小儿室间隔缺损严重吗？手把手教你判断

小儿室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，在所有的先天性心脏病的患儿中间，大概平均每四个孩子就有一个患有室间隔缺损。而且室间隔缺损除了单发，也有部分会合并其他的畸形比如动脉导管未闭等，这么算来，室间隔缺损的发病率和在先天性心脏病中占的比重那是相当高的了。

那么孩子家长的问题也就随之而来了：沈医生，我们孩子的这个室间隔缺损到底严不严重呢？需不需要做手术呢？实际上这是同一个问题，因为室间隔缺损的严重程度和是否需要手术是一个息息相关的过程。在这里我给各位家长们好好地梳理一下如何来判断小儿室间隔缺损的严重程度，让各位家长能够更好地了解孩子所患的疾病，更好地配合医生的诊疗，在医患双方共同的努力下，让孩子早日康复。

单纯的室间隔缺损的严重程度与室缺的大小和位置、左向右分流量的大小、继发于室缺的改变比如肺动脉高压相关。

图1：正常心脏切面

图2：对，中间那个洞就是你们想知道的室缺

PartⅠ室缺的大小和位置

一般而言，绝大多数孩子首次发现和后续复查都是通过心脏超声来实现的，拿到心脏超声之后，医生都会告诉家长，缺损有多大，在什么部位。通常而言，我们可以把4mm以下的缺损称为小缺损，4mm到7mm之间的称为中缺损，7mm到10mm之间的称为大缺损，而大于10mm的称为巨大缺损。当然，这个划分的很粗略，因为随着年龄的变化，孩子的体重、心脏的大小都是在逐渐变大的，同样大小的缺损，对于刚出生的新生儿或者体重小的孩子，可能是大的缺损，但是如果放在一个大孩子身上，可能就是一个中的缺损，影响就不如在小孩子身上那么大。

那么专业的心脏外科医生是如何来划分的呢？其实我们是通过室缺的大小和主动脉根部的直径来比较判断的。室缺的直径不超过主动脉根部直径的四分之一，称为小型缺损；室缺的直径在主动脉根部直径的四分之一到二分之一之间，称为中型缺损；室缺的直径超过主动脉根部直径的二分之一，称为大型缺损。一般而言，在室缺的大小问题上，缺损越大，疾病越严重，会产生左向右的分流，关于这点我们就在下一节内容中详细阐述。

室缺的位置可以分为五种类型：膜周型、漏斗部、肌部、房室通道型、混合型。其中膜周型是最常见的。在这五种类型的室缺中，其他四种主要的严重程度都是与室缺的大小相关的，可以通过刚刚咱们建立的概念来判断。但是，漏斗部的室缺是一个“坏小子”，往往发现了它，就不能掉以轻心了，这就是需要尽早手术的指征了。

图3：室缺按解剖位置分类

漏斗部的室缺一般位于右心室流出道的漏斗部，也被称为干下型、双动脉下型。通过名字我们不难发现，漏斗部的室缺之所以如此特殊，就是因为它紧靠着我们人体的两根大动脉——主动脉和肺动脉。比如说肺动脉瓣下的室缺，缺损的上缘直接就是由主动脉瓣的右冠瓣组成的。右冠瓣下没有了正常的室间隔组织的支撑，又由于不断地血流冲击，就像陷入沼泽的物体一样，慢慢地陷了下去，这种陷下去的过程我们称之为“脱垂”。长时间的脱垂，导致瓣叶边缘延伸、增厚，最终导致右冠瓣叶不能与其他两片瓣叶正常对合，就像门和门框不配套似的，由此产生了新的病情——主动脉瓣关闭不全，这个概念我们还是用门和门框来理解，就像十个人通过这扇叫做主动脉瓣的门，九个人过去了，一个人被弹回来了，而随着关闭不全的加重，弹回来的人也会逐渐增多，对心脏产生严重的负担。

图4：漏斗部室缺与主动脉瓣关闭不全

所以，目前发现了漏斗部的室缺，提倡尽早手术，从本身临床上也包括学术界的观点上来看，早期手术治疗室缺，给了瓣膜一个支撑作用后，可防止主动脉瓣继发性病变的产生。

PartⅡ左向右的分流

咱们正常人，身体内存在两套循环系统，分别是体循环和肺循环，合起来就组成了血液循环。体循环的目的呢，简单来说就是给身体各部分输送氧气，肺循环的目的呢，就是完成气体交换，提供足够的氧气来源。正常情况下，这两个系统是一个密闭的环系统。然而室间隔缺损的出现，导致这个完美的环系统中间出现了一条捷径，一个短路，于是就产生了左（体循环）向右（肺循环）的分流。

以大型的室间隔缺损为例，由于缺损的存在，出现了左向右的分流，而分流的血流都进入双侧的肺，其分流量巨大，是进入体循环的2-3倍或更多，这些肺循环的血流最终又流入了左心系统，从而导致了左心系统负荷严重增加，导致左心房、左心室的增大，容易引起心力衰竭。而同时呢，又有这么多血进入了肺循环，肺血管不堪重负，肺的小动脉对此产生了应对，产生动力性的高压，而随着疾病的发生发展，肺动脉压力会越来越高。

图5：室缺存在导致左向右分流

大的缺损存在大的左向右分流的时候，咱们的孩子往往临床上就有症状了，出生后不久，孩子就喂养困难、发育落后、体重不增、面色苍白、吸奶或者哭闹之后喘气特别厉害，有的孩子反复的呼吸道感染，经常发热、咳嗽，容易得肺炎，甚至成为儿科门诊的老病号。这些归根结底都是室缺的锅，当然，门诊遇到这样的孩子，我们都会建议他尽早手术，现在的认知已经与以往有了很大的改变，一个是这类孩子应该尽早治疗，早手术，早获益，另外也是随着水平和技术的不断提高，经验丰富的单位能够不受年龄的限制，小到一两个月，甚至数天，来开展室缺的手术。

PartⅢ肺动脉高压

正如上一节我们所提及的，由于大量的左向右的分流，肺循环的容量明显增加，肺的小动脉产生动力性的高压，当肺动脉压力超过体循环压力一半以上时，会导致肺血管阻塞性病变。

肺血管的病理变化分为六级：1级是血管内膜增厚，一般发生在出生后两个月；2级血管内膜继续增厚，血流加速，发生在出生后9-12个月；3级血管壁进一步增厚；4级血管出现瘤样病变；5级血管出现丛样改变；6级血管呈现广泛动脉炎的表现。

一般认为孩子2-3岁时病变会加剧，以至于出现不可逆性的肺血管阻塞性病变。但是在实际临床工作中，我们经常能发现，有部分病例肺动脉高压形成特别早、发展迅速，目前有很多专家学者在对这方面进行研究，提出了这种重度肺动脉高压的形成与缺损大小、临床表现不相符，可能是与基因相关，简而言之，就是有的孩子即使缺损不大，他也容易产生很重的肺动脉高压，而有的孩子可能缺损很大，但也不容易产生肺动脉高压。由此可见，在肺动脉高压这块，不管室缺的大小，都不能掉以轻心，需要经常复查监测。

当孩子出现了重度肺动脉高压之后，如果不及时干预，任由疾病的发生、发展，可能进一步的会出现艾森门格综合征，在安静的状态下，孩子就出现严重的口唇青紫，长期缺氧，指甲末端会日渐膨大，甲床凸起，形成“杵状指”，右心功能衰竭，引起厌食、消瘦、腹胀、下肢水肿。当出现艾森门格综合征的时候，往往提示已经失去了手术治疗的机会。

图6：肺动脉压力增高后期出现右向左分流

PartⅣ总结

缺损越大，疾病越严重，会产生左向右的分流量越大，漏斗部（干下型、双动脉下型）的室缺很特殊，不会自己长好，容易引起瓣膜脱垂，发现了就要尽早手术。左向右分流量大的孩子，临床病情严重的，需要尽早手术。肺动脉高压严重的孩子，要尽早手术，避免出现艾森门格综合征，失去手术机会。

希望通过这篇文章让各位家长对室缺能够有一定的认识，如果还有什么先天性心脏病方面的疑问，可以通过好大夫平台或者到门诊与我进行交流，希望能给您带来帮助！

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