肺泡蛋白质沉积症

病因未明 推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝 二氧化硅等） 机体免疫功能下降（尤其婴幼儿） 遗传因素 酗酒 微生物感染等 而对于感染 有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症 例如巨细胞病毒 卡氏肺孢子虫 组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着

虽然启动因素尚不明确 但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致 即由于机体内 外因素作用引起肺泡表面活性物质的代谢异常 到目前为止 研究较多的有肺泡巨噬细胞活力 动物实验证明巨噬细胞吞噬粉尘后其活力明显下降 而病员灌洗液中的巨噬细胞内颗粒可使正常细胞活力下降 经支气管肺泡灌洗治疗后 其肺泡巨噬细胞活力可上升 而研究未发现Ⅱ型细胞生成蛋白增加 全身脂代谢也无异常 因此目前一般认为本病与清除能力下降有关

临床表现

PAP的临床表现多无特异性 多表现为渐进性呼吸困难 咳嗽 咳白粘痰 继发感染后可伴发热及咳脓性痰 此外还可表现明显乏力 体重减轻 食欲减退等全身症状 晚期可出现明显气促及呼吸衰竭 体征通常不明显 偶可闻及湿性罗音及捻发音 晚期可出现紫绀及杵状指

诊断

诊断需要协同临床表现 放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊 诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影 斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞

纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞

治疗