
李楠
副主任医师
西安市儿童医院
神经外科
视路胶质瘤
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视路胶质瘤(OPG)可见于视神经、视交叉和视束,单侧或双侧。典型的病变呈纺锤样增粗,CT呈等低密度,MRT1呈等低信号,T2呈等高信号。增强呈无强化到致密强化。受累神经弯曲和神经管扩张比较常见。大部分OPG病变为良性病变并有自限性,尤其是在与神经纤维瘤I型的病人(NF-1)有关时。
视路胶质瘤常无症状,症状取决于病变的位置。眶内视路胶质瘤出现突眼、斜视或视力丧失,颅内部分可导致内分泌/下丘脑功能障碍和阻塞性脑积水。其最常见的临床表现是视力丧失。与神经纤维瘤I型的视路胶质瘤典型的呈惰性。治疗包括观察、外科切除、化疗和放疗。
视路胶质瘤占儿童脑内肿瘤的5%和幕上肿瘤的10-15%,从球后到视皮层的视路的任何地方都可以发生。视路胶质瘤是低级别胶质瘤,常为毛细胞型星形细胞瘤或纤维型星形细胞瘤。约20-30%的病人表现为视力缺损、神经功能障碍、甚至死亡。大部分病例于10岁内明确诊断,主要发生于神经纤维瘤I型病人中,其中有15-20%会出现沿着视神经分布的良性纤维增生改变。散发病例一般具有侵袭性,多起源于视交叉。
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