眼皮跳跳，小心面肌痉挛来了—面肌痉挛常识知多少？

中国民间老百姓有个观点，认为“左眼跳财，右眼跳灾”，还有一句大家耳熟能详的歌词“左眼皮跳跳，好事要来了”。但从医学角度上来讲，不管是左眼皮跳，还是右眼皮跳，都不会给人带来好运，相反很多时候眼皮跳，不仅不是发财的预兆，反而可能给人带来无边的烦恼，因为很可能是患上了面肌痉挛。眼皮跳医学上成为眼睑痉挛，可分为生理性和病理性两种。生理性眼睑痉挛一般比较轻微，多由劳累过度、情绪紧张等因素诱发，经适当休息或放松情绪后就会好转。而病理性眼睑痉挛是面肌痉挛的一种，原因非常复杂，很难自愈，发展趋势是持续性、进行性加重。因此，如果眼皮跳动或口角抽搐，反复多次发作、持续或渐渐性加重的话，有可能是面肌痉挛，提醒大家应尽快到正规医院诊治。眼皮跳或嘴角抽搐都可能属于面神经的疾患，临床通常诊断为面肌痉挛。面肌痉挛如不治疗，一般不会自然好转，且发作会逐渐频繁，逐渐加重。本文结合《中国面肌痉挛专家共识》和《肉毒毒素注射手册》简单介绍面肌痉挛的临床表现、发病原因、临床评估、治疗方法与注意事项、预后等。

一、什么是面肌痉挛？

面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。

二、面肌痉挛怎么诊断与鉴别诊断

面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌 电图 （electromyography，EMG） 和 异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）或称为侧方扩散反应（lateral spread response，LSR） 检测。在面肌痉挛病人中，EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次），AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。

面肌痉挛的鉴别诊断面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。④面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。

三、面肌痉挛评估有哪些方法？

电生理学评估电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医院应积极开展。电生理评估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及听觉脑干诱发电位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR 是面肌痉挛特有的电生理表现，潜伏期一般为 10 ms 左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。采用方波电刺激，波宽 0.2 ms，频率 0.5～1.0 Hz，强度 5～20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位 （最高每秒可达 150 次）。BAEP 可反映整个听觉传导通路功能，主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延长说明神经传导障碍。由于出现的各波发生源比较明确，因此对疾病的定位有一定价值，也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功能 。

影像学评估面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD） 手术之前必须进行影像学评估，最好选择 MRI 检查，对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形（AVM）、颅底畸形等，MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已经成为MVD手术前常规的检查，以此为基础的 MRI 成像技术不断发展，已经能够 360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。但必须指出的是，MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不是MVD手术的绝对禁忌证，只不过对于3DTOF-MRA 检查阴性的病人选择 MVD 需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。

四、面肌痉挛治疗方法知多少？

面肌痉挛是一种临床常见的脑神经疾病，其治疗方法包括口服药物治疗、肉毒素注射治疗以及外科手术治疗。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。

口服药物治疗①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及安定等。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过 1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。

肉毒素注射

1、常用药物：注射用A型肉毒毒素（botulinum toxin A），国内常用肉毒毒素有保妥适、衡力两种。主要应用于药物治疗无效或药物过敏、不能耐受手术、拒绝手术、手术无效、手术失败或术后复发的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。

2、用法及用量：眼睑痉挛采用上睑及下睑肌肉多点注射法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共4或5点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射 3 点。依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。每点起始量为 2.5 U/0.1 ml。注射 1 周后有残存痉挛者可追加注射；病情复发者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是1 次注射总剂量应不高于 55 U，1 个月内使用总剂量不高于 200 U。具体注射部位及剂量可参考以下图示。

3、疗效：90% 以上的病人对初次注射肉毒素有效，1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 1-8 个月，大多集中在 3-6个月，3-6个月后可重复注射，部分患者多次注射后，疗效逐渐减退。两次注射治疗间隔不应少于3个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。

4、不良反应：少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在 3～8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人部分会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。

5、注意事项：发热、急性传染病者、孕妇和 12 岁以下儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有 1∶1000 肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内短期观察。

微血管减压术

1967年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。是目前国际上神经外科常用的根治HFS的方法。具体方法是：全身麻醉下，采用耳后发际内直切口，术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系，仔细寻找压迫面神经的血管袢，确认责任血管（即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的Teflon垫片。如果术中发现明确责任血管，则对可能压迫神经的血管进行处理，实行减压术。

1手术适应证：①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅 CT 或 MRI 排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。④MVD 术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD 术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后 AMR 检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。

2、手术禁忌证：①同一般全麻开颅手术禁忌证。②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍 （心、肺、肾脏或肝脏） 病人。③高龄病人选择 MVD 手术应慎重。

3、手术注意事项：术中须对蛛网膜进行充分松解，避免牵拉脑神经。有条件的医院术中应实时进行 AMR、肌电反应波形 （ZLR） 及 BAEP 监测。双侧面肌痉挛的处理，建议选择症状严重的一侧首先手术，术后根据手术一侧症状缓解程度及病人的身体状况择期进行另外一侧手术，不主张一次进行双侧 MVD 手术，但是两次手术之间的间隔时间目前没有特别规定。在复发病人的再次手术中，更强调使用神经电生理监测，特别是 AMR 和 ZLR 联合监测，确保面神经充分减压。复发无效病人再次手术前，医师需慎重向病人及家属交代手术风险，术后症状可能仍然不缓解或部分缓解。

4、手术并发症防治

脑神经功能障碍脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的3d之内，手术3d以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后30d之内。比如超过 90% 以上的迟发性面瘫发生在术后 1 个月之内，可能与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关，因此建议术后1个月内应注意保暖，减少迟发性面瘫的发生，一旦发生，则应给予激素和抗病毒药物治疗，同时可以辅助应用神经营养性药物。

小脑、脑干损伤MVD 治疗面肌痉挛有 0.1% 的病死率，主要是由于小脑、脑干损伤，包括梗死或出血。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。术前半小时使用甘露醇降低颅内压，术中适量过度通气，骨窗尽量靠近乙状窦，避免使用脑压板，逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查桥小脑角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行 24 h 连续监测，密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高同时脉搏减慢，清醒后又出现意识障碍，呼吸深慢甚至骤停，氧饱和度明显下降，瞳孔散大、光反射减弱或消失，均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的可能，应及时行头颅 CT 扫描，根据 CT 实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。

脑脊液漏严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键；对于硬脑膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全；用骨蜡严密封闭开放的气房；严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐病人去枕平卧，告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。

低颅内压综合征可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，排出空气。术后取平卧位。

五、疗效评价

面肌痉挛疗效判定标准，共分四级：①痊愈 （excellent）：面肌痉挛症状完全消失。②明显缓解（good）：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。④无效 （poor）：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。对于无效和部分缓解的病人，建议复测 AMR，如果 AMR 阳性则建议尽早再次手术；相反，如果复测 AMR 阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。

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