
桑艳梅
主任医师
北京儿童医院
内分泌遗传代谢中心
铜蓝蛋白降低的原因有哪些?
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铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化.目前所知为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性.其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性.一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微.铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义.
铜蓝蛋白降低的主要原因如下:
①Wilson病即肝豆状核变性(为最有价值的诊断指标).
②营养不良:肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、肾病综合征、低蛋白血症等.
③原发性胆汁性肝硬化、原发性胆道闭锁症等.
④新生儿、未成熟儿.
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