门静脉海绵状变媒体报道

每个月吐一次血，15岁女孩患罕见病8年，终在莞被治愈

从7岁开始吐第一口血，“吐血”对江西吉安女孩慧琳来说，仿佛成了家常便饭.从一年吐一次血，变成了半年吐一次，最后，一个月吐一次，甚至吐几次，病情越来越严重。今年15岁的女孩，瘦得皮包骨头，身形跟个8岁的孩子差不多。

经过辗转求医，慧琳在东莞找到了希望——东莞市儿童医院小儿外科的主任、教授马达经过详细诊断，为她做了一场长达12小时的手术，在医院恢复了近50天后，7月4日，慧琳马上就要出院回家了。

跨越两省来东莞求医

5月14日，儿童医院来了特别的一家人——孩子极其瘦弱，父母却带着期盼和希冀，不停地向医护人员咨询问题。在来到东莞市儿童医院之前，15岁的慧琳在江西吉安老家已经时不时地吐血了8年。父母带着她去了上海、北京，辗转多家医院，却一直无法治愈。

马达在出专家门诊时，刘天胜和妻子毛苏勤抱着女儿进了诊室。从江西吉安市永丰县古县镇遇元村，他们坐三轮车、坐公交车，再坐火车，一路上，怕路途颠簸，他们一直把女儿放在腿上，终于来到了东莞。

在进入马达的诊室前，他们的心还在忐忑。“那时候也不知道到底能不能治？但是有一线希望，我们肯定要来试试。”刘天胜说。马达看见了他们的女儿慧琳，15岁的姑娘胳膊、腿都细得只剩下了骨头，肤色惨白，肚子却鼓鼓的。

检查后，马达很快做出明确诊断，孩子得的是“门静脉海绵样变性”，这个病很复杂，治疗起来很难。但是，他是全国屈指可数的几个能治疗这个疾病的专家之一，从去年开始，他已经为4个孩子治疗过这种疾病，术后效果很好。

得到马达很肯定地说“孩子这病我能治，你们放心吧”，毛苏勤、刘天胜哭了，这么多年，他们终于看到了希望。两人想跪下来，被马达一把拦住了。

她的白细胞是正常人的2500分之一

“门静脉海绵样变性”到底是什么病，为什么这么棘手？马达介绍，这是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。

这是机体为保证肝脏血流灌注量和肝功能正常的一种代偿性改变。而这导致的结果是，孩子的胃、食管、肠道全都静脉曲张，脾功能亢进，血色素和白细胞数量严重下降。“得了这个病，孩子就会吃不下东西，吃下去那点东西的营养也难以吸收。”马达说。

据介绍，慧琳从7岁开始吐血，之后，从一年吐一次血，变成了半年吐一次，最后，一个月吐一次，甚至吐几次，病情越来越严重。他们成了医院的常客。2012年，刘天胜带着慧琳去了上海，找了多家医院；之后，他们又带着孩子去了北京，能去的医院基本上都去了。

慧琳到东莞市儿童医院时，血色素只有2.6，正常人在11.5以上；白细胞数只有1.6，而正常人的数量是4000到10000。这让她严重的营养不良。而更严重的是，体内压力太大，使得慧琳时不时吐血，因此，15岁的孩子却长得像8岁孩子一样高。

这样的怪病，以前多采用姑息性的分流术或断流术，但手术能维持的时间很短，患者不久可能又会复发；而且术后的效果也不好。而现在，马达采用的是“颈内静脉搭桥Rex手术”，可以一次性彻底解决病患。

12小时手术，他们都没想过放弃

6月20日上午8时许，慧琳被推进了手术室。手术前一个晚上，毛苏勤在病床边陪着女儿说了很多话，大多数时间都是她在说，女儿在听。孩子太虚弱，多年的疾病也让她的感情很内敛。晚上9时多，孩子抓着她的手，睡着了。

从5月14日入院，到6月20日手术，相隔1个月多，马达说，这是因为孩子之前实在是营养不良得太严重，必须先把身体调养好一点，才有体力来接受这个手术。而这个手术，对马达同样是考验，无论是体力还是智力。手术前，他已经跟孩子父母说了，整个手术可能会持续10个小时。

“整整12个小时，我们一直在手术台上，也没有吃饭，实在饿了，护士拿着牛奶让我吸了几口”马达说，这也是他做过的时间最长的一次手术，之前这个疾病的手术，他只用了6个小时。“主要是这个孩子情况实在太复杂了”他说。

毛苏勤和刘天胜在手术室门口一直守到晚上10点多，才见到从里面推出来的孩子，术后医生还得观察一段时间。“我们种地、打工、借钱，从来没有想过放弃。”毛苏勤、刘天胜都是农民，对于这个从小体弱多病，却坚强懂事，学习努力，成绩一直在班上名列前茅的女儿，父母格外的疼爱。听到医生说的“没事了”，父母才放下心头的一块大石。

15岁女孩心声

“长大后，我也想要做医生”

慧琳马上要回家了，经过这个暑假，她很快又可以回到校园，那是她最喜欢的地方，她的人生回到了正确的轨道。当记者问她，长大后想要做什么时，她低声的说，“长大后，我也想要做医生。”

人物名片

作为慧琳的偶像，马达是小儿外科主任医师、东莞市儿童医院小儿外科首席专家。在他的名字背后，还有“中华医学会广东省小儿外科分会常务委员”“全国妇幼保健协会新生儿微创外科分会委员”等一长串头衔。

对于这个手术，马达介绍，目前在国内只有北京、山东、广州和东莞共4所医院能做。在东莞，只有东莞市儿童医院能做。而马达能在手术台上坚持12小时，这对身体的要求也很高。“我平时能打两个小时的羽毛球不下场”他很骄傲。

【记者】欧雅琴

【作者】 欧雅琴

【来源】 南方号~东莞市~健康东莞

来源：南方plus东莞观察

2018-07-03