对于骨髓增生异常综合征该知道些啥？

什么是骨髓增生异常综合征？

骨髓增生综合征（MDS）是来源于造血干细胞损伤的疾病，病变会同时或者先后累及到红细胞、粒细胞及巨核细胞的造血祖细胞，所以常导致红细胞减少、粒细胞减少以及血小板减少，患者多表现为贫血、出血和感染。

有一部分的MDS 可在几年内甚至几个月进展为急性髓系白血病，所以以前把MDS成为白血病前期。MDS 患者的主要死因依次为：转化为急性白血病、感染和出血，老年患者长期贫血合并心脏病，因心血管意外死亡，也是MDS患者的重要死因。

为什么会得骨髓增生异常综合征？

目前对MDS 发生原因并不清楚。可能与射线、有毒物等诱导基因突变有关，儿童的MDS可能与发育期的干细胞损害有关。 MDS 多发生在60岁以上的老年人，70岁以上病人最多，目前发现儿童，甚至幼儿也会患MDS 。

得了骨髓增生异常综合征，怎么办？

如果MDS患者出现了贫血、出血、感染的问题，要及时对症治疗：

• 如果仅有严重贫血，导致头晕、气短、活动严重受限的，可以输红细胞来纠正贫血。

• 血小板减少导致的出血，最有效的方法是输注血小板。

• 由于白细胞减少，MDS患者容易被细菌、真菌、病毒感染，一旦发生感染要及时运用抗生素、抗真菌药物进行治疗。感染是除了白血病外MDS患者最高的死亡原因，其中血液真菌感染占有很大比重，除了在发生感染时及时用上抗真菌药物进行治疗，还可以采用预防性治疗，在发生感染前预先用抗真菌药物来预防真菌感染的发生，降低感染发生率和死亡率。

当然，想要根治MDS只有做造血干细胞移植治疗，但是多数患者因年龄、经费、供者原因等不能做造血干细胞移植，对于这些病人，治疗的目的是延长他们的寿命和提高生活质量。

根据MDS 血象下降程度、骨髓中原始细胞数以及染色体核型把MDS分成多个危险度，这需要医生来评判。

• 对于危险程度低的，血象降低不太明显的MDS患者，定期复查即可。

• 部分血象降低的MDS可以用治疗再生障碍性贫血的方法进行治疗，比如用环孢素A 、雄性激素（司坦唑醇、或者十一酸睾酮），或者用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗。通过这些方法的治疗，可使一半左右病情不太严重MDS患者的病情获得改善。

• 而对于易转化为急性白血病的高危病人，要及早采取和急性白血病的化疗一样的治疗或者用去甲基化药物治疗，这些治疗可能改善病情，阻止短期内转化为急性髓系白血病。年龄小于60岁，易转化为白血病的MDS患者，如果有条件做造血干细胞移植，需要尽早移植。

• 对于输血效果不佳、血小板减少、已经用过常规药物治疗无效的患者，如果有合适提供造血干细胞移植的供者，也可行造血干细胞移植治疗。

值得注意的是，做了造血干细胞移植的患者，仍有部分会因感染、排异和病情复发。当然移植后因免疫功能低下，真菌感染可能性较大，预防真菌感染在移植后也十分重要，采用一些抗真菌药物进行预防治疗可以降低造血干细胞移植后患者死亡率。

总的来说，MDS患者生存时间长的可达到20年，短的只有几周。因此如果身边有人患了MDS，一定要让血液病专科医生对病情进行评估，制订合适的治疗方法，达到最佳的治疗效果。