重症肌无力患者ANA升高

重症肌无力（MG）患者小桃，在入院检查时除了常规的乙酰胆碱受体抗体等抗体检查外，医生还给她检查了自身免疫性抗体等，发现ANA（抗核抗体）升高，小桃问我，ANA升高有什么临床意义？对治疗方面有没有影响？

下面我来分析一下小桃的情况，大家也可以进行讨论。

首先，小桃进行了重症肌无力的乙酰胆碱受体抗体等抗体检查。

临床上对重症肌无力的特异性抗体检查主要有骨骼肌乙酰胆碱受体抗体、抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体、抗横纹肌抗体（包括抗titin抗体、抗RyR抗体等）。

(1)乙酰胆碱受体（AChR）抗体：为诊断重症肌无力的特异性抗体，约50%-60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；约85%-90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结果为阴性，不能排除MG诊断。

(2)抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（抗-MuSK）抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗-MuSK抗体，其余患者可能存在抗RP-4抗体、以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体或因抗体水平和/或亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗-MuSK抗体阳性率，欧美国家患者较亚洲国家患者高。抗-MuSK抗体阳性的患者，溴吡斯的明等胆碱酯酶抑制剂治疗效果反应差，常规剂量的溴吡斯的明也频频诱发不良反应，而对泼尼松和血浆置换治疗反应好；但对静脉使用丙种球蛋白治疗反应不佳。

(3)抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。

第二，医生还给小桃检查了自身免疫性抗体，下面我们来学习一下自身免疫性抗体。

自身免疫性抗体主要是针对自身免疫性疾病的。目前，自身免疫病的发病机制尚不完全清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素如感染、紫外线、肿瘤及药物等多种因素共同作用下发生。自身免疫病通常伴随免疫系统功能紊乱、自身反应性T细胞、B细胞的活化和自身抗体、炎性因子的产生。由于自身抗体的产生是自身免疫病的基本特征之一，因而，自身抗体本身就成为大多数自身免疫病的血清学标记物。

目前常用的抗体检测有

（1）系统性自身免疫病相关自身抗体，主要有ANA、抗ENA抗体谱（含抗Sm、U1-RNP、SSA、SSB、Jo-1、Scl-70和核糖体P蛋白抗体）、抗dsDNA抗体、抗核小体抗体、抗Clq抗体、抗磷脂抗体谱、ANCA、抗内皮细胞抗体、RF、抗瓜氨酸化蛋白／肽抗体。

（2）自身免疫性肝病相关自身抗体，主要有AIH和PBC相关ANA谱、AIH-1型和AIH-2型相关的自身抗体、抗线粒体抗体。

（3）中枢神经系统自身免疫病相关抗体：主要有抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体、抗水通道蛋白4抗体、其他中枢神经系统疾病相关的自身抗体，如抗神经节苷脂抗体、神经肿瘤抗体、抗乙酰胆碱受体抗体、抗电压门控性钾离子通道复合物抗体、抗γ氨基丁酸-B受体抗体、抗髓磷脂碱性蛋白抗体、抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白抗体等。

（4）其他自身抗体：主要有甲状腺相关自身抗体、胰腺相关自身抗体、乳糜泻相关抗体、生殖相关自身抗体。

第三，小桃检查发现ANA（抗核抗体）升高的意义。

重症肌无力是一个神经肌肉接头的疾病，也是有一定的免疫相关性。但临床上许多病人是没有ANA升高的。ANA是系统性自身免疫病相关自身抗体中的一种，ANA是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白、DNA、可提取核抗原和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称，是自身免疫病最重要的诊断指标之一。ANA阳性提示可能体内存在一种或多种自身抗体，一般我们临床上的应用是结合其他临床资料以及抗体一起来判定其意义的。现在小桃的ANA升高，我建议小桃继续检查其他的免疫抗体，譬如抗ENA抗体谱、抗dsDNA抗体、抗乙酰胆碱受体抗体等；如果肝功能有异常，需要检查自身免疫性肝病相关自身抗体；如果甲状腺有异常，需要检查甲状腺相关自身抗体等。如果其他抗体均阴性，而只有ANA升高，则建议定期复查。

第四，小桃检查发现ANA（抗核抗体）升高对治疗的影响。

小桃检查发现ANA（抗核抗体）升高，对她的治疗是有一定影响的。本人认为：ANA是系统性自身免疫病相关自身抗体中的一种，也就是小桃与免疫异常有一定的相关性。这种情况，在治疗过程中就不能按照普通疾病来处理，建议如果小桃在口服激素或者其他免疫抑制剂的时候，减药的过程适当的要比其他无ANA升高的患者要慢，特别是最后的维持量、维持的时间要适当的延长（需要注意激素、免疫抑制剂的副作用）。

以上只是个人的建议，大家也可以进行讨论与交流。

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