垂体瘤科普知识《一》

一、什么是垂体腺瘤？
垂体腺瘤俗称“垂体瘤”，是常见的颅内肿瘤之一，为从垂体前叶生长出来的良性肿瘤，根据美国流行病学调查，垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中，垂体腺瘤发病率各家报道不一，从9％到65％不等。国外有一组研究表明，随机抽样选择100个正凡人做鞍区的核磁共振检查，垂体瘤的检出率为16%，说明垂体瘤的检出率是非常高的，只是多数患者没有表现出临床症状而已。垂体瘤通常发生于青壮年时期，经常会影响患者的生长发育、生养功能、学习和工作能力。垂体瘤的临床表现千差万别，患者首诊的科室也会相对分散，最常见的就诊科室为内分泌科、神经外科、妇科、眼科、皮肤科、骨科、男科以及皮肤科等等。特别是育龄妇女。多数有内分泌功能，因而可以出现一些内分泌症状，有许多患者首先选择到内分泌科或肿瘤科就诊，最后因为手术需要而转入神经外科；也有一些患者因为视力下降而首先到眼科就诊，也因手术需要而转入神经外科。按照肿瘤的内分泌表现，可将垂体腺瘤分为催乳素腺瘤（PRL瘤）、生长素腺瘤（GH瘤）、促肾上腺皮质素腺瘤（ACTH瘤）、无功能性腺瘤等。 按照肿瘤大小，分为微腺瘤（＜1cm）、大腺瘤（≥1cm）、巨大腺瘤（≥4cm）。
二、垂体腺瘤有什么症状？
1．有内分泌功能的垂体腺瘤表现不同，主要表现如下：
（1）生长激素细胞腺瘤：主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速，甚至发育成巨人，称为“巨人症”。成人以后表现为肢端肥大的表现：如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制作，有的病人并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。
（2）催乳素细胞腺瘤：主要表现为闭经、溢乳、不育，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。
（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤：非常少见，只有个别报告病人皮肤黑色沉着，不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤：早期病人无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
（8）恶性垂体瘤：病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。
2．视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉，则出现视野缺损，外上象限首先受影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全盲。
3．其他神经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
三、怀疑垂体腺瘤时应该做哪些检查？
1．内分泌学检查：应到医院检验血清生长激素（GH）、IGF-1、催乳素（PRL）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、皮质醇、促甲状腺激素（TSH）、T3、T4、黑色素刺激素（MSH）、滤泡刺激素（FSH）、黄体生成激素（LH）等，对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
2．影像学检查
(1)CT扫描：采用静脉注射造影剂增强后，可显示出5mm大小的垂体腺瘤。对于更小的肿瘤，显示仍有困难。
（2）磁共振扫描：是目前检查垂体腺瘤的最重要和最理想的手段，可更清晰地显示肿瘤形态及其与周围结构的关系，尤其对垂体微腺瘤的诊断更有价值，目前是手术医生术前一定要阅读的影像。对于垂体微腺瘤，一定要进行动态MRI扫描。
四、哪些疾病容易与垂体腺瘤混淆？
1.颅咽管瘤：多发生在儿童及年轻人，发病缓慢，除视力和视野障碍外，还有发育停滞、性器官不发育、肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现，体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变、钙化。该类肿瘤主体多位于鞍上，而垂体组织在鞍内的底部。
2.鞍结节脑膜瘤：多发生在中年人，病情进展缓慢，初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺、头痛，内分泌症状不明显。影像学表现肿瘤形态规则，增强效果明显，肿瘤位于鞍上，垂体组织在鞍底。
3.拉克氏囊肿：发病年龄年轻，多无明显临床表现，少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见，体积小的囊肿位于垂体前后叶之间，类似“三明制”馅饼。大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
4.生殖细胞瘤： 又称异位松果体瘤，多发生在儿童，病情发展快，多饮多尿，性早熟，消瘦，临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上，增强效果明显。
5．视交叉胶质瘤：多发生在儿童及年轻人，以头痛，视力减退为主要表现，影像学表现病变多位于鞍上，病变边界不清，为混杂信号，增强效果不明显。
6．上皮样囊肿：青年人多见，发病缓慢，视力障碍，影像学表现为低信号病变。
五、目前治疗垂体腺瘤有哪些手段？
1．手术治疗：首选（适用于大部分垂体腺瘤病例），有垂体卒中（指有症状的垂体出血或梗死）或脑积水者应紧急手术。通常有开颅手术和经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术两种术式，其中开颅手术采用较少，仅个别复杂病例适合此类手术。经鼻孔-蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的术式，多数患者适合此术式，具有创伤小、疗效好等优点。注意，并非所有垂体腺瘤都要手术，有些药物治疗即可；有些不一定要处理，而长时间观察即可，需要在有经验的医生会诊、指导下制定决策。
2．立体定向放射外科治疗：无颅内压增高征、肿瘤直径〈2cm者，可考虑γ-刀或X-刀治疗。但是，此类治疗毕竟不宜作为首选，仅适合于体质特别差、多次术后仍复发、术后残余或者坚决不接受手术者，一定要谨慎选择，原因是弊端较多。
3．药物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。部分有分泌功能的腺瘤可以在医生的长期指导下采用药物治疗，如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗，多数可获得良好的效果。生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗，赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗，以改善垂体功能减退症状，按病情需要选用。
六、经鼻入路手术后应注意哪些问题（结合我院的大量实践而提出，仅供参考）？
1术后次日即可饮水进食，第2-3天可下地行走，一般第5～7天出院。
2.术后2周内注意尽可能减少打喷嚏和剧烈咳嗽。
3.术后1个月内宜进容易消化的食物，并注意饮食卫生，禁止暴饮暴食及饮酒。
4.术后休息1个月禁止做剧烈运动，2月内禁止同房，3月内禁止怀孕。
5.术后2个月内不宜抠鼻子。
6.术后3个月复查MRI和垂体激素全套，必要时遵医嘱激素替代治疗。
7.如果术后2周还有尿多，出院后1-2个月内宜每周到附近医院检查血电解质1-2次，并在医生指导下服用抗尿崩药物。
8.对于术中发现脑脊液漏的病人，术后应在医生指导下酌情卧床1-3周。
9.与手术医生建立长期的复查关系，术后5年内每年至少复查1~2次。