关节反复肿胀，小心色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)！

背景

最近一段时间我们团队利用关节镜微创治疗了好几个膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）的病例，今天与大家科普一下。

概述

色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种罕见的发生于滑膜组织瘤样增生疾病，发病率约为1.8/100万，该疾病好发于30〜40岁青壮年，男女发病率无明显差异。PVNS 病理学特征与腱鞘巨细胞瘤（GCTTS)相似。

PVNS多为单关节发病，有滑膜组织的任何部位均可受累，膝关节发病率最高，髋关节、踝关节次之，罕见病例可累及肩、肘、腕等关节，该疾病好发于青壮年，老年人和儿童少见报道。PVNS起病缓慢，病程较长，主要临床症状表现为关节缓慢、进行性肿胀、疼痛以及活动受限。

根据其病变损害范围可分为局限性PVNS (LPVNS)和弥漫性PVNS(DPVNS)，以DPVNS最为常见,约占总发病率的73.84%。DPVNS广泛侵蚀滑膜组织，具有复发、恶变及转移的特性。DPVNS因大量积液和滑膜增生，可出现浮髌征阳性，关节活动受限，关节腔抽吸液呈暗红色或铁锈色液体。LPVNS常表现为膝关节肿胀，亦可出现膝关节绞索。

PVNS临床表现无特异性，容易与关节其他炎症性疾病混淆，常导致诊治延误。影像学检查MRI较为敏感，可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区（如图1）；其X线、CT检查敏感性相对较差。关节镜下可见滑膜肥厚、充血、水肿等（如图2）；病理可见含铁血黄素沉着，典型者可见滑膜增生成绒毛状（图3）。

图1

图2

图3

病因

目前病因有以下几种学说：良性肿瘤病变、炎性反应学说、局部脂质代谢紊乱、反复的微创伤、出血等，较多倾向的是PVNS是介于炎症及良性肿瘤之间的一种滑膜疾病。

治疗

PVNS的治疗中彻底清除病变的滑膜是关键。对于膝关节PVNS早期治疗多以切开病变清除为主，近年来常用关节镜下微创切除病变滑膜组织，配合术后辅助放疗，效果令人满意。对病变严重、老年（＞60岁）且有关节软骨严重退变者以人工膝关节置换术。

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