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洪新雨 三甲
洪新雨 主任医师
吉林大学第一医院 神经外科

面积痉挛治疗心得

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最近1周采用微血管减压办法连续治疗5例面积痉挛,效果良好,术后患者,症状全部缓解,无面瘫,无听力下降,无感染,伤口小,只有3-5厘米长,骨质无缺损,术后患者全部7天拆线,正常出院,现简单总结,结合参考资料,为广大面积痉挛患者提供治疗选择,解决面部抽动带来的生活,社交,礼仪等诸多方面痛苦。

面肌痉挛(HFS)是一种颅神经过度兴奋的现象,基础病因最可能是神经血管冲突(压迫)。典型症状是单侧面部肌肉不由自主的间歇性抽搐,通常起始于眼周,包括眼轮匝肌,随后扩展到面神经支配的其他肌肉,包括颈阔肌,有约2%的患者表现为双侧抽搐。

HFS估计的发病率为11/10万,女性是男性的2倍,一般从40-50岁开始发病。临床上,HFS表现为面神经支配的肌肉进行性的、不自主的、强直痉挛运动。一般情况下这些症状会在睡眠期间持续存在,一些患者在患侧遭受“滴答”声音困扰,这种声音是由于镫骨肌收缩而导致。尽管HFS不会危及生命,然而由于影响外观而遭受严重的心理压力。长期的眼轮匝肌痉挛会影响双眼视力,心理压力和讲话往往会使这些症状加重。

将HFS和其他累及到面部的运动障碍疾病鉴别是有一定难度的。一些同HFS相似的常见疾病有,眼睑痉挛、面神经抽搐和面瘫后的联带运动,详细的病史和体格检查有助于临床医生明确诊断。大多数中HFS患者的起因是小脑后下动脉(PICA)、小脑前下动脉(AICA)或者椎动脉(VA)扩张或变异的血管袢引起的神经血管冲突,在脑干附近压迫了面神经出脑干区。面神经出脑干区仅有蛛网膜包裹而且没有髓鞘,所以对压迫特别敏感。而且,作为中枢及周围髓鞘的过渡区,此区域的神经束没有被结缔组织分隔。

HFS发病机理有两种学说,外周学说认为:面神经出脑干区突触兴奋是责任血管袢压迫引起的。而中枢学说则认为:位于脑干内的面神经运动核过度兴奋是根本原因。我个人认为两种学说的综合最可能说明HFS的发病机制。

诊断和评估

患者的临床特征对于正确诊断HFS是很关键的,目前还没有可靠的影像或检验方法能作出HFS的诊断。患者通常表现为相当长期的面神经(CN VII )支配的面肌不自主抽搐,大多数起源于眼周,包括眼轮匝肌,随着病情进展累及到面部其他肌肉。他们常会诉说患侧有“嘀嗒”响声,这是镫骨肌收缩引起的。患者的外观通常会受影响,一些患者视力明显受损(眼轮匝肌长期痉挛引起),影响开车和阅读。

详实的病史和体格检查有助于正确诊断。应当询问患者痉挛初发时间、部位、进展情况、加重及缓解因素,之前是否行肉毒素注射的化学去神经疗法。应当询问患者最近是否发生过贝尔麻痹,因为可能的诊断是面瘫后面肌联动症,尽管少见。由于注射过肉毒素、血管压迫造成的面神经病变以及持续痉挛导致的面肌无力并不少见。查体中的其它发现应该引起足够的重视,如听力下降,其可能是桥小脑角区的病变导致的,如神经鞘瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿。脑干本身病变如胶质瘤、多发性硬化、脑干卒中,也可表现为相似症状,应该排除。

一些运动障碍疾病和面肌痉挛相似,包括:眼睑痉挛(双侧眼睑同步对称收缩),口-下颌肌张力障碍(口腔及面部下方肌肉不由自主的持续痉挛),面神经痉挛(复杂的、协调的、多灶性运动模式,在双侧面部之间转换),偏侧咀嚼肌痉挛,癫痫局灶性发作,听神经瘤术后面瘫后的联带运动。

在考虑行微血管减压术(MVD)前,患者应当行CT扫描,或专做后颅窝高分辨率MRI检查更好,以排除任何结构性病变。MRI能确定肿瘤的侵犯程度(表皮样囊肿,脑膜瘤等),作为切除肿瘤的术前必要参考,高分辨T2加权像序列可以分辨出面神经出脑干区(REZ)的异常血管袢。

药物治疗

治疗面肌痉挛的药物有:卡马西平、氯销西泮、巴氯芬、加巴喷丁,但是疗效不尽人意。这些药物副作用对部分患者影响较大:疲倦、乏力、表现不佳。肉毒素化学性去神经注射可以缓解痉挛,但仅仅是对症治疗。肉毒素并非病因治疗。在肉毒素治疗周期3-6个月后会复发,需要再次治疗。注射肉毒素可损害部分使运动神经终板,从而导致部分病人微血管减压术后面肌痉挛缓解,仍后遗留面肌无力。最重要的是,每次肉毒素注射周期末痉挛逐渐复发,会促使患者寻求一种持续有效的治疗方法。据报道,经验丰富的术者对于、合适的患者行MVD手术的长期治愈率为80-90%,这也是唯一的长效疗法。

手术治疗

在HFS的MVD手术中,我提倡应用脑干听觉诱发电位监测(BAER)(而在MVD治疗三叉神经痛手术中我一般不用),V波峰潜伏期是反映蜗神经受损的最好电生理指标。我在术中也会观察侧方扩散电位(LSR)是否消失,LSR是测量面神经及面神经核过度兴奋的指标。这种反射是由电刺激面神经颞支及颧支,引起颏肌反射而记录到的。

术后LSR消失提示术者已经找到并解决了面肌痉挛的病因。尽管LSR消失是一个可靠的指标,但是术后LSR持续存在,就与术中已恰当处理明确的责任血管袢、术后痉挛完全缓解不符。

该5例病例手术过程中均有明确血管压迫,术中LSR波形明显消失,术后患者无一例有复发。伴随着手术经验的积累,希望为广大患者能够有效的接触面积痉挛带来的生活痛苦,改善生活质量,使每一个患者能够从新恢复自信,回归正常社会生活之中。

洪新雨
洪新雨 主任医师
吉林大学第一医院 神经外科