烟雾病

烟雾病(Moyamoya disease) 又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名烟雾病。1955 年,日本学者Suzuki和Takaku首先报道了烟雾病的脑血管造影情况。烟雾病在全世界国家均有发现，但主要发生在亚洲国家。

• 烟雾病的病因

烟雾病可继发于脑动脉炎、脑动脉硬化，以及放射治疗后。但绝大部分病因不明。遗传因素、环境因素炎、症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变。部分病人有家族史。

• 烟雾病的病理特点

颅底颈内动脉官腔狭窄、闭塞，常常累及双侧。狭窄的血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄，外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。

• 临床表现

烟雾病有两个发病年龄高峰。第一个是10岁以下儿童，平均3岁。第二个是20-30岁成人。无性别差异。可表现为脑缺血或脑出血，且反复发作。

缺血 儿童和青少年多见。常有反复的短暂性脑缺血发作，病情逐渐加重。

1. 2. 出血 出血病人多见于成年人。由于异常的血管网可合并微小动脉瘤破裂，导致脑出血。起病急，出血的部位和出血量的多少决定症状的轻重。

2. 四、 诊断

3. 1. 脑血管造影 脑血管造影可确诊烟雾病。其特殊表现为颈内动脉狭窄或闭塞，在脑底部有纤细的异常血管网，呈烟雾装；广泛的血管侧支循环形成。

4. 2. 头颅CT 烟雾病出血时行头颅CT检查可显示脑出血的部位，血肿量。CTA可显示颈内动脉闭塞等征象。

5. 五、 治疗

由于烟雾病病因不明，目前尚未有特效的治疗办法。反复脑缺血发作的患者可用血管扩张剂改善症状；急性脑出血，血肿量较大，可行血肿清除术；脑室出血患者可行脑室穿刺外引流；脑出血继发脑积水患者需行分流手术。

外科手术的策略包括：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术；颞肌贴覆术；硬脑膜反转术；颞浅动脉贴覆术等。外科手术动过直接或间接的办法增加脑供血，对改善血运和神经功能障碍有利。