聊一聊那些严重的颅缝早闭（综合征型颅缝早闭）

这次按约和大家聊聊综合征型颅缝早闭的一些情况。

有别于单纯性颅缝早闭的患儿，综合征型的孩子早闭的颅缝往往是多条的（图1），导致了更严重的头颅外观畸形，同时还会有明显的面部畸形，包括了突眼（Crouzon综合征，图2）、面中部凹陷明显（Apert综合征，图3）等。除了外观的影响之外，当然还存在明显的功能性障碍，如脑发育不良，颅内压增高，小脑扁桃体疝等，后期直接导致了孩子行为、脾气、性格的异常，甚至不同程度的智力发育障碍。这其中尤为值得一提的是，综合征型的孩子中大概有一半的孩子可能会出现上呼吸道梗阻的情况，轻者只是睡眠时打鼾而没有严重的缺氧，严重者有睡眠呼吸暂停，夜间睡眠极度困难，且有随时窒息的可能。

对于所有类型的颅缝早闭而言，目前手术是治疗的唯一办法，那么对于最为严重的一种类型——综合征型颅缝早闭，就更需要在最为适当的时候接受手术的治疗。对于这种类型的颅缝早闭，治疗方式更为复杂，或者可以理解为一项长时间的工程，这项工程可以包括后颅牵张成骨扩大术（图4）、额眶前移前颅扩大术（图5）、面中部的牵张成骨等。这些需要在不同的年龄段来完成，以其改善或者缓解上述的症状。

所以最后还是要强调一下，家长朋友们一旦发现孩子头颅外形或者面部外形有异常，务必及时咨询小儿整形外科或者颅颌面外科医生。因为我们强调对于后颅牵张成骨而言小年龄的效果更好，我们推荐的是3-6个月，而额眶前移推荐是6-10个月，当然如果已经完成了后颅牵张成骨扩大，那么额眶前移可以延后处理。