卡波西型血管内皮瘤和丛状血管瘤

卡波西型血管内皮瘤/丛状血管瘤的诊断及鉴别诊断依赖于以下几项检查：

① 核磁共振：主要判断病灶所累及的部位及深度，对病灶性质有初步预判；

② 活检及免疫组织化学检查：明确病灶的性质，予以病理诊断

③ 血常规及凝血功能检查：明确是否伴随血小板降低（卡梅现象），判断病情严重程度。如已明确诊断为卡波西样血管内皮瘤/丛状血管瘤要求患者定期（一般为每月一次或遵医嘱）检查血常规，早期发现卡梅现象的发生，避免病情趋于危重。

④ 如病情需要，仍需其它检查帮助诊断。

KHE 和TA可引起Kasabach-Merritt现象（也称KM现象、卡梅现象）。Kasabach-Merritt现象(Kasabach-Merritt phenomenon，KMP)是在脉管性疾病基础上伴发血小板减少、微血管溶血性贫血和消耗性凝血功能障碍的一类临床表现，即血小板在被限制并破坏在瘤体内，导致血小板降低的临床表现。其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症以及重要器官的损害而预后不佳，死亡率高达20%～30%。当病灶累及深部皮下组织、纵膈或腹膜后，更易发生KM现象（Kasabach-Merritt综合征）。

请及时至当地儿科就诊稳定血小板及凝血功能，并及时联系我们。待血小板稳定后，尽快至我院门诊复诊。

针对KHE和TA的治疗分为三种情况：

1）病灶稳定无临床症状，不伴有卡梅现象的，可选择观察随访，少数局限、表浅的病灶可选择手术切除。

2）病灶增大或有临床症状，但不伴有卡梅现象的，如生长部位允许，可以加压包扎压迫病灶，并可考虑全身应用激素或其它口服药物治疗；

3）伴有卡梅现象的情况，全身用激素、干扰素α-2a、干扰素结合激素、长春新碱、放疗、血管介入栓塞、环磷酰胺、压迫疗法、西罗莫司等多种方法均有较好的疗效。

对于小的表浅的KHE，手术切除是最好的方法。