G6PD酶缺乏（蚕豆病）小孩的注意事项

G-6-PD酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传性疾病，是由于红细胞缺乏G-6-PD酶并接触刺激物质后导致红细胞破坏溶血。呈交叉遗传，即由母亲携带者遗传给儿子，两广地区多见，母亲可以无任何表现，而儿子可由于遗传了一个母亲G-6-PD突变基因而带病，患儿与常人相比无异常，但如果接触了某些刺激，红细胞就会大量溶解，导致黄疸和贫血，因此生活上需谨慎注意。

两广地区人民，母亲有明确的蚕豆病史的，小孩（特别是男孩）生后黄疸上升快但又无明显其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏症。一般来说所以小孩生后3天都会采足跟血免费检验先天性遗传代谢病，包括G-6-PD酶缺乏症，先天性甲功能减退以及苯丙酮尿症。但这个结果一般都比较晚才出，并且要留意网上结果，因此，对于有上述高危因素的小孩，建议抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出结果。

若抽血化验明确了G-6-PD酶低下，则需要注意避免接触一下药物/物质/食物：

①蚕豆;②樟脑丸 ③药物:解热镇痛药（阿司匹林、氨基比林）、磺胺药（百炎净）、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K3和K4、对氨基水杨酸、大量维生素C、氯霉素、亚甲蓝等;④中药：川莲、麻黄、腊梅花、金银和珍珠末；⑤感染:病原体有细菌或病毒。

特别特别是金银花！广东人对于有黄疸的小孩喜欢用金银花来洗澡，对于有蚕豆病的小孩来说，不但起不到退黄作用，还会加重溶血和黄疸，严重时要紧急换血，否则会导致胆红素脑病。

另外就诊时，家长切记要应告知医生有关G-6-PD酶缺乏的病史，以避免医生误用药物。

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