小儿＆＃8203;门静脉海绵样变

门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein，CTPV)，是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，约占门静脉高压症的3.5%。目前病因不完全清楚。随着DSA血管造影、彩色US、MRI及CT等技术的广泛应用，近年来报道日渐增多。

发病机制

本病的主要病理改变为：门静脉内不规则排列的增生的小静脉即门静脉海绵窦样变、门静脉主干完全或部分血栓或癌栓形成引起门静脉闭塞，后导致肝外型门静脉高压症，肝门区或门体间形成大量侧支循环血管丛。CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。由于病变部位在肝外门静脉，肝脏本身往往正常或病变很轻微。因肝脏血流灌注不足，肝功能也可能有不同程度的异常。门静脉高压形成后，最主要的病理变化之一是在门静脉和体静脉之间建立许多交通支并明显扩张，血流量增加，一定程度上缓解门静脉压力。当门静脉阻塞范围较局限时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。

门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。门静脉压力升高和血液滞留，导致大量侧支循环开放、静脉曲张形成，这些曲张静脉可以分流部分门静脉血液，以减轻门静脉高压，这是身体的一种代偿性反应。食管胃底部位距离门静脉最近，因此，这个部位的曲张静脉最明显。在胃镜检查时我们可以看到曲张静脉像蚯蚓一样隆起于食管下段及胃底的黏膜表面，曲张静脉表面的黏膜非常薄弱，当受到食物划伤、药物刺激或胃酸腐蚀形成溃疡时，很容易引起消化道大出血，患儿表现为呕血或排黑色血便，如不及时治疗会危及患者的生命。另外,由于脾脏淤血，脾脏继发性肿大，形成脾功能亢进，表现为贫血(红细胞减少)、出血倾向(血小板减低)、机体抵抗力下降(白细胞减少)等症状。除了这两种主要症状，门静脉高压还会造成其他一些相关的问题，如肝功能受损、消化不良、肝性脑病、学习能力下降、生长发育障碍等。

症状体征

无门静脉高压时，原发性CTPV患者可无任何不适，继发性CTPV患者主要是原发病的表现。主要在体检中发现。形成门静脉高压后，主要表现为门静脉高压症和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病，患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，因此类病人的肝功能好，故很少出现腹水、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。

治疗

主要是针对门静脉高压症和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。

.手术治疗肝功能较好且伴有脾功能亢进者宜手术治疗,。

(1)分流术；包括肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾静脉-左肾静脉分流术、远端脾肾静脉分流术。分流术虽能降低门静脉压力，控制消化道出血，但过多分流的门静脉血流不仅造成入肝血流的减少，同时还会引起肝性脑病的发生。

(2)断流术：各种门-奇静脉断流术曾广泛用于治疗肝前性门静脉高压症，但疗效较分流差。由于断流术很难将曲张静脉完全离断，即使断开的静脉，也可能在压力差的作用下再次“沟通”；断流还会破坏向肝性交通静脉，故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。

以上两种手术方法的目的都是为了解决食管胃底静脉曲张出血的问题，是缓解症状的姑息性手术，不能达到根治的目的。而且，手术也不能解决门静脉高压性胃病和肠病、肝性脑病等问题，术后复发出血的发生率也较高，生活质量受到很大影响。食管曲张静脉硬化注射或套扎治疗虽然是一种有效的保守治疗方法，但治疗后仅仅能够缓解一段时间，需要反复多次的维持治疗。

(3)根治性手术：Rex手术是将一段血管在肠系膜上静脉和门静脉左支Rex窝处搭桥，使被阻断的门静脉血流通过搭桥血管进入肝脏，恢复正常的门静脉系统血液循环，是最符合生理的根治性治疗方法，手术后患儿可以完全恢复正常；在实践中，Rex手术也取得了令人满意的治疗效果，我院已有多例患儿施行了该手术，效果良好。