先天性小耳畸形

先天性小耳畸形全球的发病率在0.83-17.4/000，有逐年增高的趋势，黄种人发病率较高。我国2006年报道的发病率为1/1930，居世界第9位，在我国的各类出生缺陷中前第4位。耳郭畸形不仅影响美观，并有超过90%的患者存在患侧耳不同程度传导性听力障碍，双侧小耳畸形的听觉功能障碍更为突出，给患者带来严重的心理负担，并严重影响患者的生活质量。临床表现为：小耳畸形、外耳道闭锁、中耳畸形，多数患者还同时伴有同侧下颌骨和面部软组织的发育不良

先天性小耳畸形是源于胚胎时期第一鳃沟及其邻近的第一、二鳃弓的发育异常引起的一组颌面畸形。先天性小耳畸形发病原因与机制尚未完全清楚，目前认为受遗传和环境的双重影响。大多为散在发病、无家族遗传史，少部分病例有家族史。散发病例可能患者母亲在孕期感染病毒（流感病毒、水痘病毒）、细菌，孕期糖尿病、高血压等慢性疾病，服用药物（异维甲酸，沙利度胺及部分免疫抑制剂）， 接触放射线等因素有关。父亲酗酒与吸烟与先天性小耳畸形发病也有较强相关性。

手术方式主要有：一期全耳再造术；分期全耳再造：扩张法耳郭再造术，Brent/Nagata法耳郭再造术等方式。

我科目前采用扩张法进行全耳再造，取得较为优良的效果