法洛氏四联症该如何治疗

法洛氏四联症的唯一有效治疗方式就是手术，根据肺动脉发育情况决定一次根治还是分期手术。

1.什么时候手术？

理论上，法洛四联症越早手术越好，新生儿期手术效果最好。随着年龄的增长，可造成左心室废用性缩小，右心室肌肉增生、缺氧性纤维化和功能不全，增加手术风险，影响远期预后。

结合目前的国内的技术水平，如果孩子病情稳定，建议半岁-1岁手术。如果紫的厉害，缺氧严重，需要尽早手术。

2.什么情况下需要急诊手术？

缺氧发作是急诊手术的指征，表现为哭闹或活动后突然面色苍白、四肢无力(软了)、翻白眼、甚至抽搐。这种情况会危及生命，需急诊手术。

3.法洛氏四联症有哪些手术方式？

肺动脉发育良好的患儿可直接行根治手术，肺动脉发育不良的患儿则只能先行体肺分流术。

体肺分流术，也可称为“分流手术”或“搭桥手术”，就是从主动脉往肺动脉连根血管，增加肺血流量，改善缺氧，促进肺动脉发育，防止左室废用性缩小，为以后的根治手术做准备。

根治手术就是将法洛氏四联症的四种畸形同时处理，手术后心脏结构恢复正常。

4.什么情况下可以一次根治？

简单的说就是肺动脉发育良好可以一次根治，可通过左、右肺动脉的直径之和与降主动脉的直径之比确定，这个比值超过1.5，一次根治手术比较安全。

如果存在粗大的体肺侧枝，需在手术前将侧枝封堵，否则术后会引起急性肺损伤，术后危及生命。

5.手术后常见并发症有哪些？

近期并发症

低心排综合征是常见的早期并发症，低心排综合征属于专业术语，通俗的讲就是手术后心功能不全，以右心功能不全为主，主要原因为根治手术时切开右室，切除部分右室肌肉，创伤过大。少数病人因为术前左室偏小，手术后左心室血量突然增加，没有很好的适应，表现为左心功能不全。由于右心功能不全，很多孩子出现胸水、腹水。

其他早期并发症包括呼吸窘迫综合征、心律失常、肾功不全、室间隔残余分流、右室流出道残余狭窄、瓣膜返流等。

远期并发症

以往由于经验不多，普遍认为法四根治后就彻底没事了；随着早期治疗患者的成长和经验的积累，发现这些患儿多年后，出现了因肺动脉瓣返流引起的右心功能不全，心肌病变和损伤引起的心律失常。

因此，即使做的是根治手术，法洛氏四联症患儿术后还需终身定期复查，早期复查2-3岁，恢复良好后，以后每隔2-3年得复查一次，发现问题及时处理。