
陆兆辉
主任医师
上海儿童医学中心
心胸外科
威廉姆氏(williams’)综合症(6岁)
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患儿一岁时已经知道有相关疾病,但因为家庭原因6岁才来进行治疗;术前超声提示除了瓣上狭窄之外还有主动脉瓣两瓣畸形及轻中度反流。
术中探查主动脉窦管连接处狭窄明显,因为两瓣畸形,对冠脉开口及走向就显得难以控制,因此往下纵切时还是非常仔细的,直到前瓣的瓣窦内,探及了左冠开口,但是右冠开口没有非常明显的看到,在仔细探查之后进针缝合的主动脉根部附近没有冠脉走形后,利用牛心包将主动脉根部予以扩大;
主动脉前瓣显得稍冗长,在瓣交界的地方将瓣叶边缘折叠2mm左右并固定于commisure部位,在主动脉壁之外打结,术后AI转为轻微;
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