或药物治疗。

4、婴儿期（0~3岁）唇腭裂患儿的心理评估可以采用婴儿气质量表对患儿进行气质类型测评。指导患儿父母及其抚育者要注意及时满足患儿的生理需要，多抚摸、拥抱、亲吻孩子，与婴儿积极互动，建立良好的亲子关系，进而形成安全型的婴儿依恋关系。

5、幼儿期（3~7岁）是儿童的认知、言语发展和行为活动能力迅速发展的时期。此期主要在于评估唇腭裂患儿的行为，筛查是否存在情绪或行为问题。幼儿期患儿的社会性发展，有赖于父母、家人、亲友与幼儿园老师的共同合作，帮助幼儿建立良好的亲子关系、师生关系、同伴关系是此期心理干预的主要内容。

6、儿童及青少年期（7~18岁）的生活以学习为主导，因此此期患者对自己的学习能力和学业成绩尤其重视；对自己的人际关系、人格特征和情绪特征十分关心；处于青春期的患者会特别关注自己的容貌、语音状况以及外界对自己的评价，可能会因为自卑或自我认知偏差而导致学习能力、社会适应能力下降以及不良行为的产生。对此期患者的心理评估包括情绪、行为、自我意识以及社会心理等各方面内容。需每年至少进行一次常规心理评估，以筛查患者是否存在情绪、认知、行为问题。如果发现患者处于负性心理状态，则应尽快进行心理干预。此外，需鼓励患者积极与老师和众多同学交往，通过同伴交往及学校集体的关系而不断发展自我；良好的亲子关系以及正确的教养方式，是患者顺利融入家庭以外社会并形成良性心理状态的关键。

7、成年期（18岁以上）唇腭裂患者的心理发育基本结束，心理相对成熟，但随之而来的就业和婚姻困难，成为影响成人患者心理状态最主要的因素。此期心理评估更多关注其情绪状况、行为与人格特征以及社会支持等方面内容。干预的对象以成人患者本人为主，根据其所述的心理困境进行相应干预，如情绪宣泄、认知及行为调整；此外，对可通过手术改善的鼻唇畸形进行手术治疗，进一步改善容貌与语音状况。通过客观的容貌与语音改善，以及主观的认知改变，促进患者建立稳定的自我意识，积极接纳自我与外界、增强主观幸福感，提高其生活质量。

14围手术期的护理

术前护理：完善术前检查；追溯患者有无上感、腹泻、发热、抽搐、憋气等既往史；评估有无全身疾病（如先心病、疝气、癫痫等）；进行体格生长发育评估并筛查有无发育水平低下、颈短、过度肥胖等问题；进行喂养及饮食指导（强调无需改变喂养方式）。避免发热、上感及腹泻是术前健康宣教的重点内容。

术前一天使用“华西唇腭裂患者术前风险评估表”对患者进行护理风险评估（包括上感史、腹泻史、生长发育评估、各项检验结果、综合征的筛查等），评出高风险的患者进行重点护理。手术前8小时禁食固体饮食（含牛奶）、术前4~6小时禁食液体（含母乳）。

术后护理：全麻未清醒前，入麻醉复苏室进行一对一重点监护；全麻完全清醒（Steward评分达4-6分）、生命体征平稳后送回病房观察室。术后当日行心电监护、密切观察患者神志、呼吸、心率、血压、血氧饱和度（须维持在95％以上）等；注意抽吸口内及鼻腔分泌物，保持呼吸道通畅；观察伤口有无出血、渗液、及局部肿胀情况冰填写《华西唇腭裂术后伤口评估表》；观察组织瓣的血供情况（如色泽、温度、弹性等）；咽瓣手术后可行雾化治疗；牙槽突植骨术后髂部取骨处需加压72小时。按不同年龄段的生理需要量比例科学进行补液治疗，抗生素的使用应严格控制在术后24小时内。全麻完全清醒6小时后试进食：先进食少量温凉的白开水或糖水，观察无呕吐呛咳后再少量多餐地进食。唇裂术后可不改变喂养方式；腭裂术后当天进流质、术后2周内进食流质或软食，2周后可进食普食；牙槽突植骨术后1周代金氏管进食流质，1周后进软食，1个月后进普食。

术后每日以生理盐水清洗伤口两次，并涂敷保湿产品；出院时行鼻模及疤痕贴的使用指导。

爱心修复，笑语新生。

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