关于先天性巨结肠相关性小肠结肠炎的新认识

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎（Hirschsprung associated enterocolitis，HAEC）是一系列临床症状如腹胀、爆发性水样泻、发热等的总称，目前尚缺乏一个确切的定义。已知HAEC的高危因素包括唐氏综合征、HSCR家族史、长段型HSCR、有HAEC病史以及确诊HSCR延迟等。在国外，诊断新生儿HAEC的平均年龄为14天，但是国内尚缺乏类似统计。此外，和足月儿比较，早产儿更可能出现HAEC（45.8% vs.24.0%）。术后发生HAEC的危险因素除上述因素外，吻合口瘘、吻合口狭窄或粘连性肠梗阻等也使术后出现HAEC的风险增加。

目前认为肠道屏障功能缺失、先天性免疫应答异常、肠道菌群失调等诸多问题均涉及到肠道内稳态的异常而导致HAEC的发生。我们认为肠道菌群的失衡导致了HAEC的发生与发展，而益生菌能够有效降低促炎症细胞因子的产生，稳定肠黏膜免疫屏障，阻止HAEC发生。

HAEC的治疗有定期结肠灌洗或者行结肠造瘘术。定期的结肠灌洗可以减少大便淤积和细菌增殖，预防结肠扩张。有研究认为术后行扩肛治疗可以防止吻合口早期狭窄，起到肠道减压作用，但是也有研究认为扩肛对于HAEC预防的功效仍不明显。当HAEC急性发作时，其保守治疗的核心是液体复苏、胃肠道减压及抗生素治疗，同时益生菌亦证实了其在预防HAEC中的有效性。但是当患儿出现败血症和严重HAEC（对液体复苏、肠管减压、抗生素及支持治疗反应差）时，仍应考虑肠造瘘手术。

延伸家庭系列康复护理干预是同济医院小儿外科巨结肠门诊通过多年总结的具有专科特色的护理方法。干预方法通过结肠回流灌洗和药物保留灌肠、术后卫生宣教及康复护理指导、饮食指导、加强心理支持等以减少巨结肠术后HAEC的发作。我们强调的饮食原则为少吃多餐，细嚼慢咽，以进食高蛋白、低脂肪、易消化、少渣的食物为主，避免因油荤、过硬、辛辣食物及暴饮暴食而诱发HAEC的发生，婴幼儿以深度水解易消化牛乳喂养；同时我们鼓励患儿定时排便，促使患儿养成定时排便的习惯，结合扩肛及训练患儿用力收缩肛门等均可刺激肠管和各盆底肌肉，增强其协调性。通过随访，干预组患儿控制排便的能力得到了明显的提升，干预组HAEC的复发率也明显下降至4.8%。此外，术后对干预组患儿家长进行系统的康复护理指导，通过文字指导、示范教育、心理护理及并发症的预防等措施，帮助家长掌握HAEC护理技巧及相关卫生知识，患儿发生饮食不当的概率下降，患儿家长的依从性及满意度得到提高。