常见问题解答

婴幼儿血管瘤

一、婴幼儿血管瘤会自愈么？

婴幼儿血管瘤，在婴幼儿一岁以内属于增殖期。婴幼儿血管瘤会随着患儿的生长发育不断增大、变厚。有的增殖期可延长至一岁以后，婴幼儿血管瘤会面积更大、范围更广。随后，血管瘤会进入消退期，自行退化。但是，婴幼儿血管瘤在生长过程中对婴幼儿会有一定的影响，因为1岁以内婴幼儿血管瘤会随着年龄增长而增大，向周边组织扩展，侵蚀周边的组织，出现相关并发症可能，如：(1)溃疡；(2)外耳道阻塞；(3)出血、潜在出血、创伤性出血、溃疡性出血；(4)充血性心力衰竭是致命的并发症；(5)呼吸道阻塞；(6)视觉障碍；(7)骨骼变形约1％；(8)Kasabach—Merrit phenomenon(KMP)。且有极少部分婴幼儿血管瘤无法自行消退，有终身携带的风险。及早救治可以避免瘤体肆虐、减少并发症、更达到美容效果。

二、婴幼儿血管瘤怎么治疗？

婴幼儿血管瘤的治疗原则是选择效果显著、副作用小的治疗方式。

我院率先开展复方尿素瘤体内注射的方式对婴幼儿血管瘤进行治疗，已有十多年的历史，成功治愈数万名来自全国各地的患儿。局部尿素注射无毒副作用，没有全身性反应，不影响患儿生长发育，避免了其它硬化剂毒副作用大的缺点；同时，治疗过程就像疫苗注射一样，局部注射时间短、痛苦小；且药效持久，注射完成后只需间隔数月定期复查，多数1-2个疗程即可控制瘤体生长，效果显著。

三、婴幼儿血管瘤何时治疗？

婴幼儿血管瘤的治疗越早越好，不宜等待。

很多家长担心孩子年龄太小，害怕治疗承受太多痛苦，想等孩子大了再做治疗。但是，由于婴幼儿生长发育快，婴幼儿血管瘤生长也很迅速，随着年龄增长婴幼儿血管瘤随之扩大，有可能侵犯正常组织，出现溃烂、出血并发症。瘤体生长过大有毁容可能，留下美容缺憾，消退不全日后还需手术切除，风险更大。

我们主张：早诊断、早治疗、早康复。

四、尿素治疗的优点是什么？

我院在长期的临床实践中借鉴国外的先进理论和经验，逐步形成了局部尿素注射、选择性动脉置管尿素介入治疗、及不同方式的手术治疗等较为系统、科学、有效、毒副作用小的综合治疗方法。

尿素是人体相容性物质，正常代谢产物，是一种细胞毒剂，能抑制肿瘤细胞的增殖，并直接作用于肿瘤细胞器酶系统，所用尿素的高渗透压可对肿瘤细胞起杀伤作用，对人体无明显的毒副作用，在人体内无蓄积，其安全性也是该方法最突出的优点之一。可以长期注射无全身不良反应。

依据患者瘤体面积大小与部位不同，5-7天为一个疗程，局部注射治疗。注射早期瘤体局部会肿胀，变硬，待疗程结束后不久即消退，无全身不良反应。

五、尿素治疗后瘤体会有什么反应，何时会消退？

尿素注射后瘤体初期会出现肿胀、变硬，多于注射后1周内肿胀即可消失。瘤体于注射后可出现瘤体颜色加深或者变淡，渐渐的肿块变平、消失。患儿瘤体消退时间因人而异，多数于1-2个疗程治疗后肿块开始消退，多数2-3岁肿块消退完全。但面积较大、增厚较重的瘤体想消退完全仍然很难，所以，早诊断、早治疗、早康复。

六、心得安治疗婴幼儿血管瘤的相关问题？

2008年，法国Bordeaux儿童医院在使用普萘洛尔治疗1例伴重症血管瘤的心肌病和另1例伴血管瘤的心输出量增加患儿时，意外地发现血管瘤萎缩变小。从此开始了心得安治疗婴幼儿血管瘤的历程。目前，心得安在治疗婴幼儿血管瘤方面成绩显著，在全世界广泛使用，且各方面报道显示口服小剂量普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤近期疗效良好，不良反应轻微，值得推广。

我院首先实用复方尿素局部注射联合心得安口服治疗婴幼儿血管瘤，可以缩短心得安的治疗时长，尽可能的缩短心得安治疗时长，两者联合加快瘤体消失的速度，优于单纯心得安治疗。

温馨提示：心得安治疗前需完善心电图、心脏彩超、胸片检查以及肝功能、电解质等的检查。服药前几天需监测血糖、心率等。

鲜红斑痣

一、“红胎记”能自愈么，严重么？

红胎记即鲜红斑痣，医学上称为毛细血管畸形，为毛细血管先天的发育异常。该病不仅无法自愈，且伴随终身，渐进性发展。

鲜红斑痣初期表面红斑样改变，压之褪色，放松后畸形毛细血管内血液充盈，恢复原样。可随生气发怒、天气变化等出现颜色的暂时改变。随年龄增长鲜红斑痣逐渐颜色加深可呈紫红色，并逐渐增厚，重者可出现增生结节，反复出血。累及颌面部严重影响美观，甚至口唇外翻，生活质量大打折扣。重度者可合并青光眼、癫痫等。小胎记、大问题、早治疗、焕美丽。

二、鲜红斑痣如何治疗？

鲜红斑痣是一种常见的先天性真皮浅层毛细血管网扩张畸形。目前最好的治疗方式仍为光动力治疗。

光动力疗法利用光动力反应进行疾病诊断和治疗的一种新技术。具有组织选择性好、作用表浅、对微血管组织的损伤作用强、全身副作用反应少的优点。光动力治疗鲜红斑痣具有选择性去除真皮浅层扩张畸形的毛细血管网，以消除病变部位的异常红色的作用，同时又不损伤位于其上的表皮层和紧接其下的真皮深层组织。效果显著，副作用小。

温馨提示：光动力治疗鲜红斑痣1岁以后即可开始，治疗后会出现明显肿胀，3-5天后肿胀即可消失，需治疗后需避光，防晒。

静脉畸形

一、静脉畸形会自愈么？会发展么、严重么？

静脉畸形自身无法消退，会随患者生长发育成比例生长、增大。尤其在青春期、怀孕期瘤体生长更加迅猛。同时，外伤、局部炎症等均可诱发其加重。其表现为蓝色质软肿块，可压缩，并可随体位改变而增大或缩小，有些瘤体可出现钙化、静脉石行成。表浅者容易破溃、出血，且外观容貌受损。侵及肌肉、骨骼的瘤体可出现疼痛、跛行，生活质量大打折扣，重者可导致畸形。同时，静脉畸形仍可潜伏于内脏器官，比如肝脏、胃肠道均可受累。内脏静脉畸形可表现为消化道出血、腹痛等症状，有些甚至可出现长期出血导致重度贫血等不良反应。

总之，静脉畸形，不容误，越长越大，带终身。

二、静脉畸形如何治疗？

总体上讲，目前手术是治疗静脉畸形最有效的治疗方法，一般来说，绝大部分静脉畸形都是手术治疗的适应症。由于病情因人而异，血管畸形病人的手术方案需根据每个病人的具体情况综合考虑各因素进行个体化设计，包括手术时机的选择、手术方案的制定手术的风险的评估以及预后康复的合理安排等。尽可能做到去除病变、保留功能、兼顾美容。

但是，常规的单纯手术切除，出血多、风险大、边界不清、复发率高，我科于手术前行局部尿素注射治疗，通过局部尿素注射使其病变组织硬化后再行手术切除。尿素是人体正常代谢产物，术前联合应用具有出血少、风险小、复发率低的优点。

淋巴血管畸形

一、淋巴管畸形的临床表现？

淋巴管畸形是一种先天性淋巴管发育异常，主要由扩张的内皮细胞、增生的淋巴管和结缔组织所共同构成，且终身不褪。根据病变内淋巴管囊腔的大小，将淋巴管畸形分为：大囊型、微囊型、混合型3型。常见于儿童及青年，好发于舌、唇、颊及颈部，也可见于躯干四肢等部位。临床表现各异，有时表现为局限性或弥漫性肿块，皮肤、粘膜表面可有小疣状突起，淡黄色淋巴滤泡形成。累及头颈颌面部的淋巴血管畸形可以导致巨唇、巨舌。压迫临近器官组织导致相应梗阻症状，如颈部巨大淋巴血管畸形，可压迫气道，甚至引起窒息。发生于四肢的淋巴血管畸形，肢体可呈象皮肿样改变，肢体严重变形，并发畸形改变，如“大象腿”等。严重时可造成疼痛、出血、肢体功能障碍。若并发瘤体囊内出血瘤体可迅速增大数倍，局部压迫严重可导致局部缺血；若继发合并感染，可出现高烧不退，局部红肿，触压痛明显，局部炎症难以控制有危及生命可能等。

二、淋巴管畸形怎么治疗？

答：淋巴管畸形无法消退，终身携带，会随患者生长发育成比例生长、增大。可压迫临近器官组织导致相应梗阻症状；肢体可呈象皮肿样改变，肢体严重变形，并发畸形改变；严重时可造成疼痛、出血、肢体功能障碍。若继发感染，局部炎症难以控制有危及生命可能。

淋巴管畸形治疗的根本在于彻底去除病变，具体治疗需个体化设计。

大囊型淋巴管畸形内含丰富的淋巴液和内覆有内皮的多房囊，也叫囊状水瘤。颈部发生囊状淋巴管畸形最多见，是一种先天性发育畸形。瘤体包膜完整，手术可以完整切除瘤体。

微囊型、混合型的浅表淋巴血管畸形，尤其舌部淋巴管畸形可考虑激光治疗，去除表面病变。同时，因该类淋巴管畸形无包膜、边界不清，手术完整切除较困难，我科行复合尿素局部注射后，瘤体硬化边界清楚后再行手术切除瘤体。尿素是人体的一种正常代谢产物，对人体无明显的毒、副作用。高浓度的尿素可使病变的血管内皮细胞萎缩，局部病变组织纤维化、退化。术前尿素注射治疗可以减少术中出血，降低手术风险及复发率。同时，对于手术无法切除的瘤体，尿素的局部注射可以缩小瘤体、控制瘤体生长。

血管瘤并血小板减少综合征（KMP）

一、KMP是什么？

临床上，KME可表现为血管瘤合并血小板减少及低纤维蛋白血症，成为Kasabach-Merritt 现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），即卡梅综合征。于1940年首次被描述，临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少、溶血性贫血，急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右，最常见于出生几周的新生儿，但亦可发生在儿童或成人。当婴幼儿血管瘤呈暗紫色，表面皮肤发亮，水肿明显，张力增大，木样质地，类似蜂窝组织炎样的改变，尤其是伴有面色苍白，自发性皮肤瘀点、瘀斑，易青紫，穿刺或擦伤后出血时间延长，应高度怀疑本综合征。需立即进行血小板计数、血清纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间检查。较轻的KMP仅表现为血小板减少，严重者可发生消耗性凝血病，表现为血清纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加。

该病起病急、进展迅速。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器。病人的主要死亡原因是出血，其次是消耗性凝血障碍（如弥散性血管内凝血DIC）。死亡率高10%～37%，有的高达52%。

二、KMP怎么治疗？

KMP的治疗目前尚缺少单一有效的方法，治疗目的根除血管瘤。

手术完全切除是最有效的治疗措施，可迅速纠正凝血障碍、使血小板计数恢复正常。但临床上因血管瘤巨大，多发生于深部组织，供血血管多，加之有DIC的存在，使治疗变得很棘手。国内外多采用综合治疗方法: 如少量输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品；应用糖皮质激素、干扰素、血管瘤硬化剂等药物；放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞等。

手术完整切除瘤体后患儿血小板当天即明显回升，效果显著，同时可以避免长期激素用药后出现的生长发育迟缓、肥胖、满月脸等。

同时，我们经验发现，越是早期手术，瘤体局部纤维化较少，与周围正常组织分离较易，便于切除更加彻底，无论从手术难度、手术风险、手术范围、手术时长、预后以及术后血小板升高情况分析均优于晚期手术切除。

小瘤体，大问题，生长快，凝血低；

早手术，减风险，除瘤快，更彻底。

动静脉畸形（蔓状血管瘤）

一、动静脉畸形的症状？

动静脉畸形（arteriovenous malformation,AVM)是一种脉管系统胚胎发育异常所致的高流量血管畸形，可发生于身体任何部位。AVM是先天性血管畸形，但并不一定出生时就有症状，病灶在青春期和妊娠期可能明显增大。血流动力学异常、激素改变可能和AVM的病情进展有关。

体格检查示瘤体表面温度较正常皮肤为高。患者可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。

动静脉畸形分为四期。I期：在婴幼儿和儿童期称为稳定期，其临床特点为动脉血流量较小，病变缓 慢地进展；Ⅱ期：临床扩展期，多在青春期，病情和临床 症状加重，对邻近软组织侵袭、损害以及功能的破坏，表现为界限不清的膨隆，皮肤呈现正常或暗红色，触诊动脉搏动更加有力，听诊可闻吹风样杂音，质地较硬，无明显压缩感，皮肤温度升高；Ⅲ期：骨的动静脉畸形可引起骨髓腔溶解，发生在颌骨可以出现轻度膨隆，进一步从小的囊发展到多囊蜂窝状，最后形成大的囊性病变，在口腔颌面部，累及颌骨出现牙龈出血，牙齿松动，颌骨膨隆，牙齿排列混乱，面部畸形，X线片检查可见颌骨蜂窝状囊性改变，以下 颌体和下颌角多见，骨密度降低，大多数患者因牙龈出血量 大、不止才来急诊科就诊；IV期：动静脉瘘通过分流引起心衰，临床进入Ⅳ期(失代偿期)，这是由于循环血量增加，心动过速和心室肥大，发病率<2％。

动静脉畸形侵犯皮肤可发生局部溃疡，经常反复的出血、感染、疼痛，溃疡经久不愈；累及四肢的动静脉畸形还可导致末端肢体血供差；体积巨大的AVM因长期血流动力学异常可能引起心脏肥大、心力衰竭。

二、动静脉畸形的治疗？

AVM的治疗相当棘手，被国际权威机构“国际脉管性疾病研究学会（ISSVA)列为外科学领域未解决的重要问题之一”。

AVM最好的治疗方法是彻底清除病灶。目前最常用的方法为手术切除，必要时可行手术切除之前介入栓塞病灶。

动静脉畸形的药物、栓塞、手术综合治疗 l期：主要采取保守治疗和严密观察，病变区可试用注入硬化剂(尿素)，若病变区可以加压，则使用压迫疗法。幼小儿童不适宜栓塞，较大儿童可以考虑栓塞治疗。局部手术切除可适合于局灶性和比较表浅的先天性动静脉畸形。Ⅱ期(扩展期)：若无禁忌，可以栓塞+手术治疗或单独手术治疗。Ⅲ期(破坏期)与Ⅳ期(失代偿期)：采用手术切除为主，必要时联合动脉栓塞是合理的治疗方法。软组织动静脉畸形应尽量广泛切除病变，然后进行修复。单纯栓塞治疗易复发。

动静脉畸形无论是软组织还是颌骨，早期诊断和治疗非常重要。早期即应积极保守治疗，如硬化治疗（尿素注射），局部加压疗法和严密观察病变的发展。患儿在6岁左右病程进一步发展(I，Ⅱ期)，单纯手术切除，或栓塞加手术都能得到满意的治疗效果。

近年来动静脉畸形治疗积累了许多经验，过去陈旧的治疗方法如姑息性切除、 单纯动脉结扎，颌骨切除等均已废除。

神经纤维瘤

一、神经纤维瘤病什么症状？

神经纤维瘤病是常染色体显性遗传病。根据其临床表现和基因定位位点不同，1988年美国国立卫生研究院（National Institute of Health ,NIH）将其分为神经纤维瘤病1型（Neurofibromatosis type 1， NF1）和神经纤维瘤病2型（Neurofibromatosis type 2， NF2）。

神经纤维瘤病1型的临床表现：（1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。（2）多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。（3）神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。（4）骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。（5）内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

神经纤维瘤病2型的临床表现：首发症状以双侧进行性听力下降最为常见，亦有部分病人表现为单侧严重的听力障碍或波动性听力丧失或突发性听力丧失。最常见的临床表现为耳鸣、听力下降，头晕，眩晕这少见，其次为手颤、走路摇摆、语调异常等共济失调表现，口角歪斜，面部麻木感等，这些症状多为单侧。少数患者诉持续性头痛，伴恶心、呕吐和视物不清等颅内压增高表现。

二、神经纤维瘤的治疗方法？

神经纤维瘤病1型的治疗：（1）单纯的褐色斑块无需特殊处理，一般不需要治疗；（2）手术治疗：瘤体增大、增厚，突出皮面的、局限的神经纤维瘤可一次性手术切除；若已经行成巨大的神经纤维瘤，瘤体增大、变厚，且易合并瘤体内出血，同样需要手术切除瘤体，但神经纤维瘤病变部位多有丰富的血管网，手术出血量大，且多数范围广泛，手术难度系数较大，手术风险高。

神经纤维瘤病2型的治疗仍考虑手术切除。