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王世勇 三甲
王世勇 副主任医师
暨南大学附属第一医院 神经外科

高选择性神经根切断术治疗痉挛性斜颈

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什么是痉挛性斜颈

痉挛性斜颈,人们俗称的”歪脖子“,医学名称叫做痉挛性斜颈。由于颈部肌肉的痉挛,导致头颈部无法摆正,偏向前后左右任何的一边。痉挛性斜颈多为成年起病,起病缓慢,大多活动时或工作紧张时加重,休息后症状减轻,睡眠时消失。病人头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式,其中20%的病人存在颈外肌张力障碍。大约10%~20%病人病情一年内可自行缓解,但几乎所有的病人在5年之内都会复发。80%的痉挛性斜颈患者还会出现疼痛,同时存在头痛、颈痛;1/3的患者有颊部、眼睑、手部或者躯干痉挛,约25%的患者有站立性或运动性震颤。这些症状给患者的生活带来很大的痛苦。

病情缓慢发展,逐渐加重至不能控制,在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重,睡眠时症状完全消失,患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈部深、浅肌肉均可累及,但多以一侧为重,受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向,患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾,甚至头颈反复发作的旋转运动。

痉挛性斜颈因颈部肌肉的不自主收缩而主要表现为头颈部的运动增多及姿势异常,表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰,常为不同运动方向、不同程度的组合。前期患者多表现为颈部肌群感觉异常,多表现为“推、拉”感,亦可有疼痛感或不自主扭转,呈阵发性,且症状逐渐加重,感觉诡计能够缓解。后期则多表现为头颈部不自主运动或明显姿势异常,呈持续性。此病临床表现及病程个体差异较大,多数患者起病后症状会呈进行性加重,以前5年较明显,之后保持相对稳定。

痉挛性斜颈如何治疗?

1.药物治疗。药物治疗有一定的效果,但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。

2.肉毒素注射。该方法有效,但是药效持续时间约为持续12~24周,病人需要反复注射才能获得长期的缓减,其成本费用较高,另外重复注射可能因产生抗性导致后续注射失败。

二、手术治疗

1、脑深部电刺激术(DBS)

调节核团的功能来达到治疗目的,其疗效肯定,具有可逆性、可调性及安全性高的优点。病人将承担高昂的设备采用及更换费用,且术后需频繁随访以进行参数调控,这些弊端严重限制了 DBS 推广使用,因而目前难以大面积普及 DBS 治疗痉挛性斜颈。

2、副神经根微血管减压术神经根微血管减压术

长期治疗效果仍缺乏大宗病例及长期随访支持。

3、选择性周围神经切断

是当今国际上较流行的手术方法。手术方法为切断包括一侧颈C1~C6颈神经后跟和颈部副神经,主要用于治疗旋转型和侧屈型痉挛性斜颈,因为这两型的痉挛肌群主要分布在同一侧颈神经后支所支配的辖区内,手术切断这些后支能使大部分痉挛肌得到松解。

副神经切断术适用于以胸锁乳突肌痉挛为主的痉挛性斜颈,但创伤大,且其与选择性切断术都可能导致去除神经支配区域的感觉丧失、麻木,神经源性疼痛及吞咽困难等并发症,影响患者的生活质量。

此术的主要缺点是对痉挛肌群不分主次,一律作同等量去神经术,对主要痉挛肌不能予以重点解痉,且不能解除由后支与前支或前支与副神经双重支配的肌痉挛,这些可能是该术的疗效(优级)不能进一步提高的原因。

暨南大学附属第一院的在痉挛性斜颈的治疗有什么优势?

暨南大学附属第一医院神经外科功能组在王向宇教授的带领下,总结国内外的现

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有经验,结合科室专业优势,开展高选择性神经根切断术,治疗痉挛性斜颈,取得了令人惊喜的效果。高选择性神经根切断术治疗痉挛性斜颈,有以下优势。第一,治疗费用不高,大部分患者家庭可以承受。与脑起搏器手术相比,大大节省了治疗的费用。起搏器手术治疗费用高达数十万,这个费用让许多患者望而止步。高选择性神经根切断术,大部分费用属于医保可以报销额范围,普通患者家庭无须太多的顾虑手术费用的问题。第二,手术效果显著。与当前国内外的选择性神经根切断术相比较,我们的高选择性神经根切断术的优点就在“高选择性”上。我们可以做到精准的切断参与痉挛性斜颈肌肉的支配神经,不多切也不少切。传统的选择性神经根切断术往往会导致痉挛肌肉的支配神经切断过多或切断不完全,导致治疗效果不佳,或者需要多种术式结合(神经切断+肌肉切断)才能达到较好的治疗效果。

王世勇
王世勇 副主任医师
暨南大学附属第一医院 神经外科