脑瘫的分型、诊断及治疗

脑性瘫痪，简称脑瘫，是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。

一、临床分型

1．痉挛型四肢瘫（spastic quadriplegia） 以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤。牵张反射亢进是本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征等。

2．痉挛型双瘫（spastic diplegia） 症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。

3．痉挛型偏瘫（spastic hemiplegia） 症状同痉挛型四肢瘫，表现在一侧肢体。

4．不随意运动型（dyskinetic） 以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（choreoathetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。

5．共济失调型（ataxia） 以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。

6．混合型(mixed types) 具有两型以上的特点。

二、临床诊断

（一）必备条件

1．中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。

2．运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断。运动时出现运动模式的异常。

3．反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。

4．肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。

（二）参考条件

1．有引起脑瘫的病因学依据：发育不成熟的大脑先天性发育缺陷（畸形、宫内感染）或获得性（早产、低出生体重、窒息、缺氧缺血性脑病、核黄疸、外伤、感染）等非进行性脑损伤。

2．可有头颅影像学异常。

三、脑瘫的治疗

所有类型脑瘫都以康复治疗为主，包括物理治疗、作业疗法、语言训练等。长期、正规的康复训练是治疗脑瘫的最主要方法，手术治疗只是为康复治疗创造条件或为补充手段，且手术后仍需进行长期系统的训练。

1．选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy, SPR）适用于痉挛性双瘫或四肢瘫，尚未出现肢体挛缩的患儿。

2．选择性周围神经切断术（selective peripheral neurotomy, SPN）适用于局灶性痉挛，目的在于增加关节活动度、方便护理、减少挛缩的形成，很少有改善功能的目的。

3．鞘内泵入巴氯芬疗法(Intrathecal baclofen, ITB)适用于严重痉挛性脑瘫，年龄大于3岁，可行巴氯芬泵植入。目前国内尚不能开展。

4．脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)适用于部分不随意运动型脑瘫。

5．颈动脉外膜剥脱术：适用于难治性混合型脑瘫，通过改善脑血供、降低交感兴奋性而对扭转痉挛、紧张性痉挛等症状有一定效果，且可能改善部分病人流涎、斜视、言语不清、共济失调等症状， 但有些患儿术后症状改善不明显。