川崎病-儿童凶险特殊的“冠心病”

原标题：川崎病-儿童凶险特殊的“冠心病”

郑成中儿科主任，主任医师教授，张小梅主治医师，解放军306医院儿科

冠心病常见于老年人群，但儿童及青少年也会得这类疾病吗？答案当然是“会”，川崎病就是儿童疾病中常见的易导致心脏病的元凶之一。

川崎病（Kawasaki diseaes，KD）又称为皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，KD现已逐渐取代风湿热心脏病成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病，因其特别容易侵犯冠状血管，某种意义上讲是儿童期特殊类型“冠心病”。

【病因及机理】

病因尚未明确，现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

【诊断标准】

①不明原因的发热≥5天；

②双侧结膜充血；

③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；

④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮；

⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；

⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大；

6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊；或具4个主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病变者也可诊断KD。

近年报道不完全或不典型病例增多，约为10%~20%。仅具有2~3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近。一旦疑为川崎病时，应尽早做心脏超声检查。

【心血管的并发症】

KD主要涉及全身中小动脉及心脏，尤其是冠状动脉易被侵犯，部分患儿可形成冠状动脉瘤，如冠状动脉瘤发生钙化、狭窄及血栓，可导致心肌梗死甚至猝死。冠状动脉炎多为扩张，其中一部分发展为冠状动脉瘤，冠状动脉瘤的发病率是15％~30％（急性期未治疗者）。

冠状动脉瘤的检测手段：冠状动脉造影；二维超声心动图；电子束CT；

二维超声心动图提示，不同年龄段冠状动脉正常值：< 3岁（2.5mm），3~9岁（3.0mm），> 9岁（3.5mm）。

冠状动脉瘤并发心肌梗死的高危因素：

冠状动脉瘤的最大直径＞8mm以上；

冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状；

急性期发热持续21天以上；

急性期单独使用皮质激素；

发病年龄2岁以下；

【急性期治疗】

1、大剂量静脉注射人血丙种球蛋白（IVIG）。治疗时机为发病后10天内，越早越好，最好在7天内，如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10d仍可考虑应用IVIG；目前国际上多推荐使用IVIG单次剂量为2g/kg，疗效更好些。

2、阿司匹林。急性期使用较大剂量阿司匹林（肠溶阿司匹林），热退后36~48小时使用小剂量阿司匹林(3~5 mg/kg/天)，如冠脉正常则使用6~8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。

3、糖皮质激素。一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成，故不宜单用皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热重症病例。

4、此外，双嘧哒莫（潘生丁）3~5mg/（kg·d）抗血小板聚集，对症补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。

【恢复期的治疗和随访】

指南建议KD随访策略如下：

1、在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林3~5mg／(kg·d)，8周后可停用阿司匹林，无需限制日常活动。发病后4周、8周、6个月、1年和5年，随诊体检、复查2-DE和ECG。最后1次随访时建议加做负荷ECG检查。

2、小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3~5mg／kg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1~2年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和ECG至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔4~5年进行1次包括负荷ECG在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后建议每2~5年行1次负荷ECG，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。

3、巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林+华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每6个月复查1次ECG，每年复查1次2-DE和胸部x光平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。

4、冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。