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发表者:罗燕军 人已读
结肠冗长症(Radundant colon)系指结肠整个长度超过正常,达40 cm~60 cm或超过正常长度的35%~45%,最常见部位为横结肠、乙状结肠。该症并非罕见,常被漏诊或误诊。
儿童便秘患病率约4.3%,并有逐渐增多的趋势。乙状结肠冗长症是小儿便秘常见原因,25%~40%慢性便秘儿童存在乙状结肠冗长症,这一比例明显高于成人。
正常横结肠最低在髋嵴连线之上,乙状结肠于左下腹小骨盆腔内。
结肠冗长可发生于结肠各段,可单发或多段发生。儿童结肠冗长症好发于乙状结肠,这与乙状结肠长度比例长于成人和其弯曲度的解剖特点有关。
结肠冗长的精确病因迄今尚不知道。有学者认为其是一种先天性畸形,并有家族遗传因素存在,是结肠在发育中因再复制而生长过长所致。还有提出结肠冗长症可能与结肠粘膜下及肌间神经节的缺失有关。另有学者提出:便秘与结肠冗长症两者并非孤立,两者互为促进,形成恶性循环,其中起主导作用的可能是长期大便干结。
当乙状结肠冗长时,明显延长扭曲持续存在,肠蠕动变慢粪便滞留时间增加,水分被过多吸收,使之变干、变硬、排便困难引起机械性便秘。部分患者也可合并肠神经系统异常,致使结肠的蠕动功能失调。
临床表现
乙状结肠冗长不一定均有临床表现,需要处理的是有临床表现的乙状结肠冗长,即乙状结肠冗长症。出现症状患儿均表现为慢性便秘,无胎粪或胎粪排出延迟,这与先天性巨结肠症患儿明显不同。便秘发生最早为4个月,80%乙状结肠亢长症儿童发病年龄>5岁,随年龄增长便秘逐渐加重,排便周期为4~5天/次,长者达15d不排大便。患儿有时可自发排便,有的需服缓泻剂、开塞露诱导排便或清洁灌肠才可使便秘缓解。
80%患儿可伴间歇性腹痛或腹胀,潴留在乙状结肠冗长的粪便因近端的降结肠蠕动亢进,乙状结肠痉挛,或肠袢弯曲、部分扭转以及肠系膜粘连等原因而引起腹胀、腹痛,每当排便、排气后腹痛缓解。严重者可有呕吐、肠梗阻及大便失禁症状。
体检均无明显阳性体征,肛诊无爆破性排便、排气,肛门无明显狭窄。
生长发育基本正常,也可因长期便秘而食欲减退,导致贫血、消瘦。
诊断与鉴别诊断
结肠冗长症的诊断,首先是详细询问病史、腹部检查、肛门指检,钡剂灌肠造影是首选的诊断手段。
可采用直接双对比造影法(Brown法),不用清洁灌肠,排空大便后,钡剂灌肠至左半结肠曲或降结肠中部,然后直接注入气体,将钡剂推移至盲肠,而后变换体位,而达到双重对比的造影目的,透视下观察达满意效果后点片。应采取全结肠正、斜位的摄片和盆部侧位摄影,后者在鉴别成年期和儿童期短段型或超短段型巨结肠很重要。此外可排除直肠出口梗阻性病变。
正常小儿乙状结肠起自左侧髂窝,平髂棘,下端在骶髂关节即第1骶椎平面。参照翁一珍等报道标准,测量左髂嵴至第1骶椎处正位片乙状结肠长度,正常范围:
0~1岁:(21.8±6.3)cm;
1~5岁:(29.4±3.5)cm;
5~10岁:(33.2±0.8)cm。
乙状结肠长度超过正常长度的35%~45%即确诊乙状结肠冗长。因结肠盘曲过多,很难测量,只有较明显长于正常标准,折曲过多,而排除巨结肠及临床其他造成长期便秘的影响,方可诊断此症。
常有钡剂于24h后仍在乙状结肠滞留,排空延迟;患儿乙状结肠尚有迂曲、旋转,甚至绕圈至右下腹等表现,活动度大,并形成2个以上环袢;且多有直肠及乙状结肠肠管扩张或结肠袋变浅或消失者。部分伴有横结肠冗长,呈弧形。
若患儿有进行性加重的慢性顽固性便秘,腹胀,即使钡灌肠提示乙状结肠冗长,也应考虑到是否为先天性巨结肠同源病(ADHD)。
病理检查还可发现乙状结肠肠壁慢性炎症,又进一步加剧了便秘的临床症状,两者互为因果,这可能是为什么大多数乙状结肠冗长无便秘而在出现乙状结肠扭转或作钡灌肠才被发现之故。
临床诊断时应与先天性巨结肠、特发性巨结肠、巨结肠类缘病、继发性巨结肠、习惯性便秘、内分泌障碍等疾病鉴别。
先天性巨结肠发病年龄较小,出生后有胎粪排出延迟,继而出现便秘,其主要症状是顽固性便秘并进行性加重,伴腹胀、食欲差、贫血、发育欠佳。成年期和儿童期先天性巨结肠其肌间神经节缺乏部位分别限于第二骶椎以下和骶尾状以下,该处直肠段狭窄,盆腔侧位,结、直肠造影显示巨结肠狭窄段最佳。典型的X线表现为巨结肠和进入狭窄段的锥形移行区,这有别于结肠冗长症。24小时复查腹部透视或摄片,见近端结肠仍有大量钡剂滞留,对巨结肠进一步诊断很有帮助。但有报告直肠狭窄段并非成年巨结肠的绝对特点,有时可没有。但可通过运输试验和电视直肠摄影显示结肠的运输和直肠粪内容排空不全可以辅助诊断。
直肠内套叠(Intra-rectal intussusception),又称直肠内脱垂,隐性直肠脱垂或不完全性直肠脱垂等。本病只有通过排便造影才能确诊。
特发性巨结肠常于2岁后发病,为间歇性便秘,便秘程度轻。
习惯性便秘患儿经改变生活规律,培养定时排便后症状改善。
内分泌障碍患儿有全身性疾病的症状,如血钙增高、神经肌肉应激性降低、肌张力低下等。
综上所述,结肠冗长症,应详细询问病史,体检,肛门指诊应是常规检查。结肠钡剂灌肠造影是首选的诊断手段。纤维结肠镜不能确定结肠冗长症的诊断。相反的,由于结肠冗长、扭曲,进镜困难,给病人带来痛苦。
分类
乙状结肠冗长症根据其代偿情况可分为完全代偿期、不完全代偿期及完全失代偿期。
完全代偿期:患儿可完全无症状或偶因肠功能失调而出现腹痛,少数伴有腹胀及呕吐,X线检查可发现乙状结肠冗长,患儿营养状况与同龄儿相同。
不完全代偿期:患儿以间断性便秘为主要症状,便秘的出现与食物、季节有关,冬、春季频发,夏、秋季缓解,患儿常伴有腹痛及腹胀,且有粪便沿结肠蓄积体征。
当结肠完全失去代偿能力时,肠功能紊乱更加明显,便秘可>5d,大多数需靠清洁灌肠来维持排便,患儿营养状况受到影响,发育欠佳,常伴有腹胀及贫血。
治疗方法
本病治疗方法主要有2种,即保守治疗及手术治疗。当保守治疗无效或直肠段以上扩张时,才考虑手术治疗。
乙状结肠冗长症患儿常进行饮食和药物调整、肛门排便反射训练、扩肛、开塞露诱导排便、清洁灌肠等保守治疗,部分症状较轻患儿可出现较长时间的缓解。多进食纤维食品、蔬菜、水果等。多饮水、适当运动。通常特发性便秘3天可见效,而本症需要20-30天才有效。
本症清洁灌肠肠较为困难,因大便干结,往往要注入硫酸镁溶液,有时需服缓泻剂才能将肠管洗干净。而先天性巨结肠不同,后者只要洗肠用的肛管超过痉挛段后大便集中在移行段、扩张段,很容易洗干净。
手术治疗:手术目的是切除冗长病变的乙状结肠,重建消化道。手术方法主要有2种,即开腹手术,切除乙状结肠、直肠,行降结肠直肠吻合;使用经肛门拖出一期Soave手术。
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发表于:2016-10-26