胎儿期先天性胆总管囊肿产后微创腹腔镜手术问答

2017年10月25日 · 来自专栏经典问答

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本文将根据患儿家长提出的有关问题和专业知识不断更新，敬请关注！

（2018.10.25）

一、胎儿期先天性胆总管囊肿问答

1.什么是胆总管囊肿？

答：是连接肝脏的胆总管扩张，一般表现为囊性肿物，称之为胆总管囊肿（即胆管扩张症）。

2.胎儿为什么会发生胆总管囊肿？

答：因为胆总管囊肿为胚胎性疾病，胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁，如果胆总管狭窄或堵塞，胆总管就会扩张形成囊肿。

3.胎儿胆总管囊肿最早什么时候可以发现？

答：胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。

4.如何确定胎儿胆总管囊肿？

答：目前孕期胎儿产前三维B超可以初步确定。其他腹腔囊性肿物：肠系膜囊肿、肾囊肿、囊性畸胎瘤等需要鉴别，但主要是和胆总管闭锁型胆道闭锁的鉴别，因为后者B超表现与胆总管囊肿几乎一致，但预后极差。

5.怎样鉴别胎儿胆总管囊肿和胆道闭锁（胆总管闭锁型）？

答：超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；胆总管囊肿可逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。

6.胆总管囊肿与胆道闭锁的预后如何？

答：胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终须行肝移植手术。

7.胆总管囊肿治疗方法有几种？

答：目前对于胆总管囊肿的治疗只有手术才能根治，手术方式有两种：一、传统的开腹行囊肿切除、胆道重建术；二、完全腹腔镜囊肿切除、胆道重建术（即微创手术）。

8.胆总管囊肿微创手术有哪些优势？

答：腹腔镜微创手术具有：解剖精细准确、手术创伤小、出血量少、术后恢复快、并发症极少、伤口隐蔽美观的优势。

9.宝宝多大做手术最好？

答：宝宝无症状，一般情况好可于生后2-3个月行微创手术治疗；若宝宝有频发的腹痛、黄疸、大便颜色变浅、肝功能损害等应该尽早手术。

10.晚些手术治疗可以吗？

答：目前胆总管囊肿手术是一个技术非常成熟、效果非常理想、术后完全康复的治疗方法。晚些手术可能会出现反复腹痛、胰腺炎、胆囊炎，胆石症、黄疸、不可逆性肝功能损害，囊肿逐渐增大可致破裂穿孔引起胆汁性腹膜炎，严重时危及生命，少数患者甚至发生癌变。

11.哪些医院可做筛查？

答：凡开展三维彩超、产前诊断的医院均可筛查，如果在开展小儿外科的医疗单位就更好。这样有利于疾病的准确诊断和治疗。

12.贵院开展微创腹腔镜手术吗？

答：开展。我院小儿普外科肝胆专业有治疗胆总管囊肿20多年临床经验，拥有一支专业的三级甲等儿童医院腹腔镜胆总管囊肿治疗医护团队。技术成熟、效果理想，是小儿普外科专病治疗重点项目。从胎儿期胆总管囊肿的产前诊断、跟踪观察、孕期保健，产后随访，术前评估、术后康复、出院指导制定了一套安全、温馨、质优的人性化服务流程。

二、巨大胎儿期胆总管囊肿腹腔镜手术步骤

1.术前准备：术前中心深静脉置管，婴幼儿身体抬高5cm。

2.气腹建立：选择无囊肿区（脐周、右或左下腹横纹处）置3mm秋卡建立气腹，术毕留置腹腔引流管。

3.秋卡放置：脐周、左右侧腋前线肋缘下及平脐右腹直肌外缘各留置3mm或5mm秋卡。

4.囊肿处理：

①减张悬吊：探查肝脏、胆囊位置形态、变异血管，钳夹囊肿牵向腹前壁，经腹前壁用20ml或50ml注射器穿刺抽吸囊肿和胆囊内胆汁，2-0可吸收线悬吊囊肿前壁。

②分离结扎：沿囊肿远端右前壁电凝钝性游离肝十二指肠韧带，顺前壁、右侧壁、后壁、左侧壁，交替分段处理，完整显露囊肿壁。胰腺被膜外游离胰腺直至囊肿与十二指肠连接处（有时可见细小管道），电凝横断或结扎残端。囊肿后壁游离时避开门静脉，左外侧壁注意避开十二指肠上动脉。

③标识定位：先于囊肿前壁远端横行切开，然后在囊肿前壁偏右侧纵行切开，至可见肝总管开口近端及胆囊管开口，探查有无异位胆管开口。肝总管扩张远端内壁标识保留>0.5~1.0cm吻合口径。

5.胆囊处理：紧贴胆囊壁游离胆囊，注意异常胆管、电凝胆囊动脉、直至胆囊颈完全游离。

6.囊肿切除：沿内壁标识切断囊壁，游离肝总管残端缘外壁0.5cm至无残留血管和组织，切除囊肿和胆囊。

7.肠肠吻合：腹腔镜下确认空肠起始部，标识15~20cm处近端空肠，于脐部切口外行肠肠吻合，同时取出切除囊肿和胆囊。

8.胆肠吻合：PDF双针从后壁至前壁行全层连续锁边缝合，可避免胆肠吻合口不均、皱褶而出现胆漏。检查吻合口前后壁吻合口是否平整，肝总管、肠系膜有无扭转，常规行肝脏活检。